羊膜帯症候群（羊膜帯症候群）は、原因がまだ不明であるまれな状態です。その本質は、羊膜の1つの切断された鎖による胎児の発達中の組織への損傷です。羊膜テープ症候群の原因は何ですか？羊膜帯症候群はどのように診断されますか？その合併症は何ですか？赤ちゃんが生まれる前に治療を試すことはできますか？
目次
- 羊膜とは何ですか？
- 羊膜はなぜ胎児にダメージを与えるのですか？
- 羊膜帯症候群：症状
- 羊膜帯症候群：診断
- 羊膜帯症候群：治療
羊膜帯症候群（羊膜帯症候群）はさまざまな形をとることができ、その結果はさまざまな形をとることができます-外科的再建を受ける単一の病変から、重篤で複雑かつ不可逆的な欠損まで。最も一般的な怪我は胎児の手足に関係しています。頭、顔、内臓の欠陥はあまり一般的ではありません。
羊膜とは何ですか？
羊膜は、胚の発生を可能にする4つの膜の1つです。各メンブレンはわずかに異なる構造を持ち、別々の役割を果たします：
- 胎盤の胎児の部分である絨毛膜。羊膜と子宮粘膜の間に位置しているため、胎児の体と母親との接触が可能
- アラントイック、胎児の代謝産物を蓄積
- 卵黄を含む卵黄嚢-発達中の胎児への栄養素の供給
- 羊水、羊水で満たされた胎児の周囲に膀胱を形成します
羊膜嚢の正しい構造は、羊膜嚢の連続性を維持し、適切な組成の羊水を生成するために不可欠です。
特別に構成された羊膜上皮は、妊娠期間に応じて、羊水を生成または吸収できます。
上皮細胞はまた、その中のアミノ酸と電解質の正しい濃度を維持しています。
羊水の主な役割は、胎児の移動を可能にし、機械的損傷から胎児を保護し、乾燥を防ぐことです。
羊膜はなぜ胎児にダメージを与えるのですか？
前のポイントからわかるように、羊膜は、発達中の胎児に最適な環境を提供する重要な構造です。なぜこの非常に必要な組織が怪我を引き起こしているのですか？
羊膜帯症候群の本質は、その断片が同時に引き裂かれて、羊膜の連続性を壊すことです。
胎児の膀胱の外側の層-絨毛膜-はそのまま残ります。壊れた組織のストランドは、羊水に自由に浮遊するか、一端が羊膜の残りの部分に付着します。これらの菌糸は、胎児の体のあらゆる部分-指、手足、首、または胴体を包み込むことができます。
バンドの一部が羊膜膀胱にまだ接続されている場合は、身体の包まれた部分が壁に「貼り付いている」可能性があります。これは、局所的な発達障害を引き起こし、胎児の動きを制限します。
羊膜帯症候群のいくつかのケースでは、羊膜の引き裂かれた理論では説明が難しい欠陥が説明されています。これらは、例えば、内臓への深刻な損傷と口蓋裂のさまざまな変形です。
興味深いことに、羊膜帯症候群の典型的な特徴の発生のいくつかのケースでは、胎児の膀胱の構造への損傷は視覚化されませんでした。このため、科学者は上記の原因が障害は胎児の血液循環障害かもしれません。
羊膜帯症候群の危険因子はまだ調査中です。ほとんどの状況で、羊膜の断片の分離は偶発的である可能性があります。時々彼らは妊娠中の機械的外傷に関連付けられています。
集中的な研究にもかかわらず、この症候群の発症をもたらす可能性のある特定の遺伝的素因は発見されていません。
環境要因（タバコの煙、アルコール、薬物への暴露）および付随する母親の疾患（糖尿病、肥満など）との関係も求められています。
科学者は、羊膜帯症候群の複雑な原因を理解するために、何年もの間働く必要があるかもしれません。
羊膜帯症候群：症状
羊膜帯症候群は、妊娠の最初の学期に最も頻繁に発症します。胎児の正常に発達している部分は、羊膜でしっかりと包まれています。これにより、胎児の成長が阻害され、さらなる発達が妨げられます。
この病気の結果として損傷を受けた胎児はそれぞれ異なる疾患を示すことを認識する価値があります。
羊水バンドは、ほとんどの場合、さまざまな高さで手足を包みます。この結果、かなり簡単に想像できる一連の症状が発生します：足がきつく巻かれ、子供の手や指が遠位側に腫れ、血流が著しく損なわれます。
そのような損傷の最も深刻な結果には、指や四肢の切断または短縮、および指または足指の癒合（合指症）が含まれます。内反足は、羊膜帯症候群に伴う最も一般的な四肢欠損の1つです。
