CREST症候群は、今日、限局性全身性硬化症（ISSc）として知られている実体を説明するために過去に使用された用語です。この疾患は自己免疫疾患のグループに属します-その過程で特定の自己抗体が産生されることが知られていますが、その原因はまだ不明です。限局性全身性強皮症症候群は深刻な病気ですか？このユニットの名前は、頭字語CRESTの形でどこから来たのですか？
目次
- クレスト症候群：原因
- クレスト症候群：基本的な症状
- クレスト症候群：その他の症状
- CRESTチーム：認定
- クレスト症候群：治療
- CREST症候群：予後
CRESTチーム（現在は全身性強皮症の限定された形態）が1964年に医療陣に登場し始めました。あの時はR.H.当時ジョンズホプキンス医科大学の医学生であったウィンターバウアーは、非常に類似した症状の集まりを経験した8人の患者の話を述べました。
これらには、軟部組織の石灰化、レイノー現象、食道運動異常、強膜症および毛細血管拡張症が含まれます。
頭字語CREST（Cは石灰化症、R-レイノー現象、E-食道運動障害、S-強膜症およびT-血管拡張症を表す）は、これらの症状の名前の最初の文字から派生した。
最近では、CREST症候群は全身性強皮症の限定的な形態としてより定義されています。問題は、主に全身性強皮症および皮膚の変化のない全身性硬化症である疾患のより広いグループに属します。
- 全身性強皮症：原因、症状、治療
ほとんどの場合、CREST症候群は30歳から50歳までの人々に発症しますが、それより早い年齢またはより高い年齢で発症することもあります。この単位は男性よりも女性の方が明らかに一般的です。未知の理由で、黒人はCREST症候群を発症する可能性が高くなります。
クレスト症候群：原因
CREST症候群は医学界で長い間言及されてきましたが、今日までその発生の原因を特定することは不可能でした。それは自己免疫疾患のグループに属しています。
個体の過程で、特定の自己抗体が出現することが知られている（抗核ＡＮＡまたはＡＣＳアンチトロンマー抗体を含む、ＩＳＳｃに特徴的）。
また、この疾患はTGF-ベータ（トランスフォーミング線維芽細胞成長因子）の過剰産生に関連していることがすでに観察されており、体内の線維芽細胞の過剰刺激につながり、最終的にはコラーゲン線維の過剰産生につながります。ただし、CREST症候群の直接的な原因はまだ不明です。
遺伝子は疾患の病因に役割を果たす可能性があります-自己免疫疾患に罹患しやすい人々（たとえば、関節リウマチ、橋本病または全身性エリテマトーデスに苦しんでいる近親者）がCREST症候群のリスクが高いことは注目に値します。
様々な有毒物質も、この病気の発生に関連する潜在的な要因として考えられています。トリクロロエチレンまたはベンゼン（それらへの暴露は、特に自己免疫疾患の家族歴がある人々において、CREST症候群のリスクを増加させるでしょう）。
クレスト症候群：基本的な症状
CREST症候群の主な症状は、ユニットに最初の名前を付けた問題です。そのコースには、前述のものが含まれます。
- 軟組織の石灰化：体のさまざまな部分で、カルシウム沈着物からなる結節状のさまざまなサイズの患者が発生します
- レイノー現象：多くの場合、これはCREST症候群の最初の症状であり、この疾患の他の症状の前にも現れます。それは現象の特徴的なカスケードの発生にあり、指が最初に突然青くなり、次に青みがかって、最後に鮮やかな赤い色になります
- 食道運動異常：食道の線維症および平滑筋の萎縮が原因で発生し、主に嚥下が困難になります（CREST症候群の患者は嚥下障害に悩まされることが多い）。さらに、患者は疾患の症状についても訴える可能性があります。胃食道逆流症
- 強指症：例えばによって引き起こされる指の変化。それらの中のコラーゲン線維の沈着-CREST症候群の過程で、患者の指はソーセージのような外観を呈するかもしれませんが、それらは指先の萎縮または遠位指節の短縮をもたらすかもしれません
- 毛細血管拡張症：主に顔、手、粘膜など、皮膚に著しく拡張した血管の出現。
クレスト症候群：その他の症状
上記の問題は確かにCREST症候群の最も典型的な症状ですが、このユニットの経過にはさらに多くの異常があります。
この病気は限局性強皮症と呼ばれています-名前はどこから来たのでもありません。まあ、このユニットの最も特徴的な症状の1つは、皮膚とさまざまな内臓の両方の進行性線維症（硬化につながる）です。
CREST症候群の過程で、皮膚病変は主に腕と脚の顔と端の部分に現れます。顔の領域におけるこれらの異常の症状は、マスクされた顔として知られている問題である可能性があります（この場合、患者の顔の表情は限られています）。
