スティーブンス・ジョンソン症候群：原因、症状、治療

スティーブンス・ジョンソン症候群は、多形性紅斑の皮膚病変、組織の壊死巣および表皮のきしみを伴う広範囲にわたる痛みを伴うびらんを特徴としています。スティーブンス・ジョンソン症候群の原因は何ですか？それはどのように治療されますか？

目次

1. スティーブンス・ジョンソン症候群：原因
2. スティーブンス・ジョンソン症候群：症状
3. スティーブンス・ジョンソン症候群：診断
4. スティーブンス・ジョンソン症候群：分化
5. スティーブンス・ジョンソン症候群：治療
6. スティーブンス・ジョンソン症候群：合併症

スティーブンス-ジョンソン症候群（ZSJ、緯度。 多形紅斑スティーブンスジョンソン症候群（SJS）は、さまざまな薬理学的、感染性、および化学物質に過敏な人々に発症する、急性で、暴力的で、生命を脅かす皮膚科学的反応です。

この疾患は、特定の抗生物質、サリチル酸薬、バルビツール酸塩の使用後に患者で特に頻繁に発症します。

スティーブンス・ジョンソン症候群は一般的な疾患ではありません。文献では、年間100万人あたり平均2〜5人が罹患していると報告されています。すべての年齢層の人々が病気であり、比較的頻繁に子供や青年がいます。

スティーブンス・ジョンソン症候群は、男性よりも女性でわずかに頻繁に診断されます。死亡率は約5-10％です。

スティーブンス・ジョンソン症候群：原因

スティーブンス・ジョンソン症候群の原因は明確には解明されていません。これは、特定の化学物質とその代謝産物または微生物に対する過敏症と体の免疫系の反応であると考えられています。それは、表皮を構成する細胞の大規模なアポトーシス（すなわち、プログラムされた細胞死）につながります。

スティーブンス・ジョンソン症候群は、特定の薬、特に抗生物質（スルホンアミド、テトラサイクリン、ペニシリン）、抗てんかん薬（バルビツール酸塩、カルバマゼピン、ラモトリギン）、尿群の非ステロイド性抗炎症薬、アロプリノール（下痢の治療に使用される薬）の望ましくない影響として特に頻繁に認識されます。 ）、マラリア予防薬および一部の抗うつ薬。

スティーブンス・ジョンソン症候群は、感染症の経過、特に細菌によって引き起こされるものでも発症する可能性があることにも言及する価値があります マイコプラズマ肺炎非定型肺炎、単純ヘルペスウイルス、インフルエンザウイルス、肝炎ウイルスの発症に関与しています。

スティーブンス・ジョンソン症候群：症状

スティーブンス・ジョンソン症候群は、さまざまな化学物質、薬理学的または感染性因子に対する急性の皮膚および粘膜反応です。

患者で観察される最も一般的で特徴的な皮膚病変には、不安定な水ぶくれや漿液で満たされた水ぶくれがあり、簡単に壊れて痛みを伴うびらん（すなわち、表皮のない領域）と組織壊死を残します。

病変は最初、口、喉、性器、唇の粘膜に現れますが、目や鼻の粘膜に発生することもあります。

時間の経過とともに、顔面、体幹、そしてまれに全身の皮膚にも、紅斑の形の変化が見られます。

さらに、スティーブンス・ジョンソン症候群の過程で、爪甲のクリーピングと萎縮が報告されています。

スティーブンス-ジョンソン症候群の診断を構成するのは、体表の10％未満をカバーする表皮と粘膜の急性壊死です。

特徴的な皮膚病変に加えて、患者はほとんど常に、数日または数日経ってから出現する一般的な症状を示します。

それらに属する：

• 頭痛
• 高熱
• 寒気
• 弱点
• 不機嫌
• 喉の痛み
• 咳
• 結膜炎
• 筋肉や関節の痛み

病気は約3-6週間続きます。

スティーブンス・ジョンソン症候群：診断

スティーブンス・ジョンソン症候群の診断は、臨床像、疾患による粘膜表面のパーセンテージおよび皮膚への関与、ならびに皮膚セグメントの免疫病理学的検査に基づいて、皮膚疾患を専門とする医師によって行われます。

文献によると、スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症は同じ疾患の実体であり、病変の重症度とそれが覆う皮膚の領域のみが異なることは特筆に値します。

体表の10％未満を覆う発疹はスティーブンスジョンソン症候群の診断を医師に許可しますが、体表の30％以上の関与は中毒性表皮壊死症の存在を示します。

皮膚表面の10-30％を病気のプロセスで覆うことは、上記の2つのユニットのオーバーラップ症候群と呼ばれます。

スティーブンス・ジョンソン症候群：分化

スティーブンスジョンソン症候群は、多形紅斑の発疹、小胞および水疱、びらん、ならびに壊死および表皮クリーピングの病巣を特徴とする皮膚科疾患です。

多くの皮膚疾患の経過は類似しているため、最終診断を行う前に、皮膚科医は、特に以下のような、同様の症状を引き起こす他の状態を考慮する必要があります。

• じんましん
• ブドウ球菌性剥離性皮膚炎
• ヘルペスウイルス感染
• 天疱瘡
• 類天疱瘡
• 口蹄疫
• 川崎病

スティーブンス・ジョンソン症候群：治療

Stevens-Johnson症候群の治療は、皮膚科専門医と火傷の治療経験のある担当者の監督の下、病院で行う必要があります。それは主に病因因子と多形紅斑の重症度に依存します。

治療は、皮膚反応を引き起こす原因となる薬物やその他の要因を認識して中止することです。

薬理学的治療は、グルココルチコステロイドを含む軟膏やクリームの局所塗布に基づいています（ただし、全身コルチコステロイド療法の価値については議論の余地があります）。

医師は、シクロスポリンA、広域抗生物質または抗ヒスタミン薬の使用を決定する場合もあります。

治癒過程をサポートする火傷の治療を目的とした手段と包帯、および病人の快適さと幸福に大きな影響を与える鎮痛治療を含めることを覚えておく価値があります。

スティーブンス・ジョンソン症候群：合併症

スティーブンス・ジョンソン症候群に苦しむ人々の最大の合併症は、皮膚病変の感染症と二次性重複感染症の発症に関連しています。

病変で覆われた皮膚表面の程度によっては、体温調節障害および水と電解質のバランスの乱れも発生する可能性があります。一方、視覚器官内での発疹の出現は、結膜の異常増殖、さらには角膜の損傷につながる可能性があり、深刻な視力の問題を引き起こす可能性があります。

さらに、尿、消化器、呼吸器の合併症のリスクが高く、再発の可能性があります。

スティーブンス・ジョンソン症候群の死亡率は約5〜10％ですが、中毒性の表皮壊死症では25〜30％と高いです。