羊膜帯症候群の別の変形は、さまざまな頭蓋顔面欠損です。最も一般的な病理は口蓋裂および/または口唇裂です。その他の障害には、鼻孔閉鎖症、眼球の発達不全、顔面裂、頭蓋骨のサイズと形状の変化などがあります。
残念ながら、羊膜帯症候群は致命的な奇形-髄膜ヘルニアおよび脊髄ヘルニア、腹部または胸部の外皮による胃壁破裂、または頭部の完全な切断につながる可能性があります。時折、胎盤と胎児の頭部の融合が観察されます。
胎児へのそのような深刻で不可逆的な損傷の検出は、妊娠中絶の兆候です。
羊膜帯症候群：診断
多くの場合、羊膜帯症候群は赤ちゃんが生まれるまで診断されません。ラップエリアの緊張、腫れ、指の発達不足または融合などの四肢の典型的な変化は、この病気の特徴的な画像です。
妊娠中の症候群の診断は非常に困難です。羊膜の遊離部分は非常に薄く、超音波で常に見えるわけではありません。
- 妊娠中の超音波
このため、定期的な検診を受けることが非常に重要です。
時々、そのようなバンドの存在の疑いは、例えば、高解像度の超音波装置で、または磁気共鳴イメージング中に、より良い画質を保証するテストによって確認できます。
特定の胎児奇形を視覚化できる場合は、診断を確認する方が少し簡単です。手足の異常な外観、それらの腫れまたは不均一な長さは常に懸念の原因です。
そのような場合、診断は症候群の影響を認識することによって間接的に行われ、羊膜構造の障害を直接視覚化することはありません。そのような場合、羊膜帯症候群は、上記につながる可能性のある他の疾患と区別されるべきです。発達上の欠陥。
時折、超音波検査で羊膜の鎖が見られることがありますが、胎児の発育に異常は見られません。そのような状況では、母親と子供は出産まで厳格な管理下に置かれなければなりません。
興味深いことに、羊膜の存在にもかかわらず、欠陥が形成されず、赤ちゃんが健康に生まれる場合があります。
羊膜帯症候群：治療
羊膜帯症候群は治療できますか？この質問への答えは、与えられた胎児の欠陥がどれほど深刻であるかに大きく依存します。
各タイプの治療法の実施は、個々のケースに合わせて調整されます。
残念ながら、羊膜帯症候群は致命的な欠陥につながり、生き残ることができなくなります。この状態が流産を178/10000引き起こすと推定されています。
- 羊膜テープ症候群の対症療法
胎児のそのような深刻な変形を引き起こさない限られた疾患の場合、最高のパフォーマンスと生活の質を達成するために様々な治療方法が使用されます。
解剖学的欠陥、指や四肢の融合または切断は、形成外科および再建手術の助けを借りて外科的に修復されます。
手順自体は決して治療の終わりではありません-適切なリハビリもしばしば必要とされ、最高の効率と機能性を確実にします。
外科的処置は通常、生後数週間から数か月以内に行われます。例外は、血流障害または血管障害が発生したときです-すぐに介入する必要があります。
神経構造への長期的な圧力は、その萎縮と慢性疼痛症候群につながる可能性があります-この場合、迅速な手術と長期的なリハビリも必要です。
- 出生前の手術
上記の方法はすべて、羊膜帯症候群の影響の治療に焦点を当てています。
因果療法、すなわち出生前手術の可能性もあります。
それは、赤ちゃんが生まれる前の子宮内での手術を含みます。オペレーターは、例えば四肢切断の危険性のある羊水を取り除きます。
このような手順では、欠陥の早期診断と確認（通常は磁気共鳴画像による）と、母親と子供両方の潜在的な利益とリスクのバランスの詳細な分析が必要です。
参考文献：
- S. Rezaiなど：「羊膜帯症候群、周産期ホスピス、緩和ケアとアクティブ管理の比較」、産科婦人科の症例報告、2016年巻、記事ID 9756987
- 「羊膜帯症候群-恐ろしい状態」、Durga Rand T.K. Renukadevi、J Clin Diagn Res。 2016年1月
- 産婦人科第1巻、Grzegorz H.Bręborowicz、PZWL Medical Publishing House 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
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