ホジキンリンパ腫（ホジキンリンパ腫、ホジキン病、ホジキンリンパ腫（HL）、ホジキン病（HD）、リンパ肉芽腫症）は、造血系のがんの1つです。これは主に15歳から35歳までの若者と50歳以上の患者が罹患しています。ホジキンは、それが十分に早期に検出されている限り治癒可能です-それで、どんな症状があなたを心配し、医者に相談するように促すべきですか？
目次
- 悪性リンパ腫（ホジキンリンパ腫）：症状
- 悪性円盤状：原因
- 悪性ホジキンリンパ腫（ホジキンリンパ腫）：タイプ
- 悪性リンパ腫（ホジキンリンパ腫）：診断
- 悪性ホジキンリンパ腫（ホジキンリンパ腫）：治療
- 悪性ホジキンリンパ腫（ホジキンリンパ腫）：予後
ホジキンリンパ腫は、現在では忘却の方向に徐々に消えつつある用語です。最近では、ホジキンリンパ腫（またはホジキン病、ホジキンリンパ腫（HL）、ホジキン病（HD）、リンパ肉芽腫症）とも呼ばれます。
今日使用されている悪性リンパ腫の名前は、その最初の説明の著者の名前に由来しています。それはイギリスの医師トーマス・ホジキンであり、1832年に最初の悪性肉芽腫症を説明したのは彼でした。彼は同様の症状を発症した数人の患者のグループについて観察を行いました-それらの1つはリンパ節の痛みのない拡大でした。
ホジキンリンパ腫の発生率のピークは2つの年齢グループで観察されます。個人は主に若い患者（15〜35歳）と50歳以上の人々に見られます。病気は男性でわずかにより一般的です。
ホジキン病の発生率に関する統計は時間とともに変動します。一般的に、毎年ホジキン病の症例が少なくなっていることは注目に値します。毎年、10万人に3人がホジキン病を発症すると推定されています。すべての癌の中で、ホジキンリンパ腫はそれらの約1％を占めます。
悪性リンパ腫（ホジキンリンパ腫）：症状
ホジキン病の主な症状は、リンパ節の肥大です。この疾患の特徴は、冒されたリンパ節が無痛であることです。
通常、結節性病変は横隔膜の上にあります。最も一般的なのは、頸部リンパ節、縦隔リンパ節、および腋窩リンパ節です。結節がどれだけ大きくなるかに応じて、患者はさまざまな病気を経験するかもしれません。
たとえば、重度の病変が縦隔リンパ節に影響を与える場合、患者は呼吸困難や咳を訴えることがあります。次に、腹腔内のリンパ節が肥大すると、患者はとりわけ、不快感、鼓腸、便秘。
時々、リンパ節腫脹がホジキン病の唯一の症状ですが、他の多くの病気が病気の過程で現れることがあります。例は次のとおりです。
- 一般的な症状（6か月で10％以上の体重減少、寝汗、摂氏38度以上の発熱など）
- 断続的な発熱（体温上昇のエピソードと正常温度のエピソードが交互に起こるもの）
- かゆみを伴う皮膚
- 一定の疲労
- 肝臓および/または脾臓の肥大
ホジキン病の興味深い非常に特徴的な症状は、患者がアルコールを摂取した後のリンパ節の痛みの発生でもあります。
悪性ホジキンリンパ腫（ホジキンリンパ腫）：原因
実際、ホジキン病の原因は今日まで不明のままです-何が病気の原因であるかは完全にはわかっていません。
遺伝的要因がその発生に寄与している可能性があります-これは、この状態の患者の約100人に1人が、過去に同じ疾患を持っている、または持っていた親戚がいるという事実に基づいています。
また、兄弟の1人がホジキン病にかかった場合、もう1人がその病気を発症するリスクが3倍から7倍に増加することも注目に値します。
しかし、ホジキン病の患者の大多数にはこの実体にも苦しむ近親者がいないという事実を考慮して、科学者はホジキン病の他の考えられる原因を探していました。
エプスタインバーウイルス（EBV-このウイルスは、とりわけ、単核球症を引き起こします）がこの疾患に関連している可能性があります。このような関係は、このウイルスのタンパク質がホジキン病患者10人中最大3〜5人の体内で見られるという事実により推定されています。ただし、EBVウイルスがホジキン病を引き起こす方法はまだ確立されていません。
しかし、ホジキン病の病因については他の理論があります。それらの1つは、病気がその活動を刺激する様々なウイルスまたは他の要因に対する免疫系の異常な反応のために起こるということです。
ホジキン病とHIVの関係も興味深いです。この病原体に感染した人は、健康な人よりもホジキン病にかかる頻度が高いことがわかります。ただし、ここでは、なぜそうなのかは明らかではありません。ホジキン病はエイズの過程で現れる指標疾患に含まれていないことにも言及する価値があります。
悪性ホジキンリンパ腫（ホジキンリンパ腫）：タイプ
悪性円盤状組織は、血液細胞タンパク質の集団の1つであるリンパ球に由来する新生物です。ただし、優性細胞の種類により、この疾患にはさまざまな種類があります。
基本的な分類には、2種類のホジキン病が含まれます。
- 古典的なホジキンリンパ腫
- 非古典的ホジキンリンパ腫
後者ははるかにまれです-ホジキン病の全症例のほんの数パーセントを占めます-非常に遅いです。
古典的ホジキンリンパ腫ははるかに一般的です-この場合、4つのタイプが区別されます。
- 結節性硬化症（NS、ホジキン病の最も一般的な形態）
- 混合形式（MCCHL）
- リンパ球枯渇（LDCHL）フォーム
- リンパ球が豊富なフォーム（LRCHL）
悪性リンパ腫（ホジキンリンパ腫）：診断
患者から採取した組織の病理組織学的検査は、ホジキン病の診断において最も重要です。通常、リンパ節は、患者の生検によって得られる研究に使用されます。疾患に特徴的な組織病理学的特徴の同定により、ホジキン病の診断が可能になります。
ただし、生検の実施を決定する前に、他の検査を事前に注文します。たとえば、塗抹標本を使って完全な血球計算を行うことが重要です。その中に見られる偏差には、次のようなものがあります。
