デビック症候群-原因、症状、治療

Devica症候群（視神経脊髄炎-NMO）は、脊髄と視神経が破壊される神経系のまれな疾患です。その結果、病気は失明と完全な筋肉麻痺につながる可能性があります。デビック症候群の原因と症状は何ですか？治療はどうですか？

デビカ症候群（視神経脊髄炎-NMO）、または視神経と脊髄の炎症は、神経系の脱髄性疾患で、視神経と脊髄の周囲の保護鞘（ミエリン）が破壊されます。

デビック症候群はまれな神経疾患で、発生率は10万人に1人未満と推定されています。人。また、男性よりも女性を攻撃することが多く、最初の症状は40歳前後に現れます。

デビック症候群-原因

デビック症候群は自己免疫疾患です。免疫系は脊髄と視神経を脅威として認識し、神経系のこれらの部分に対して抗アクアポリン4（AQP4）と呼ばれる抗体を産生します。抗体の攻撃の結果として、神経のミエリンの炎症が発症し、続いて萎縮が続き、最後に神経自体の壊死、不可逆的な過程が起こります。

デビック症候群-症状

デビック症候群は再発しています。つまり、疾患が最初に発病した後、症状が大幅に緩和する期間が（長すぎず）あります。次に、通常は最後の試合よりも強い次の試合が始まります。 「攻撃」の間、次のような症状が現れます。

• 視覚障害（かすみ目、片側または両側の視力喪失）

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• 弛緩性麻痺、反射神経の廃止
• 損傷部位の下の感覚障害
• 尿失禁および糞便失禁（括約筋の機能不全-肛門/尿道からの糞便/尿の通過を遮断する筋肉のグループ）

デビック症候群-診断

デビック症候群が疑われる場合は、抗アクアポリン4（AQP4）抗体の存在を評価するために血液検査が行われ、脳脊髄液検査と磁気共鳴画像法が行われます。

デビック症候群と多発性硬化症（MS）

以前は、デビック症候群は多発性硬化症（MS）の一種と考えられていました。ただし、最終的にはNMOとMSが別個の疾患エンティティであることが確立されました。これら2つの病気の区別は、研究結果に基づいて行われます。

• 磁気共鳴画像-脳の変化はMSで観察され、デビック症候群ではこれらの変化は脊髄で発生します
• 脳脊髄液検査-デビック症候群には炎症のパラメーターがあり、オリゴクローナルバンドがありません。後者は多発性硬化症に存在します

デビック症候群-治療

患者は静脈内グルココルチコステロイドを投与され、免疫系の細胞の活動を阻害し、抗体の産生を阻害します。さらに、他の抗炎症薬や免疫抑制薬も使用されています。

医師は、血漿交換、つまり血液からの不要な要素（この場合は自己抗体）の精製を注文することもあります。場合によっては、免疫グロブリンの静脈内投与が最適な方法です。

患者は、いわゆる生物学的療法、つまり分子生物学的手法（リツキシマブ、オクレリズマブなど）を使用して作製された抗体で、Bリンパ球（抗体産生細胞）の機能を損なう。

デビック症候群-予後不良

患者の半数以上が、最初の症状から5年以内に失明し、自立する能力を失っています。しかし、早期発見と迅速な治療は予後を改善します。