副腎がんは副腎の皮質部分に発生するまれな悪性新生物です。この疾患はまれです-平均して、年間100万人あたり1〜2症例で、すべての悪性新生物の0.05〜0.2％を占めます。副腎がんの原因と治療法を調べます。
目次：
- 副腎がん-原因
- 副腎がん-症状
- 副腎がん-診断
- 副腎がん-治療
- 副腎がん-予後
副腎がんはより頻繁に女性に発症しますが、発生率のピークは生後4〜50年間、および5歳未満の子供です。副腎腫瘍は、悪性度が高く、症状が急速に進行し、予後が悪いことが特徴です。
ほとんどの場合、原発性副腎腫瘍はホルモン活性腫瘍です。つまり、そのような腫瘍は、身体の必要性や状態に関係なく、制御されない方法で大量のホルモンを分泌し、副腎皮質機能亢進症の症状を引き起こします。
最も一般的な副腎腫瘍はコルチゾールを分泌し、アルドステロンの頻度は低く、アンドロゲンを分泌する散発性腫瘍があります。ホルモン的に不活性な腫瘍、いわゆるそれらが引き起こす「ミュート」症状は、腫瘍のサイズと隣接組織への浸潤の程度によって異なります。
副腎がん-原因
副腎皮質がんの原因は完全には解明されていません。以下の患者は、副腎皮質がんを発症する素因があります：
- TP53遺伝子の変異
- ベックウィズ-ヴィーデマン症候群
- リー・フラウメニ症候群
- カーニー症候群
MEN1症候群の患者は、副腎腫瘍が下垂体腫瘍および原発性副甲状腺機能亢進症と共存する副腎腫瘍を発症するリスクもあります。
腎新生物、肺新生物、および黒色腫は副腎皮質内に転移する傾向があるため、二次副腎腫瘍の存在について癌患者を監視することが重要です。
副腎腫瘍の環境リスク要因も確立されておらず、男性は喫煙により副腎がんを発症するリスクが高く、女性はリスク因子として経口ホルモン避妊薬を使用していると考えられています。
副腎がん-症状
副腎がんの症状は、腫瘍がホルモン性であるかどうかによって異なります。
ホルモン分泌腫瘍の症状は、腫瘍が産生するホルモンの種類と量にも依存します。
「サイレント」またはホルモンを分泌しない腫瘍の場合、症状は非特異的であり、近くの組織および臓器への腫瘍の浸潤または圧迫に起因します。
最も一般的な症状は、血管への腫瘍の圧迫に起因する下肢の腫れです。腹水、体重減少および悪液質も起こり得る。
ただし、これらの症状は、腫瘍がかなりのサイズに達すると現れます。以前は、無症候性腫瘍は症状を示さなかったため、別の理由で腹部の超音波スキャンを実行すると、副腎腫瘍が偶発的に診断されます。
患者の半数以上で、副腎腫瘍はホルモン作用があり、ほとんどの場合、コルチゾールとアンドロゲンを分泌しますが、アンドロゲンとアルドステロンを分泌することはあまりありません。
ホルモン活動性腫瘍は、特に激しい男性化を伴う副腎皮質の活動亢進の臨床症状、すなわち女性の男性の特徴の出現を最も頻繁に示します。これは主に多毛症、発声範囲の低下、月経障害に当てはまります。
副腎腫瘍の機能に関連する症状は次のとおりです。
- 高血圧（しばしば「高血圧」と呼ばれる降圧治療に反応しない）
- 多毛症、声の深化、月経障害（女性）
- 乳腺の肥大、性欲減退、勃起不全（男性）
- 胃と首に脂肪が過剰に蓄積する
- 顔の形をより丸みのあるものに変える
- 皮膚が薄くなり、損傷しやすく、治りにくい
- 皮膚のストレッチマーク
- 一定の疲労
- 筋力低下と筋けいれん
- 大幅な体重減少または体重増加
- 糖尿病
- 睡眠障害
- 心無呼吸
- 蒼白
- 発汗
- 頭痛
