筋ジストロフィー-筋ジストロフィーの種類とその症状

筋ジストロフィーは、筋組織の遺伝性変性疾患です。ジストロフィーにはいくつかの種類があり、病的変化の影響を受ける部位や疾患の進行のペースによって症状は異なります。筋ジストロフィーの種類とその症状は何ですか？

筋ジストロフィーは、筋力低下を特徴とする遺伝性筋疾患です。ジストロフィーの本質は、遺伝的欠陥の結果としての筋肉の変性であり、場合によっては、それらの萎縮、すなわち、萎縮でさえある。筋ジストロフィーのほとんどの場合、筋肉の繊維が分裂します。結果として、これらの繊維の量が減少し、代わりに結合組織と脂肪組織があります。特定のタイプの筋ジストロフィーは心筋に影響を与える可能性があります

筋ジストロフィーが現れる年齢、体のどの部分が影響を及ぼし、病気がどのように進行するかに応じて、いくつかのタイプの筋ジストロフィーがあります。

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デュシェンヌ型ジストロフィー（DMD）-症状

デュシェンヌ型ジストロフィーは、最も一般的に診断されるタイプの筋ジストロフィーであり、100,000人中およそ13〜33人が診断されています。男の子が生まれました。この急速に進行する疾患の最初の症状は、通常、2〜6歳の少年に現れます。

• 歩くと走るのが難しい
• ガワーズの症状
• 胴体は支持脚に向かって代償します（デュシェン徴候）
• 特徴的な鴨の歩行
• 肩の筋肉の萎縮（ゆるい肩の症状）

彼らは通常、30歳未満で死亡します。

ベッカー型筋ジストロフィー-症状

ベッカー病のジストロフィーの症状は、通常5歳から25歳の間に現れ、一般にDMDと同じです。ただし、この場合は、強度がはるかに低く、筋肉の劣化が遅くなります。骨盤帯筋とその後の胸筋のベッカーのジストロフィー、脱力および進行性萎縮の特徴が現れます。

肢帯型筋ジストロフィー-症状

最初の症状は、生後10年、20年、または30年に現れます。病気のリスクは女の子と男の子で同じです。分解は最も頻繁に骨盤および肩帯の近位筋肉に影響を与えます。腰椎前弯の深化と肩甲骨の突出もある可能性があります。肥大と拘縮はまれです。一部の患者は、心筋に変化を生じる可能性があります-ほとんどの場合、拡張型心筋症。

疾患の経過はさまざまであり、疾患の進行が遅い場合、患者は通常の平均余命を達成する機会があります

顔面肩甲上腕筋ジストロフィー-症状

病気の最初の症状は通常、人生の初期に現れますが、患者が20歳になった後の頻度は低くなります。男の子と女の子に等しく影響を与える可能性のある症状は、顔と肩帯の筋肉のジストロフィーに関連しています。次に、以下が表示されます。

• 顔の不動（顔の動きが弱く、患者はまぶたを閉じるのが困難です）
• 特大の唇
• 頭の上に腕を上げる問題
• 肩を垂れ下がる

病気の経過は通常穏やかでゆっくりです

福山先天性筋ジストロフィー-症状

それは、日本人に特によく見られる筋ジストロフィーの一種です。この病気は、タンパク質をコードする遺伝子の変異によって引き起こされます-フクチン。その症状はDMDの症状と非常によく似ています。

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筋緊張性筋ジストロフィー（シュタイナーミオトニー）-症状

筋緊張性筋ジストロフィー（シュタイナーミオトニー）-この病気の最初の症状は、男の子と女の子の両方で、20歳から35歳の間に最も頻繁に現れます。

病気の最も一般的な症状は次のとおりです。

• ミオトニー、すなわち顔面筋の収縮と衰弱後の遅延筋弛緩
• 手、足、胸鎖形態筋の衰弱
• 白内障と眼瞼下垂、平滑筋、内分泌腺、眼の関与に関連しています。

先天性トムセンミオトニー-症状

トムセン病は非常にまれな筋肉の遺伝性疾患であり、長時間の筋収縮とそれに続く緩慢な弛緩の結果として、長時間の休息後の運動が困難であることを特徴としています。症状：

• 病気の人は手を握った後すぐに指をまっすぐにすることができません-しばらくしてからゆっくりとまっすぐにすることは特徴的です
• まぶたを絞った後、しばらくの間、患者はまぶたを開けられません
• 口を開けた後（あくびの後など）、患者はしばらくの間口を開けています
• 位置を変えるのが難しい（ベッドや椅子から出た後、患者は最初の一歩を踏み出すことができない）

眼または中咽頭筋ジストロフィー-症状

眼咽頭筋ジストロフィー（OPMD）は、通常50歳以降に発生します）。この疾患は眼球運動筋、時には嚥下筋にも影響を及ぼします。

• ゆっくりと眼瞼下垂を増加
• 嚥下障害
• 四肢筋麻痺

遠位筋ジストロフィー-症状

遠位ジストロフィーは、腕、手、足、足の筋肉の衰弱と損傷を特徴とする最もまれな筋ジストロフィー疾患です。したがって、病気の症状は手足の筋肉だけの衰弱と破壊です。この病気は通常、小児期から成人期にかけて非常にゆっくりと発症します。