精巣女性化症候群：原因、症状、治療

アンドロゲン不応症（精巣女性化症候群、モリス症候群）は、原発性無月経の最も一般的な原因の1つです。この障害はアンドロゲン不感受性と密接に関連しており、これはアンドロゲン受容体の遺伝子変異の結果です。遺伝学のレベルの変化は子宮内で起こります。

アンドロゲン不感症症候群（睾丸性女性化症候群、モリス症候群）は、陰唇、膣、陰核、つまり女性の生殖器で構成され、腹腔内、つまり典型的な男性の臓器の中に睾丸が同時に存在します。遺伝子レベルでの変化にもかかわらず、このタイプの病理を発症する傾向の遺伝の証拠はありません。

モリス症候群の原因は、循環するアンドロゲンに対する体の感受性を完全に変化させる特定のグループの受容体の変異です。これは、生成されたテストステロンに対する反応の欠如につながります。より具体的には、組織は体内でこのホルモンの存在を捕捉しません。テストステロンは、男性の性的特徴、すなわち睾丸、陰茎、陰嚢の適切な発達に関連する典型的な男性ホルモンであり、後の年齢では、特徴の適切な発達、すなわち男性の髪のタイプや声の色の変化に関与します。

テストステロンに対する組織の反応がない場合、女性ホルモンとエストロゲンが体内に広がり、女性生殖器の発達を決定します。過剰な未使用のテストステロンは、化学反応の過程でエストラジオールに変換され、エストロゲンの効果を高めます。

精巣女性化症候群の症状

アンドロゲン不応症の特徴的な症状は次のとおりです。

• 出産直後の女性の性別として解釈される女性の性器、すなわち陰唇、膣、陰核の存在
• 卵巣、卵管、子宮の欠如
• 睾丸の存在
• 男性の外性器の欠如：陰嚢、陰茎
• 女性タイプの髪

懸念を引き起こす最初の症状は、最初の月経がないことです。これが、婦人科医を訪問する理由になる場合があります。その理由は、卵巣と子宮がないことです。膣は通常非常に短く、通常は盲目です。

モリス症候群：治療

静脈性女性化症候群の治療は非常に困難であり、経験が必要です。外科的治療は別として、心理的ケアが必要であり、最も深刻なケースでは、精神科医さえも必要です。異なることは自殺を試みる十分な理由であるため、これは必要です。

非常に重要な側面は、ジェンダーアイデンティティです。男性の臓器が存在しているにも関わらず、少年が異性を確信している場合、女性の特徴を強調することができるはずです。外科的方法は、膣を回復させ、睾丸を取り除くことができます。男の子が男性の性別で自分自身を識別している状況では、男性の性器を回復させるために整形手術が推奨されます。残念ながら、アンドロゲンに対する感受性の欠如のため、ホルモン療法、すなわちテストステロンの供給は効果がありません。

アンドロゲン不応症：分化

原発性無月経は、同様の症状を示す可能性のある他の疾患を除外する理由になるはずです。たとえば、臨床像がX染色体の欠如の結果である遺伝的状態であるターナー症候群の可能性を検討する必要があります。月経の欠如とは別に、この症候群の少女は、低身長、太く首が広く、乳首が間隔が広い、外反母ひざ、または下行性の低い皮膚線が特徴です。頭。原発性無月経のもう1つの理由は、女性の生殖器官の解剖学的欠陥である可能性があります。

さらに、甲状腺機能低下症や視床下部-下垂体-卵巣軸上のホルモン障害などの内分泌障害の共存の可能性も考慮されるべきです。

一次無月経はまた、食事の過剰なカロリー制限と関連している可能性があります。