心房粘液-それは何ですか？

心房粘液は心臓のがんであり、男性よりも女性に多く見られる良性腫瘍です。心臓粘液腫の原因、この腫瘍の診断と治療について教授と話し合います。 Jerzy Sadowski氏、クラクフ専門病院の心臓外科、血管外科および移植学の臨床部門。クラクフのジョンポール2世。

• 教授、心房粘液腫とは何ですか？

心房リンパ腫は最も一般的な心臓癌です。これらは良性の腫瘍であり、非特異的な症状のため、診断が難しい場合があります。粘液腫の約75％は女性に見られます。

• 最も影響を受けるのはどの年齢層ですか？

文献の症例報告は、3歳から83歳までのすべての年齢の患者を対象としています。診断の平均年齢は、いわゆる散発性ですが、家族の場合は発生するため、診断の平均年齢は25歳です。

• 心臓がんについてはあまり聞いたことがありませんが、どれくらいの頻度でそれらについて話すのでしょうか。規模に関する統計はありますか？

1977-1991年に行われたアイルランドの1つの研究における心房粘液腫の発生率は、人口100万人あたり年間0.50心房粘液腫でした。これは、2年以内に100万人に1人が病気になることを意味します。これはかなりまれな病気です。 22の大規模な米国の剖検研究のデータに基づくと、原発性心臓腫瘍の有病率は約0.02％（100万の剖検あたり200の腫瘍）であることがわかっています。原発性心臓腫瘍の約75％は良性であり、それらの50％は粘液腫です。言い換えれば、100万件の死後検査のうち、75人が褐色腐敗していた。リンパ腫は、すべての原発性心臓腫瘍の約40〜50％を占めています。それらの約90％は単発で発生し、有茎性であり、75〜85％では左心房の空洞にあり、25％だけが右心房にあります。

• 粘液腫の原因は何ですか？

粘液腫のほとんどの症例は散発的に発生し、病因は不明のままです。しかし、おそらく粘液腫症例の約7％を占めるカーニー症候群などの既知の家族症例があります。

• 一部の人々は心臓手術と心臓病後の人々がより危険にさらされていると言いますか？

実際、粘液腫の発生と以前の心臓手術またはインターベンショナル循環器手術との間に相関関係は見られませんでした。

• 粘液腫の診断は難しいですか？

正しい診断を得ることは、あなたが予想するよりも難しいことがわかるかもしれません。最大の困難は、患者が非特異的な症状（疲労、不整脈、動悸、失神など）を示す場合に鑑別診断に粘液腫が含まれることです。しかし、粘液腫の可能性を考慮して適切な検査を患者に依頼すれば、診断はほぼ即座に行うことができます。

• この診断はどのように行われますか？

主な診断方法は心エコー検査です。ただし、患者の約20％で粘液腫が無症候性であり、別の理由で検査が行われると無作為に発見される可能性があることに言及する価値があります。いずれにせよ、粘液腫は心臓の緊急事態として扱われます。

• この状態の治療法は何ですか？

粘液腫の唯一の治療法は外科的切除です。手術は胸骨正中切開（胸骨を切断）と体外循環（人工心肺装置を使用）によって行われます。開胸手術です。現代のアプローチには、小さな側方開胸術などの低侵襲の手技が含まれます。粘液はその後の化学療法を必要としません。

教授イェジー・サドウスキー

• そのような操作の効果は何ですか？リハビリ後の患者は完全なフィットネスに戻ることができますか？

外科的治療は最適な治療法であり、安全で効果的です。ほとんどの場合、永久的な治療が可能です。術後の早期死亡率は約2％であり、多くのセンターでは粘液腫の診断を緊急事態として扱い、緊急の外科的介入を必要としています。再発は、ほとんどの場合、不完全な腫瘍切除が原因です。リハビリテーションは他の心臓手術後に行われるリハビリテーションと違いはなく、患者は完全なフィットネスに戻ります。
心房粘液腫手術後の62人の患者の長期予後を評価したある研究では、10年後、患者のほぼ97％がまだ生存していたため、心臓手術が疾患の適切な段階で行われれば、予後は非常に良好です。再発はまれです-言及されたグループでは、家族性粘液腫の2人の患者のみです（これは、10年後に再手術から97％解放されることを意味します）。

• 粘液腫は、弁の損傷または適切な機能に影響を与えることができますか？

新生物による弁への構造的損傷は通常発生しませんが、リスクは腫瘍が有茎性であり、したがって可動性であるという事実から生じます。心エコー画像では、腫瘍が僧帽弁を通って左心室に投票しているのがよく見られます。腫瘍の大きな塊は、房室開口部の閉塞に関連している可能性があり、正しい弁構造で弁膜症の症状を示します。別の問題は、貝の破片が引きちぎられたときに発生する可能性のある末梢のうっ血です。いずれにせよ-腫瘍を取り除く必要があります。突然の心臓死は、心房粘液腫患者の最大15％で発生する可能性があります。死因は通常、冠状動脈または全身性の塞栓症、または僧帽弁または三尖弁を通る血流の閉塞です。

• 前の質問に関して、腫瘍の除去中に人工弁を埋め込む必要があるのは本当ですか？

心臓腫瘍手術では、腫瘍性病変を完全に取り除く必要があります。これは、心臓構造にそのような広範囲の損傷を引き起こす可能性があり、例えば人工弁を用いて補綴を行う必要がある。ただし、このようなケースは非常にまれです。

このテキストは、クラクフでのインターベンショナルカーディオロジー（NFIC）ワークショップの新境地で執筆されました。

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