濾胞性リンパ腫：原因、症状、治療

濾胞性リンパ腫は低悪性度非ホジキンリンパ腫のグループに属します。通常、長期間症状がありません。濾胞性リンパ腫の発生を示唆するものは何ですか？診断はどのように行われ、治療はどのように行われますか？予後は？

目次

1. 濾胞性リンパ腫：発生率
2. 濾胞性リンパ腫：病因
3. 濾胞性リンパ腫：症状
4. 濾胞性リンパ腫：診断と診断
5. 濾胞性リンパ腫：病期
6. 濾胞性リンパ腫の国際予後指数
7. 濾胞性リンパ腫：分化
8. 濾胞性リンパ腫：治療とその副作用
9. 濾胞性リンパ腫：再発
10. 濾胞性リンパ腫：予後

濾胞性リンパ腫（FL）は、非ホジキンリンパ腫としても知られている非ホジキンリンパ腫のグループに属する高分化型腫瘍です。

濾胞性リンパ腫を発症する危険因子はまだ不明です。

これは、リンパ系の構成要素であるBリンパ球に由来し、リンパ節の複製の中心を形成します。

リンパ節内の腫瘍細胞の無秩序な多数の分裂は腫瘍の形成をもたらし、患者によるその同定はしばしば疾患の最初の症状であり、GPに行く理由である。

リンパ組織は全身に見られるため、濾胞性リンパ腫の典型的な部位はありませんが、首、脇の下、鼠径部のリンパ節によく見られます。

濾胞性リンパ腫は低悪性度の新生物であり、通常はゆっくりとした成長と良好な予後を特徴とし、疾患の自然寛解が文献で報告されています。

この新生物の特徴は、その長い無症候性の経過です。このため、ほとんどの場合、疾患は診断時に一般化され、骨髄の関与は患者の約60％で発生します。

濾胞性リンパ腫：発生率

濾胞性リンパ腫は、すべてのリンパ腫の約20％と低発育ダイナミクスと進行の遅い良性リンパ腫（いわゆる無痛性リンパ腫）の約70％を占める癌です。

有病率に関しては、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）に次ぐ、ヨーロッパで2番目に多いリンパ腫です。

それは男性よりも女性でわずかに頻繁に診断されます。それはほとんど常に成人に起こり、中年および高齢者に最も頻繁に見られ、平均年齢は55-60歳です。

濾胞性リンパ腫：病因

濾胞性リンパ腫は、リンパ節の増殖の中心に見られる変化したBリンパ球の癌です。

ほとんどの患者では、細胞遺伝学的変化、より正確にはt転座（14、18）が疾患の発症の原因であり、その結果、染色体18の一部が染色体14に移されている。

その結果、過剰量の抗アポトーシスタンパク質BCL2が生成され、プログラムされた生理学的な細胞死と、それらの病的で制御されていない成長が阻害されます。

t（14,18）転座は生理学的に一部の人々に発生する可能性があり、その単なる検出は濾胞性リンパ腫の診断や専門治療の導入の基礎ではないことに注意すべきです。

濾胞性リンパ腫：症状

リンパ腫によく見られる症状は次のとおりです。

• リンパ節症

首と脇の下のリンパ節の肥大は、リンパ系のがんの最も一般的な症状です。拡大した結節は直径が2 cmを超え、患者には痛みのない皮下結節または結節の束として感じられ、その上では皮膚が赤くなったり炎症を起こしたりすることはなく、瘻孔はありません。

リンパ節が皮膚に対して滑っています。

深いリンパ節が肥大すると状況が変化しますが、これは皮膚の層では確認できません。

彼らは他の臓器をつまんで、咳、息切れ、腹痛、背中の痛みや胸の痛み、さらには呼吸困難を引き起こす可能性があります。

腫瘍性プロセスはまた、脾臓、扁桃腺などのリンパ系の他の器官、およびまれに消化管または皮膚などのリンパ外器官を含むことがある。

• びしょ濡れの寝汗
• 38°Cを超える明らかな理由のない熱が少なくとも2週間
• 6か月以内で10％を超える意図しない体重減少
• 倦怠感
• 食欲不振
• 貧血
• 感染症、頻繁な風邪、および治療と再発が困難な感染症
• 血小板の減少によって引き起こされる出血、斑状出血、皮膚の変化;歯茎と鼻血の出血が頻繁であるだけでなく、あざに対する素因の増加
• 脾腫、または脾臓の拡大

