ウェゲナー肉芽腫症は、最初の症状が非特異的であり、多くの疾患を示唆する疾患であり、早期診断が困難です。開始が遅すぎる治療は、患者の生命に直接的な脅威をもたらします。ウェゲナー肉芽腫症の原因は何ですか？それを認識する方法は？治せますか？
ウェゲナー肉芽腫症（多発血管炎を伴う肉芽腫症）は、その本質が、特に上部および下部気道および腎臓における血管（小および中型）の壊死性肉芽腫性炎症である疾患である。病気の過程で、免疫系が特定の血管の壁を攻撃して損傷し、その結果、血管収縮、虚血、梗塞、または臓器出血を引き起こす炎症が起こります。
ウェゲナー肉芽腫症は、全身性結合組織疾患（リウマチ性疾患）のグループに属しています。ウェゲナー肉芽腫症は、10万人に約5人が罹患しており、男性と女性で同様の頻度で発症します。
ウェゲナー肉芽腫症：原因
この理由は不明です。一部の研究は、cANCA抗体が炎症を引き起こし、免疫細胞を攻撃するよう刺激する可能性があることを示唆していますが、結論はしていません。
自己免疫疾患-免疫システムが私たちを攻撃するとき
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最初は、疲労、微熱、食欲不振、体重減少、筋肉や骨の痛みなどの非特異的な症状が現れます。病気が発症して初めて、より特徴的な症状が現れます。約90パーセント。呼吸器系の症状が支配的：
- 慢性の鼻水、または鼻閉の非常に厳しい制限。これには、しわがれ声、副鼻腔の炎症、さらには中耳炎が伴います
- 鼻からの重度の化膿性分泌物または出血鼻の肉芽腫（潰瘍性病変）
- 疾患が進行するにつれて、肉芽腫は鼻の中隔を突き破り、鼻梁の軟骨とその「崩壊」（いわゆる鞍鼻）の破壊につながる可能性があります
肉芽腫が上気道と下気道に影響を与えると、息切れ、咳、胸痛があり、時には喀血が起こります。腎臓の変化はかなり遅く現れ、さらに、それらはしばしば完全に無症候性であり、注意深い尿検査だけがそれらの視覚化を可能にします。
炎症過程はまた、神経系、目、耳、皮膚、筋肉、関節、消化管、そしてまれに心臓に影響を及ぼし、以下のような症状を引き起こします：
- 目-40％患者は、強膜の炎症、上強膜炎、結膜、ブドウ膜または涙管などの眼の変化を有し、眼球外眼はまれである
- 皮膚-発疹、皮膚の下の触知可能なしこり、皮膚の下の出血
- 筋骨格系-再発性関節炎
- 消化器系-腹痛、下痢（出血している可能性があります）
- 神経系-感覚障害、さらには脳卒中
- 口腔-再発性歯肉炎、しばしば粘膜の無痛性潰瘍
病気の経過は患者ごとに異なり、関与する血管の種類と大きさ、および炎症過程の活動によって異なります。穏やかで遅いものもあれば、非常に急速に進行して生命を脅かす状態につながるものもあります。
重要再発性の鼻血、血性下痢、難聴、無痛の口内潰瘍、皮膚病変、喀血または血尿は、数十または数百もの疾患の経過中に発生する症状です。したがって、特にそれがまれに診断される疾患であるため、それらは多発性血管炎を伴う肉芽腫症を必ずしも示す必要はありません。ただし、これらは憂慮すべき症状です。つまり、発生した場合は、できるだけ早く医師の診察を受けてください。
ウェゲナー肉芽腫症：診断
多発性血管炎を伴う肉芽腫症を特定するために、通常、血液検査が行われ、炎症マーカー（ESRまたはCRP）と抗体の存在（cANCA +抗好中球細胞質抗体）が決定されます。尿検査も行われ（尿中のタンパク質の存在は腎臓の損傷を示唆しています）、胸部のX線またはコンピューター断層撮影が行われ、気道の変化が視覚化されます。
ウェゲナー肉芽腫症：治療
ウェゲナー肉芽腫症は不治の病です。医師の行動は主に彼女を寛解させることに焦点を当てています。この目的のために、グルココルチコステロイドおよびシクロホスファミドのグループからの薬物-患者の免疫系を強く弱める薬剤が使用されます。
この疾患の特定のマーカーは、c-ANCA抗体の存在です。
疾患の重症の場合-標準治療では結果が得られず、患者が重度の腎障害と高レベルのcANCA抗体に苦しんでいる場合-血漿交換療法を使用できます。これは、cANCA抗体を含む、血液から一部の粒子を洗浄（ろ過）する方法です。残念ながら、この手順は費用がかかり、一時的な効果しかありません。時間が経つにつれ、抗体レベルが上昇し、病気が再発します。腎臓がひどく損傷して機能不全になった場合は、透析が必要です。
瘢痕による喉頭狭窄、または肺や消化管の出血がある人は手術が必要です。
ウェゲナー肉芽腫症：予後
予後は、疾患が診断された時期、関与する臓器、および治療法によって異なります。未治療で、診断の時点から約半年かかります。 87％で治療された患者の間で患者の生存期間は6か月から24年でした。
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