これらの症状は、過活動の副腎皮質に特徴的であり、一緒になってアンドロゲン化の付随症状を伴うクッシング症候群の臨床像を形成します。
このような症状の存在は、必ずしも副腎皮質腫瘍の存在を示すものではなく、ホルモン障害と関連している場合もあります。
無症状のホルモン活性を特徴とする腫瘍もあります。これは、ホルモンを少量分泌して日常生活で症状を引き起こさないことを意味します。一方、激しいストレスが発生すると、ホルモンの制御されない放出が起こり、生命を脅かす可能性があります。
非機能性腫瘍の場合、患者は浮腫、呼吸困難、腹水、または静脈瘤などの非特異的な症状に関連する医学的アドバイスを求めます。
このような場合、腫瘍は通常すでに大きく、周囲の組織に浸潤し、遠隔臓器に転移します。研究によると、医者を訪れる患者の70％もの人がすでに遠隔転移を持っています。
彼らはほとんどの場合、肺、リンパ節、肝臓、骨にあり、これらの臓器の不全の症状を示しています。
副腎がん-診断
インタビューと身体診察の間に、医師は副腎の腫瘍を疑う場合があります。次に、画像検査が行われ、診断と手術計画の両方に重要です。
副腎腫瘍が疑われる場合に行われる検査には以下が含まれます：
- 超音波
- コンピュータ断層撮影
- 磁気共鳴画像
- また、PETは、副腎皮質のみを選択的に視覚化するマーカーを使用して実施されることが多くなり、そのおかげでこの臓器を正確に評価することが可能になりました。
非造影高解像度コンピューター断層撮影は、副腎の病変の密度の測定に基づいて悪性副腎腫瘍と腺腫を区別できるようにする画像検査においても重要な役割を果たします。
副腎腫瘍の場合は、転移の存在や腎臓、血管、腸に対する副腎腫瘍の位置を除外するために胸部画像検査も実施することが重要です。これにより、手術の慎重な計画が可能になります。
診断の次の段階は、腫瘍のホルモン活性の評価です。この目的のために、血液と尿の臨床検査が行われ、血液中のコルチゾールとアンドロゲンのレベルが評価されます。
研究では、血中のコルチゾールのレベル、尿中のその代謝産物、およびアンドロゲンのレベル（DHEAおよびDHEA-S）を評価します。
いわゆるデキサメタゾンの投与とその投与後のコルチゾールレベルの評価を含む機能テスト。
生理学的に、この薬剤の投与後、コルチゾールの分泌は抑制されるべきです。
機能的なコルチゾール分泌腫瘍の場合、デキサメタゾン試験でコルチゾール分泌の阻害は観察されません。
副腎がん-治療
副腎がんの治療では、主に手術が行われ、その後化学療法とホルモン補充が行われます。
手術は腫瘍を周囲の組織と一緒に完全に除去することで構成され、浸潤または結節性の変化がある隣接臓器またはその部分を除去する必要がある場合があります。
単一の遠隔転移が見つかった場合、それらの除去が推奨されます。
重要な臓器に浸潤する大きな腫瘍の場合、手術は不可能であり、化学療法の使用が推奨されます。
化学療法は、腫瘍の量を減らすための手術前と手術後の両方に補助療法として使用できます。ミトタンとドキソルビシンは副腎腫瘍の化学療法で使用され、治療期間は患者の状態によって異なります。
副腎腫瘍手術後の患者さんでは、副腎皮質から分泌されるホルモンを生涯経口投与する必要があります。
副腎がん-予後
副腎がんは予後不良の非常に悪性の腫瘍です。
がんが早期に発見された場合、5年生存率は約50％です。
進行した症例では、5年生存率は約10％と推定されています。副腎がん患者の平均生存期間は、診断時から約28か月です。
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