ピエールロビン症候群は、頭蓋顔面先天性異常の症候群であり、胚期の下顎骨の異常な発達に起因します。遺伝的要因と環境的要因の両方がピエールロビン症候群の発症に影響を与える可能性があります。
目次：
- ピエールロビン症候群-症状
- ピエールロビン症候群-軽くて重い性格
- ピエールロビン症候群-診断
- ピエールロビン症候群-治療
ピエールロビン症候群は、遺伝的要因と環境的要因の両方に影響されます。それは、胚期の下顎の発達の障害から生じる頭蓋顔面先天性異常の症候群です。
ピエールロビン症候群-症状
ピエールロビン症候群に特徴的な症状の3つ組は次のとおりです。
- 小さな顎、またはmicrognation、
- 舌が後ろに動いた、
- 口蓋裂。
後鼻症や後退した顎など、あまり具体的でない症状もあります。この症状は、それ自体、食物摂取を含む新生児の基本的な活動に悪影響を及ぼさなければ、必ずしも病理的ではありません。ピエールロビン症候群では外耳が発達しなくなる可能性があり、聴覚障害を引き起こしたり、頻繁な感染症を引き起こす可能性があります。
ピエールロビン症候群-軽くて重い性格
症状の重症度に応じて、病気の重症度と子供の健康状態が評価されます。軽いものと重いものがあります。それらは口蓋裂の重症度のレベルによって区別することができます。それが軟口蓋のみに関係する場合、ピエール・ロビン症候群の軽い形を区別します。病気が硬口蓋と唇にも影響を与える場合、重症と呼ばれます。
ピエールロビン症候群の子供の問題：
- 呼吸の問題は人生の最初の数ヶ月で発生する可能性があります、
- 舌の虚脱による気道閉塞の可能性がある
- 誤嚥性肺炎が発生する可能性があり、気道に食物が誤嚥されるリスクがあります。
ピエールロビンシーケンスが存在し、特徴的な外観に影響を与える可能性がある遺伝的症候群：
- ディゲオルグ症候群-目に見える顔面異形症、口蓋の未発達、免疫不全、
- スティックラー症候群-視力の問題、平らな顔、口蓋の欠陥、
- トリーチャーコリンズ症候群-耳の発育不全と変形、頬骨の発育不全、折りたたみ、まぶたの伸張。
ピエールロビン症候群-診断
ピエールロビンのシーケンスは、特別なテストに基づいて認識されていません。頭蓋顔面領域の変化の強さはさまざまであるため、胎児の超音波検査では必ずしも疾患の診断が可能とは限りません。
診断は新生児の身体診察後に行われますが、経験豊富な医師であっても非常に困難です。
ピエールロビン症候群-治療
ピエールロビン症候群は不治です。治療は対症療法です。赤ちゃんが生まれた後は、気道を開いておくことが重要です。適切な呼吸状態を確保するために取れる行動：
- 赤ちゃんをお腹に
- 喉の奥に向けて舌を置きます
- 給餌は胃管を通して行われます
- CPAPを使用して呼吸を補助します。 CPAPを実行するためのデバイスは、鼻と口の両方を覆う、または鼻のみに配置された特殊なフェイスマスクに接続された空気ポンプです。この方法は、呼吸不全だけでなく睡眠時無呼吸の治療にも使用されます。それは気道の継続的な陽圧を維持することにあります
- 舌がつぶれるのを防ぐような方法で舌を配置できるようにする外科的手技である舌固定術を行う
- 呼吸困難の場合に適切な換気を確保するために喉頭マスク気道装置を装着する
- 気管切開を行う
出典
- J. Krookos、P.Puacz-Matuszek-Pierre Robinシーケンス：症例報告。歯科フォーラム
- R. Hegde、N。Mathrawala Pierre Robinのシーケンス：2つのケースのレポート。 J.インディアンSoc。 Pedod。前へ凹み。
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