- 貧血
- リンパ球減少
- 好中球増加症
- 好酸球増加症
以下を含む研究も重要です。
- 乳酸脱水素酵素活性（増加する可能性があります）
- アルブミン（濃度が低下する場合があります）
- OB（昇格可能）
これらの検査や他の検査は、診断の目的だけでなく、ホジキン病患者の後の予後においても重要です。
さらに、これらのテストは鑑別診断を行う上でも重要です。ホジキン病が疑われる患者では、リンパ節腫脹の他の考えられる原因を考慮する必要があります。
- さまざまな感染症（結核、梅毒、単核球症、HIVなど）
- 自己免疫疾患（ループス、サルコイドーシスなど）
- その他のがん（例：非ホジキンリンパ腫および白血病）
患者の予後を推定するといえば、ホジキン病の病期を決定する上でも非常に重要である画像検査は言うまでもありません。
彼らは、とりわけ実行することができます次のようなテスト：
- 胸部X線
- コンピュータ断層撮影
- ペット
それらは、患者のどのリンパ節のグループが肥大しているかを正確に検出することを可能にし、また可能性のある節外変化（例えば、肝臓、脾臓、腎臓または子宮における）を特定することを可能にします。
これまでに言及されていない検査、およびホジキン病の診断にも使用される検査は、骨髄生検と腰椎穿刺です（後者は、疾患が中枢神経系に関与している疑いがある場合に行われます）。
悪性ホジキンリンパ腫（ホジキンリンパ腫）：治療
化学療法はホジキン病の治療において（特にその古典的な形態において）根本的に重要です。
複数の薬物治療、例えば患者にドキソルビシン、ブレオマイシン、ビンブラスチンおよびダカルバジンが投与されるABVDレジメンが使用される。
通常、化学療法には放射線療法が追加されます。
古典的な形態の再発の場合、セカンドライン化学療法が使用され、放射線療法と骨髄自家移植が追加されることがあります。
非古典的ホジキン病の場合、進行の低い段階では、変化したリンパ節の外科的切除と放射線療法を組み合わせて治療に使用できます。
より進行した疾患、特に予後不良因子が共存している患者では、化学療法が放射線療法と併用されることがあります。
悪性ホジキンリンパ腫（ホジキンリンパ腫）：予後
幸い、ホジキン病の患者の予後は良好と見なすことができます。10人中9人の患者でさえ、最新の治療方法のおかげで、永続的な治療法を得ることができます。
ただし、正確な予後は、主にその診断と治療時の疾患の程度に依存します。
ホジキンの重症度は、修正されたアナーバー分類に従って定義されるようになりました。彼女によると、病気には4つの程度があります：
- グレード1：1つの節または隣接する節の1つのグループ、または1つの節外臓器が関与
- ステージ2：横隔膜またはリンパ節病変の同じ側にある2つを超えるグループのリンパ節の病変、連続性による1つの節外臓器の病変
- グレード3：横隔膜の両側のリンパ節が侵されている、または横隔膜の上のリンパ節が脾臓の同時浸潤で影響を受けている
- グレード4：リンパ節の関与とリンパ節外臓器の関与
ステージ自体に加えて、「A」および「B」の文字はホジキン病の進行を決定するためにも使用されます。
記号「A」は、患者が一般的な症状を発症しない場合に使用されます。
次に、患者が38℃を超える熱、前述の体重減少または寝汗を持っている場合、一般的な症状について話すことができ、診断は記号「B」を使用して行われます。
しかし、生存は病気の段階だけでなく、いわゆる予後不良因子-これはさまざまな異常を定義するために使用され、その検出は患者の予後がより悪い可能性があることを示唆しています。
ホジキン病の場合、以下は予後不良因子と考えられています：
- 4 g / dL未満の血清アルブミンレベル
- 10.5 g / dL未満のヘモグロビンレベル
- 男性の性別
- 45歳以上
- 15,000 / mm3を超える白血球
- 血液中の総リンパ球数が600 / mm3未満
推測しやすいので、ホジキン病の予後は良好であり、疾患の初期段階からより早く治療が開始されます。
ステージ1および2では、90％以上の患者で5年生存が認められます。
ステージ3の場合、5年生存率は80％を超え、ステージ4では患者の70％を超えます。
与えられた数値を見ると、1つの結論を導き出すことができます。疾患の全体的な予後は良好ですが、回復の可能性を最大にするためには、できるだけ早く治療を開始する必要があります。
このため、リンパ節の持続的な肥大などの不快な症状があれば、待つ必要はありません。ただ医師に相談するだけです。
また読む：
- リンパ腫：種類、症状、治療
- 非ホジキンリンパ腫：原因、症状、治療、予後
- 白血病：原因、症状、種類、治療、予後
出典：
- Interna Szczeklik 2018/2019、編集：P. Gajewski、発行実践医学
- Shanbhag S.、Ambinder R.F.、ホジキンリンパ腫：最近の進展に関するレビューと最新情報、CA：A Cancer Journal for Clinicians、2018; 68：116–132
- Cancer.govウェブサイトの資料、オンラインアクセス：https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
- ブラッドリーWラッシュ、ホジキンリンパ腫、2018年9月13日、Medscape;オンラインアクセス：https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview
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