ウェスト症候群：原因、症状、治療

ウェスト症候群は、小児集団に特徴的なてんかん症候群です。小児てんかんとしてのウェスト症候群は非常に深刻な疾患であり、とりわけ、それはかなりの知的遅延につながる可能性があるという事実から。精神障害のリスクは、ウェスト症候群の治療が開始された後に増加します-それで、この疾患の症状は何ですか、そして両親に神経科医を訪問するように促すべきでしょうか？

目次

1. ウェスト症候群：原因
2. ウェスト症候群：症状
3. ウェスト症候群：診断
4. ウェスト症候群：治療
5. ウェスト症候群：予後

ウェスト症候群は、小児てんかんの一種です。このユニットの名前は、1841年にランセットジャーナルでウィリアムジェームズウエストに掲載された最初の説明の著者に由来しています。

彼の出版物で、英国の医者は彼に非常に近い患者の症例を説明しました-この説明はW.J.の息子に関するものでした。ベスタ。

統計によると、ウェスト症候群は3,500人に1人の子供に影響を与え、男の子はこの病気に少し頻繁に苦しんでいます。この病気は通常、生後3〜12か月で始まります。

ウェスト症候群：原因

実際、脳の器質的変化に関連するあらゆる状態がウェスト症候群を引き起こす可能性があります。この種の病状は、出生前や周産期、あるいは子供の誕生後のさまざまな時期に発生する可能性があります。ウェスト症候群に関連する最も一般的な障害は次のとおりです。

• 水頭症
• 小頭症
• 多小脳回
• スタージウェーバー症候群
• 結節性硬化症
• 先天性感染症（例：サイトメガロウイルス）
• 低酸素性虚血性脳症
• 頭蓋内出血
• 髄膜炎とその影響
• メープルシロップ病
• フェニルケトン尿症
• ダウン症
• ミトコンドリア脳症
• 脳奇形
• 頭の怪我

子供が前述の病気のいずれかで苦しんでいる場合でも、若い患者がてんかん発作を発症する理由を同時に見つけることが常に可能であるとは限りません。

現在、科学者の仮説は主に神経伝達物質の数の乱れに焦点を当てています-神経伝達物質GABAが最も注目されています。他の理論はホルモンの1つ、すなわち視床下部のコルチコベリン（CRH）に関係しています。

この物質が過剰に生成されると、脳の電気的活動および関連するてんかん発作を妨害する可能性があります。

時々子供は脳の欠陥を見つけることができず、それでもウェスト症候群を持っています。そのような状況では、病気は特発性と呼ばれます。実際、ウエスト症候群の原因を特定することはほとんど不可能です-この疾患の患者の最大30％がこの症候群の特発性のフォームと診断されます。

ウェスト症候群：症状

ウェスト症候群の最も特徴的なものは、屈曲てんかん発作です。そのような発作の間、屈筋の突然の一般的な収縮があります。

• 子供と大人のてんかんの症状。てんかんをどのように認識していますか？

この状況の影響は、仰向けに寝ている子供では、頭が胴に沿って前に曲がっていることです。子供の上肢が前方に投げられることが最も多いのに対し、下肢の体への顕著な屈曲もあります。

ウェスト症候群の子供の発作の特徴は、通常、シリーズで発生することです。ほとんどの場合、発作は子供が目を覚ますか、眠りに落ちるときに発生します。

しかし、ウェスト症候群では、問題はてんかん発作だけではありません-発作は次のような病気を伴うか、または伴うことがあります：

• 意識障害
• 唾液分泌
• 嘔吐
• 顔の紅潮
• 精神運動の落ち着きのなさ
• 発汗の大幅な増加

別の問題は、ウェストのチームの特徴です。すなわち、かなり頻繁に（特に治療の欠如またはその実施の失敗において）、子供の精神運動発達が阻害される可能性がある。

ウェスト症候群：診断

子供でウエスト症候群が疑われる場合、脳波検査（EEG）が最も重要です。最良の状況は、子供が起きているときと子供が眠っているときにテストが実行されるときです。

ウェスト症候群の特徴であるEEGの偏差は、ヒスパリズムの記録（つまり、不規則な脳波活動に加えて、スパイクと呼ばれることもある多くの鋭い波）が目立つものです。

ウェスト症候群の診断では、他の多くの検査を行って、疾患の原因となる病理を見つけることもできます。

この目的のために、頭部の磁気共鳴画像やコンピューター断層撮影などの画像検査を行うことができます-統計によると、神経画像検査でウエスト症候群の逸脱が見られる10人中8人の子供でも顕著であるため、これらの検査は非常に重要です。

血球数、尿検査、または穿刺中に収集された脳脊髄液の分析などの臨床検査も使用されます。

ウェスト症候群：治療

ウェスト症候群の治療は主に薬物療法に基づいています。病気の発症と治療の開始との間の遅延が大きいほど、子供が精神運動遅延を経験するリスクが高くなるため、治療はできるだけ早く実施されるべきです。

• てんかんの治療：薬理学的治療、外科的治療および副作用

ウェスト症候群の治療に最も一般的に使用される薬は、ビガバトリンまたは合成コルチコトロピン誘導体（ACTH）です。バルプロ酸の誘導体、ベンゾジアゼピングループの薬物またはラモトリジンなどの他の製剤はあまり使用されません。

まれに使用されますが、ウェスト症候群の治療選択肢の1つはてんかん手術です。

ウェスト症候群の子供に有効な可能性のあるもう1つの効果は、ケトジェニックダイエットの使用です（タンパク質製品を制限しながら大量の脂肪で構成されます）。

• ケトジェニックダイエット（低炭水化物ダイエット）

確かに、ケトン食療法はこの小児てんかんに有益な効果があるかもしれないという証拠がありますが、医師に相談して彼の同意を得た後にのみ導入されるべきです。

てんかんの他の治療法：

• てんかんの治療における迷走神経刺激
• てんかんの治療における遠隔医療

ウェスト症候群：予後

残念ながら、ウェスト症候群の場合、予後はかなり悪いです。統計的には、子供の約5％が5歳未満で死亡しています。

生き残った子供たちには、さまざまな問題が発生する可能性があります。それらの90％でさえ認知機能障害を経験しますが、重大な精神遅滞は最大70％の患者で見られます。

自閉症行動や過度の精神運動活動の形での精神障害も非常に一般的です。ウェスト症候群の別の問題は、患者のかなりの割合（10人中6人でも）で、てんかん発作が成人期にも発生することです。

患者のほぼ半数がウェスト症候群を別のタイプの小児てんかん症候群に変換します。

• レノックス・ガストー症候群

非常に興味深い現象は、医学にはまだ理解できませんが、特発性ウエスト症候群の子供は、神経系の構造に関連するいくつかの病理を持っている子供よりも予後が良いということです。

子供のパックに関する詳細情報：

• てんかん症候群
• 欠神を伴う小児てんかん（ピクノレプシー、フリードマン症候群）
• ローランドてんかん

てんかんについて他に何を知っておくべきですか？

• てんかん-何をすべきか、そして病気の人をどのように助けるか

• 発作：タイプ

• てんかん重積症：原因、症状、治療

• 心因性偽てんかん発作

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