嚢胞性線維症は多系統性疾患です。つまり、人体のさまざまなシステムやデバイスに現れます。 粘液分泌器官の顕著な変化は特徴的です。 幼い頃にこれらの症状のいくつかを検出すると、嚢胞性線維症の関与に直面していると考えるようになります。 家族の先祖の早期死亡または肺疾患の症例。 この病状の臨床像の中で最も重要な臨床所見は、大量の発汗と汗中の塩素とナトリウムの高濃度です。
呼吸器症状
人生の最初の数年で
- 頻繁または慢性の呼吸器の問題：慢性副鼻腔炎、気管支炎、再発性肺炎または類似の病状。
- 咳とexpect。
- 母乳育児期以降の喘鳴と呼吸困難（現時点では喘息との鑑別診断を行うことが重要です）。
- 症例の30％で鼻ポリープ。
肺の最も初期の病理学的病変は細気管支炎（小さな気道の壁の炎症性閉塞）です。 時間が経つにつれて、粘液と炎症の蓄積が主要な気道に広がり、気管支炎を引き起こします。
後期
進化した状態では、気管支閉塞や気管支拡張症などの気道の破壊の兆候、および気管支拡張症（両方の肺の上葉にある）が顕著になります。
気管支動脈は拡大して曲がりくねっているので、expectからの血液の排出は頻繁に行われ、expect出（（血）を伴います。 アクロパチーまたはドラムスティックの指：それは通常、遅い兆候ですが、子供に現れるとCFを疑うはずです。 高熱を伴う発熱性再発症候群。
高度に進化した嚢胞性線維症では、背側後phおよび胸骨の隆起のために、肺過膨張および胸部の変形（前後直径の増加）がバレルに現れます。
疾患の最も進行した段階では、呼吸不全が低酸素血症（血液中の酸素不足）と肺高血圧症の進行性の確立、肺性心、そして最終的に患者の死とともに発生します。
一般的な症状
- 疲れ
- 軽量で弱いビルド。
- 糖尿病：膵臓は通常小さく、ほとんどの場合嚢胞性です。
- 関節症
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