進行性核上性麻痺（PSP）：原因、症状、治療

進行性核上性麻痺は、パーキンソン症候群と認知症を示します。病気は比較的短時間で患者を動かなくするため危険であり、それに加えて現在のところ薬は役に立たない-原因となる核上性麻痺の効果的な治療法はありません。

目次：

1. 進行性核上性麻痺：原因
2. 進行性核上性麻痺：症状
3. 進行性核上性麻痺：診断
4. 進行性核上性麻痺：治療

進行性核上性麻痺（略してPSP、英語名から） 進行性核上性麻痺）は神経変性疾患のグループに属しています。この疾患は非常にまれです。統計的には、10万人中6人が罹患しています。病気の症状は通常生後60年間に現れ、発症の平均年齢は63歳です。男性はより頻繁にPSPに苦しみます。病気の別の名前、すなわちスチール-リチャードソン-オルシェフスキー症候群は、その最初の説明の著者から来ています。

進行性核上性麻痺：原因

進行性核上性麻痺はいわゆるタウオパチーは、神経組織内にタウタンパク質が過剰に蓄積する疾患のグループです。 PSPの場合、タンパク質沈着物は通常、中脳や黒色物質などの明確な場所にあります。

これらの場所では、タウタンパク質がニューロンの機能（ニューロン間の神経刺激の輸送プロセスを損なう可能性があります）とその量の両方に障害をもたらします-最終的に、神経組織細胞の過剰な死が発生する可能性があります。

Steel-Richardson-Olszewski病ではタウタンパク質が脳に蓄積することが知られていますが、なぜこれが起こるのかは今日では明らかではありません。この現象にはさまざまな理由があります。フリーラジカルの参加。遺伝性疾患の関与は、疾患発症の可能なメカニズムの1つとして疑われた。

科学者たちは確かに、進行性核上性麻痺に関連している可能性のある突然変異を発見しました。一部の患者では、MAPT遺伝子の変異を検出できることが判明した。ただし、これは病気の少数の患者にのみ適用されます-PSPのほとんどのケースは散発的であり、遺伝性疾患に関連していません。

進行性核上性麻痺：症状

進行性核上性麻痺の患者によって、症状は異なります。これは、患者によってはタウタンパク質の沈着が脳のわずかに異なる場所に蓄積する可能性があるという事実によるものです。 Steel-Richardson-Olszewski病の症状は次のとおりです。

• 運動能力の低下（運動の減速と歩行の不安定性の両方に関連し、転倒傾向が大幅に増加）
• 眼球の可動性の障害（最初は眼球を垂直に動かすことができず、後で障害は眼球を動かしてすべての方向を見ることに関係します）
• 嚥下障害（嚥下障害）
• 結腸炎（首の後方のジストニックチルト）
• まぶた失行症（まぶたを持ち上げて目を開けるように言われた場合、患者はそうすることができません）
• 構音障害（言語障害）
• 認知症障害（遅い思考、無関心、遅い意思決定）
• 情緒不安定（患者は、例えば、泣きたいという衝動だけでなく、笑いの発作も経験するかもしれません）
• 硬直の形で増加した筋肉の緊張
• 口頭での説得

進行性核上性麻痺：診断

Steel-Richardson-Olszewski病の過程で現れる症状は、他の神経疾患（例、パーキンソン病または多系統萎縮症）でも発生する可能性があるため、正確な鑑別診断を実施することが重要です。

基準があり、それが満たされると、患者は進行性核上性麻痺に罹患する可能性が高くなります。この場合の基本的な基準は次のとおりです。

• 40歳以上の患者の年齢
• 目の動きの麻痺
• 既存の障害の進行性経過

PSPを識別するための追加の基準には、落ちる傾向（病気の発症から現れる）と動きの鈍化。

進行性核上性麻痺を示唆する逸脱は、神経学的検査によって検出できます。患者はいわゆるプルテスト。この目的のために、神経科医は後ろから患者に近づき、患者の腕をそっと引っ張ります。 PSPの過程で、患者の体の姿勢が非常に不安定になると、非常に繊細な牽引動作でも転倒につながります。この場合、牽引テストは陽性です。

進行性核上性麻痺の診断では、画像検査（頭部のMRIなど）も実施され、脳幹（主に中脳）の構造内の萎縮とそれに伴う心室系の拡張が視覚化されます。画像研究で評価された平面の1つ、つまり矢状断面では、中​​脳の要素の消失に起因する症状に気付くことができます。これは、ペンギン症状またはハチドリ症状と呼ばれます。

進行性核上性麻痺：治療

Steel-Richardson-Olszewski症候群の原因となる治療法は現在不明です。患者は苦情の激しさを減らすために薬を与えられます。パーキンソン病の症状（こわばりや動きの鈍さなど）を制御するために、たとえば、レボドパとアマンタジンが使用されます。気分不安定に関連する問題は、セロトニン再取り込み阻害薬などの向精神薬を患者に投与することにより、重症度を低下させる可能性があります。結腸後腸炎またはまぶた失行の解消をもたらすために、患者はボツリヌス毒素の注射を受けます。

薬物療法に加えて、PSP患者にはリハビリテーションが推奨される場合があります。定期的な運動は、患者が比較的動きやすい状態でいる時間を延長することを目的としています。

進行性核上性麻痺：予後

その名前が示すように、病気は進行性です-病気の最初から存在する症状は、時間とともに激化します。ほんの数例、つまり平均5〜7年後に、進行性核上性麻痺が患者の完全な固定をもたらします。死亡は、固定化と同様の時間の後に発生し、その結果（非経口栄養の使用の必要性または肺炎のリスクの増加を含む）に関連しています。