濾胞性リンパ腫：診断と診断

患者から報告された兆候や症状は、濾胞性リンパ腫を疑うように医師から促される場合があります。

疾患を診断するためには、特殊な画像検査と臨床検査を行う必要がありますが、最終診断はリンパ節の組織病理学的および免疫組織化学的検査に基づいてのみ行うことができます。

リンパ節全体は、局所または全身麻酔下で病院環境での検査のために収集され、その後検査室に輸送され、顕微鏡下で病理専門医によって評価されます。

腫瘍組織構造の評価に使用できないため、リンパ節のBAC画像（細針吸引生検）に基づいて診断を行うべきではないことに注意してください。

病変が異常な場所にあり、検査のために完全に収集することができない場合は、例外的な状況でのみ許可されます。

さらに、細胞遺伝学的検査、免疫表現型検査、および蛍光in situハイブリダイゼーション（FISH）を実施して、典型的なt転座があるかどうかを評価する必要があります（14、18）。

医師は、リンパ節を構成する細胞の種類と数に基づいて、濾胞性リンパ腫を診断し、組織病理学的病期（1、2、3Aまたは3B）に従って分類します。

疾患と診断された各患者では、次のことを行う必要があります：

• 骨髄への腫瘍の転移を確認または除外するための骨髄像および骨髄生検
• 塗抹標本での末梢血球数
• 肝機能および腎機能の生化学的検査
• 乳酸脱水素酵素（LDH）活性の試験
• β2-ミクログロブリン濃度、プロテイングラム

そして他の多くの実験室および画像検査。完全な診断と患者の健康状態の決定の後にのみ、専門的な治療を開始することが可能です。

濾胞性リンパ腫：病期

リンパ節の組織病理学的検査および濾胞性リンパ腫の診断後、医師は腫瘍性疾患の病期（病期分類）を決定しなければなりません。患者のさらなる治療計画を確立する必要があります。

濾胞性リンパ腫の広がりの程度を医師が評価できるようにするシステムは、アナーバー。

私たちは、リンパ節とリンパ系の他の器官の占有グループの数、横隔膜、骨髄の関与、および遠くの器官の関与との関係を評価します。

病気の重症度を決定するときに考慮される追加のパラメーターは、寝汗、2週間以上続く明らかな理由なしに38°Cを超える発熱、6か月以内で10％の体重減少など、病気の一般的な症状の存在です。

医師は上記の症状の存在を判断すると、病気の重症度を示すローマ数字I〜IVに文字「B」を追加します。一般的な症状がない場合は、文字「A」を追加します。

アナーバー分類の文字「E」は、節外の場所にある濾胞性リンパ腫を示します。つまり、リンパ節以外の臓器または組織を占めています（異節性）。

脾臓が腫瘍性プロセスに関与している場合、文字「S」が追加されます。

濾胞性リンパ腫の国際予後指数

濾胞性リンパ腫固有の国際予後指数（FLIPI）は、濾胞性リンパ腫の患者の予後を評価するために使用されます。

以下の5つのパラメーターに基づいて、治療終了後の疾患進行のリスクを決定し、主治医へのフォローアップ受診の回数を調整することが可能です。

FLIPI 1→全生存率の予後

• 4つ以上の節点位置を取得
• 60歳以上の患者の年齢
• 乳酸脱水素酵素（LDH）の活性の増加
• アナーバーによるとIII期またはIV期の疾患
• ヘモグロビン濃度が12 g / dL未満

FLIPI 2→無増悪生存期間の予後

• サイズが6 cmを超えるリンパ節
• 骨髄の関与
• 60歳以上の患者の年齢
• 正常値の上限を超えるbeta2-microglobulin
• ヘモグロビン濃度が12 g / dL未満

