先端巨大症：定義、原因、診断

先端巨大症は、ピエールマリー病とも呼ばれ、成長ホルモンまたは成長ホルモンの豊富な分泌に関連するまれで未知の疾患です。 病気の最初の兆候を早期に特定し、これらの患者の日常生活に大きな影響を与える合併症をより簡単に治療するために、この病理学の身体的および心理的結果をよりよく研究する必要があります。

出演期限

末端肥大症の最初の症状発現とその診断が始まるまでに、平均して4〜10年かかります。 この疾患は通常、40歳前後の成人で診断され、女性と男性の両方に影響します。

症状

先端巨大症は、特に顔、手、足のレベルでの身体的外観の変化の進行性の外観によって特徴付けられます。 いわゆる形症候群が現れます。 糖尿病、高血圧、目の障害などの他の症状も観察できます。

原因

ほとんどの場合、末端肥大症は、下垂体腺の良性腫瘍である下垂体腺腫（脳に位置するヒヨコマメの大きさの小さな腺）の発生によって引き起こされます。 このサイズの増加により、ソマトトロピックおよび他のタイプのホルモンなどの特定のホルモンの生産が過剰になります。


他のよりまれなケースでは、末端肥大症は下垂体機能亢進によって引き起こされる可能性があります。 それは遺伝性である場合があり、時々未知の起源を持っています。

診断

診断は、病気の特定の変形をチェックするときに医師によって行われます。 残念ながら、この診断は多くの場合、この病理のゆっくりとした陰湿な進化のために行われる可能性があります。 小児および青年では、診断がより大きく、家族のサイズよりも大きい場合、診断は通常より速くなります。

血液検査

成長ホルモン分析

成長ホルモンは体内で不規則に合成されます。 したがって、診断を確認する前に、このホルモンの測定を数回実行する必要があります。

耐糖能試験

診断は耐糖能試験によって確認されます。 ホルモンの投与量は、経口高血糖中に上昇したままの成長ホルモンの濃度を明らかにします。 末端肥大症のない人では、血糖値の増加に対応する状況である高血糖時に成長ホルモンが減少します。 耐糖能テストは、血糖値を測定し、成長ホルモンの血液量を定期的に測定するために、およそ30分ごとに砂糖の入った飲み物を飲むことによって実行されます。


末端肥大症の場合、成長ホルモンの血流速度は同じままであり、耐性がないために血糖値が上昇しても低下しません。

放射線科

腫瘍体積の評価と拡張バランスは、MRIまたはスキャナーを使用して実行されます。

眼科検査

視神経の脳下垂体腺腫の影響を評価するために、眼科研究が行われます。 腺腫の圧迫は視力障害を引き起こす可能性があります。

ホルモン検査

下垂体によって制御されるホルモンに対する腺腫の効果を評価するために、プロラクチン、性ホルモン、甲状腺、副腎ホルモンの血液検査が行われます。

補完試験

糖尿病、大腸がん、高血圧などの合併症の可能性を検出するために、他の補完的なテストが実行されます。 心臓超音波検査により、心臓に対する疾患の影響の可能性を評価できます。

睡眠時無呼吸スクリーニング

睡眠時無呼吸症候群のスクリーニングも通常要求されます。