CREST症候群の場合、皮膚線維症の程度は臓器線維症とどの程度の相関もないことをここで強調する必要があります-重度の皮膚病変のある患者では、内臓は同様の病理学的プロセスによってわずかに影響を受けるだけかもしれません。
体内の臓器の線維症は非常に深刻な問題を引き起こす可能性があります。呼吸器系が関与している場合、患者は息切れだけでなく、乾いた咳を経験する可能性があります。
心臓に変化が生じた場合、患者は不整脈を発症する可能性がありますが、心筋の異常な収縮につながり、最終的には心不全の症状につながる可能性があります。
多くの場合、CREST症候群の患者は肺高血圧症を発症します。
CRESTの考えられる多くの症状がすでにリストされていますが、それだけではありません。病気の期間と様々な臓器の線維症の成長に加えて、次のような病気がますます現れることがあります粘膜の乾燥、高血圧または腸の蠕動障害。
患者-特に頻繁かつ重度のレイノー現象を経験する患者-は、潰瘍性病変を発症するリスクがあり、最悪の場合、壊死性になり、影響を受けた指の切断が必要になる場合があります。
CRESTチーム：認定
CREST症候群の診断で最も重要なことは、患者のこのエンティティに特徴的な症状を特定し、その典型的な自己抗体（前述のANA抗体やACA抗体やその他の抗体など）を検出することです。
皮膚の生検は病気の診断に使用されることがあります-線維症関連の変化を示す可能性がありますが、偽陰性の結果が多数あるため、CREST症候群の診断では日常的に行われていません。
CREST症候群を診断するときは、患者の検査を行うことが非常に重要です。これにより、疾患がすでに重大な臓器合併症を引き起こしているかどうかを判断できます。この目的のために、とりわけ患者を注文することができます：
- 胃腸管の内視鏡検査（例：胃鏡検査）
- 骨X線検査
- 胸部のコンピューター断層撮影
- 心エコー検査
- 呼吸器系の機能検査
- EKG
- 運動テスト
クレスト症候群：治療
現在、CRESTの原因となる治療法はありません。患者は刺激された免疫システムの活動に影響を与えるかもしれない免疫抑制剤を使用するように助言されます-この目的のために使用される準備の例はメトトレキサートとミコフェノール酸モフェチルです。
ここで1つの側面を強調する価値があります。CREST症候群の患者で免疫抑制効果に最も関連する薬物、つまりグルココルチコステロイドは、皮膚病変を悪化させる可能性があるという理由で禁忌です。
実際、免疫抑制自体ではなく、いわゆる臓器特異的治療は、CREST症候群の治療の要です。私たちは患者にCREST症候群の症状に影響を与える治療を提供することについて話している。
たとえば、レイノー現象を防ぐために、患者はカルシウムチャネルブロッカー（ニフェジピンなど）の使用を勧められ、肺線維症の患者ではシクロホスファミド治療が開始され、胃食道逆流の重篤な症状のある患者では、プロトンポンプ阻害剤。
ただし、CREST症候群の患者では薬物療法だけが重要ではありません。理学療法は時々患者に推奨されます-そのおかげで彼らは長い間健康を維持することが可能です。
また、患者は風邪や喫煙を避けて（これによりレイノー現象の発生率を低下させることができます）、皮膚に細心の注意を払う必要があることを強調しました。
CREST症候群：予後
CREST症候群の患者の予後は、全身性強皮症を発症する患者の予後よりも一般的に良好であると考えられています。
診断の瞬間から、10年生存率は全患者の75％以上です。
肺高血圧症などの深刻な臓器合併症のある人は、予後が悪くなります。
この非常に深刻な問題は、すべてのCREST患者の10％未満で発病してから10〜20年以内に発生すると推定されています。
出典：
- Interna Szczeklik 2018/2019、編集：P. Gajewski、発行実践医学
- Nadeem S.、Arshad U.、CREST症候群として提示される全身性硬化症、Journal of Rawalpindi Medical College Student Supplement; 2016：20（S-1）：61-62
- Yoon J.C。、「CREST Syndrome」、2018年8月7日、Medscape;オンラインアクセス：https://emedicine.medscape.com/article/1064663-overview
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