濾胞性リンパ腫：分化

濾胞性リンパ腫は、リンパ系の他の腫瘍性疾患、特に他の小B細胞非ホジキンリンパ腫と区別する必要があります。

• 慢性リンパ性白血病（CLL）
• マントル細胞リンパ腫（MCL）
• 脾臓B細胞辺縁帯リンパ腫（SMZL）
• リンパ形質細胞性リンパ腫（LPL）

上記の増殖性疾患は類似の臨床症状を特徴とするため、最終診断を行う前に除外する必要があります。

濾胞性リンパ腫は、病変組織の組織病理学的検査および免疫組織化学なしに診断されるべきではありません。

濾胞性リンパ腫：治療とその副作用

濾胞性リンパ腫の治療は、リンパ腫の組織病理学的分類、疾患の臨床段階、患者の年齢、健康状態、および付随する疾患の存在に応じて、各患者に個別に調整する必要があります。

これは通常、専門の医師が適切な治療計画の患者を選択する専門センターで行われます。

治療の主な目的は次のとおりです。

• 新しい癌細胞の成長を阻害する
• がん細胞の破壊
• 病気の症状の治療
• 患者の生活の質を改善する

濾胞性リンパ腫の治療法

• 観察

低腫瘤と診断されたが、痛み、発熱、体重減少、夜間の発汗などの症状がまだない患者は、治療せずに注意深く監視されることがよくあります。

患者さんは常に医師の手当てを受けており、専門的な治療は、疾患の最初の症状が現れたり進行した後にのみ開始されます。患者を監視するだけのプロセス全体では、最大10年かかる場合があります。

病期が低く、腫瘍量が少ない濾胞性リンパ腫の自然退縮の症例（患者の5-25％）がありました。

この治療方法の副作用には、薬物の投与不足と待機姿勢に関連する患者のストレスの増加が含まれます。

医師が患者と話し合うことは非常に重要です。その間、患者は病気と治療について気になる質問をする時間と機会があります。

• 放射線治療

放射線療法は、がん細胞の増殖と破壊を抑制するために放射線を使用する治療法です。

濾胞性リンパ腫の治療において、最も一般的に使用されるのは、もともと影響を受けた領域の根治的放射線療法です。

それは、組織から特定の距離に置かれ、腫瘍が位置する体の領域に向けられた特別なデバイスによって放射線のビームが生成される技術です。

最新のデバイスは、影響を受ける領域に光線のビームを正確に向けることを可能にし、健康な隣接組織の保護を可能にします。

この療法の副作用には、増殖過程によって影響を受けた、またはそれらに隣接する臓器の照射に関連する症状が含まれ、放射線から保護することはできません。

皮膚は乾燥し、弛緩し、色素沈着し、毛細血管拡張症、すなわち血管クモがしばしばその表面に現れる。

非常にまれな治療の合併症には、照射された組織に二次腫瘍が発生することがあります。この治療法を決定する際には、このことを念頭に置く必要があります。

• 化学療法

化学療法は、患者に専門の薬剤を投与することからなる治療法であり、いわゆる細胞増殖抑制剤は、癌細胞を破壊し、成長を阻害し、分裂を阻止するように設計されています。

腫瘍が中枢神経系に転移し、脳脊髄液への化学療法が必要な場合、薬物は静脈内、経口または髄腔内経路で投与されます。

専門医が、患者が受ける化学療法の投与経路、種類、およびスケジュールを決定します。

多剤療法は、いくつかの化学療法剤を同時に使用する治療計画です。

化学療法の副作用には、貧血、倦怠感、頭痛、吐き気と嘔吐、発熱、インフルエンザのような症状、口と喉の潰瘍、一時的な髪の脱力または喪失、皮膚の変化、下痢、便秘、月経の問題、および次のような問題が含まれます排尿とその色の変化でさえ。

副作用の発生とその強さは、各患者の微生物、使用される治療法、治療計画、および薬物の組み合わせによって個別に異なります。副作用は、単剤療法よりも多剤療法でより頻繁に現れます。

• 乳腺リンパ腫の主な治療法

いくつかの化学療法剤を使用した治療計画は、アナーバー分類と予後指数FLIPIに従って、腫瘍の臨床的進展に応じて決定されます。

治療は通常、3〜4週間ごとに2〜4サイクルまたは6〜8サイクルの化学療法で構成されます。

• CVP（シクロホスファミド、ビンクリスチン、プレドニゾン）
• R-CVP（リツキシマブ、シクロホスファミド、ビンクリスチン、プレドニゾン）
• CHVP（シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾン）
• R-CVP（リツキシマブ、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾン）

• 免疫療法

放射免疫療法、すなわち放射性物質が付着したモノクローナル抗体による治療。

がん細胞の抗原を認識すると放射性物質を放出し、がん細胞を破壊する特殊な薬剤です。

濾胞性リンパ腫の治療に使用される抗体は、リツキシマブ、ならびに90Y-イブリツモマブチウキセタンおよびヨウ化ナトリウム-131トシツモマブなどの放射性標識抗体です。

• 手術

リンパ系の腫瘍が体の1つの領域を覆うことはめったにないため、例外的な状況で外科的治療が行われます。これはリンパ腫の典型的な治療方法ではなく、固形腫瘍です。

• 幹細胞移植

幹細胞移植は多くの副作用を伴う治療法であるため、日常的に使用されていません。これは、患者自身の幹細胞（自家移植片、自家移植片）または特別に選択されたドナー（同種移植片、同種移植片）から幹細胞を収集し、がん細胞を破壊するように設計された高用量化学療法の完了後にそれらを移植することで構成されます。幹細胞は、静脈内注入によって患者の体内に導入されます。

• 治療後の観察

濾胞性リンパ腫の治療を受けた患者は、担当の血液専門医と常に連絡を取り合い、予定されているフォローアップ訪問を報告する必要があります。

患者の病歴と身体診察、および臨床検査は、治療終了後の最初の5年間は3〜6か月ごとに、その後1年ごとに、または担当医師が必要と考える場合はさらに頻繁に行う必要があります。

コンピュータ断層撮影などの画像検査は、有害なX線の高線量のため、毎回の診察で実施すべきではありません。

最初の2年間は6か月ごとに、その後は1年に1回注文すれば十分です。

頻繁な健康診断と患者の徹底的な診断により、疾患の再発を早期に発見し、治療を再開することができます。

濾胞性リンパ腫：再発

再発性疾患とは、がん細胞が体内に戻ってくることを意味します。

濾胞性リンパ腫が侵攻性になったかどうかを判断するには、病理組織学的検査のためにリンパ節を回復させる必要があります。

再発性腫瘍性疾患の患者の治療計画は、彼の健康状態と以前の治療方法の有効性に大きく依存します。

再発性疾患の治療では、免疫化学療法、リツキシマブ単剤療法、および患者自身の幹細胞の移植を伴う大量化学療法が最も頻繁に使用されます。

治療中に画像検査を行い、コンピューター断層撮影、磁気共鳴（MRI）または陽電子放出断層撮影（PET）を使用して治療への反応を評価することを覚えておくことが重要です。

PET検査は、放射性医薬品を事前に静脈内投与した後、疾患に罹った患者の組織で生成された放射線を使用する特殊な画像技術です。

最も一般的なのは、フッ素の放射性同位元素を含む18Fフルオロデオキシグルコース（FDG）です。

腫瘍組織における標識されたグルコースの代謝は正常なグルコースの代謝と同一であり、健康な組織におけるよりもはるかに強いという事実により、腫瘍プロセスが起こる患者の身体の領域を見つけることが可能です。

濾胞性リンパ腫：予後

濾胞性リンパ腫はゆっくり進行する低悪性度のリンパ系腫瘍で、通常は予後が良好です。

もちろん、その特徴は何年にもわたっており、リンパ腫が症状を引き起こさず、臨床的進歩の初期段階で診断された場合、患者は治療なしで約10年間生きることができます。

患者の15％では、疾患の進行が非常に早く起こり、癌の診断から死亡まで約2年しかかかりません。

濾胞性リンパ腫の国際予後指標FLIPI1とFLIPI2は、上記で詳細に説明した濾胞性リンパ腫の患者の予後を評価するために使用されます。