ダンディウォーカー症候群-原因、症状、治療

ダンディウォーカー症候群は中枢神経系の複雑な発達障害であり、これは主に小脳虫の不完全な教育に関連しています。病気の過程で、水頭症、異常な筋緊張、眼振などの症状が発生することがあります。かなり頻繁に、患者はまた、例えば、心臓欠陥または眼障害などの神経系以外の系からの病気に苦しんでいる。ダンディウォーカー症候群の原因と治療法

目次：

1. ダンディウォーカー症候群-原因
2. ダンディウォーカー症候群-欠陥の種類
3. ダンディウォーカー症候群-症状
4. ダンディウォーカー症候群-その他の異常
5. ダンディ・ウォーカー症候群-診断
6. ダンディ・ウォーカー症候群-治療
7. ダンディウォーカー症候群-予後

ダンディウォーカー症候群（ダンディウォーカー症候群）は、医学文献に比較的長い間存在してきました-関連する病気の最初の説明は、19世紀の終わりに文献に登場しました。

ただし、この単元は次の世紀まで詳細には調査されませんでした。1914年に彼の作品では、疾患に関連する異常がウォルターダンディとその同僚によって記述され、1942年にアーサーウォーカーによって別の著者とともに関連する解剖学的逸脱の詳細な説明が公開されました。

結局のところ、ダンディ・ウォーカー症候群の名前は、1954年にドイツの精神科医、クレメンスベンダによって提案され、個人はこの名前で今日まで呼ばれています。

統計によると、ダンディ・ウォーカー症候群は25,000人から50,000人に1人の出生に影響を与えます。それは女の子でわずかにより一般的であると報告されています。

ダンディウォーカー症候群-原因

この疾患に関連する基本的な異常は、小脳虫の未発達、4番目の脳室の拡張、後頭蓋腔内の嚢胞の存在、および小脳テントと脳​​洞の上昇です。

しかし、これらの不規則性の正確な理由は何ですか、今日まで明確に確立することはできませんでした。

最も可能性が高いのは、この疾患が中枢神経系の細胞の遊走と分化のプロセスの障害によって引き起こされ、それが比較的早く、5〜6程度発生することです。胎児の週。

症候群の病因に関する理論は、主にその発生におけるさまざまな遺伝子の関与に焦点を当てています。時々、この個体の家族性の発生が観察されます-それからそれは遺伝します、それは常染色体劣性です。

ダンディ・ウォーカー症候群と他の遺伝病の共存も注目に値します。 PHACE協会、エドワーズ症候群、パタウ症候群。

ダンディウォーカー症候群-欠陥の種類

患者に正確に異常が現れるため、いくつかの異なるタイプの疾患があります。

• 典型的なダンディ・ウォーカー症候群、ダンディ・ウォーカー奇形（上記）、
• Dandy-Walkerバリアントの奇形（Dandy-Walkerバリアント、小脳、そのワーム、およびIV脳室の拡張があり、同時に後脳構造が広がることはありません）、
• 拡大された大貯水池（大貯水池が拡大されている巨大な水槽マグナ、およびIVチャンバーと小脳虫は通常の構造です）。

ダンディウォーカー症候群-症状

ダンディウォーカー症候群の最も特徴的な異常は水頭症で、これは典型的な疾患の患者の最大80％に発生します。

通常、患者の生後1年で、通常は生後3か月以内に発症します。子供に水頭症があるという兆候には、次のものがあります。

• 頭囲の増加
• 嘔吐
• 過度の眠気
• 苛立ち
• 発作

誕生から時間が経つにつれ、患者はダンディウォーカー症候群の症状をますます発症します。まず、次のようなさまざまな神経学的症状があります。

• 異常な筋緊張（筋緊張の低下と増加の両方の場合があります）
• 眼振
• 言語障害
• 歩行障害
• バランス障害
• 呼吸障害（脳幹の呼吸中枢の損傷に苦しむ人に発生）

ここで、ダンディウォーカー症候群のほとんどの患者の精神運動発達が遅くなること、また、患者の約半分が最終的に知的障害を持つこともここで言及する必要があります。

ダンディウォーカー症候群-その他の異常

ダンディウォーカー症候群の患者は、神経症状を除いて、他の臓器に起因する他の多くの問題に苦しむことがよくあります。神経系の欠陥に関連する最も一般的な病理には、次のものがあります。

• 心臓の欠陥（例：動脈管開存症、大動脈縮窄、心房中隔欠損）
• 眼疾患（白内障、視神経異形成または近視を含む）
• 精神障害（行動障害、双極性障害、精神病性障害、多動性障害の場合もあります）
• 姿勢障害（脊柱側弯症など）

ダンディ・ウォーカー症候群-診断

Dandy-Walker症候群が疑われる患者では、最も重要なことは、頭部画像検査-コンピュータ断層撮影または磁気共鳴画像検査を行うことです。

彼らの結果は、この個人に特徴的な神経系の解剖学の異常を検出することを可能にします、さらに、これらのテストは治療のコースを決定するためにも重要です。

ほとんどの場合、Dandy-Walker症候群は、赤ちゃんが生まれた後に診断されますが、子宮内の生存期間中に疾患を特定することが可能な場合もあります。この目的で超音波を使用することもできますが、胎児の磁気共鳴画像法がより正確な画像を可能にします。中枢神経系の構造。

ダンディ・ウォーカー症候群-治療

ダンディウォーカー症候群の治療において最も重要なことは、水頭症を制御することです。この問題により、頭蓋内圧が上昇し、神経組織に永久的な損傷を引き起こす可能性があります。

このようなリスクを防ぐために、通常は患者にバルブを挿入することに基づく外科的治療が行われ、過剰な脳脊髄液が頭蓋骨の内部から排出されます。

時々、III脳室の神経内視鏡的心室瘻造設術が使用されます-この方法は、患者の過剰な水分を排出するための弁の導入を回避しますが、いくつかの制限があります（たとえば、先天性の非交信性水頭症の患者ではめったに効果的ではありません）。

Dandy-Walker症候群の患者に実装される残りの治療的相互作用は、彼らにどのような問題が発生するかによって異なります。

患者には定期的なリハビリと早期開発サポートが推奨されます。

例えば、心臓の欠陥の場合、それらを外科的に矯正する必要があるかもしれません。

ダンディウォーカー症候群-予後

ダンディウォーカー症候群の患者の予後は、主に次の2つの側面に依存します。水頭症を発症するかどうか、水頭症が適切に治療されるかどうか、および患者に追加の欠陥が発生するかどうかです。

全体として、このユニットの周産期死亡率は30％から50％強までの範囲です。

臨床像の多様性のために、長期予後を推定することは非常に困難です。

出典：

1. Oleksy M.、Krajewska M.、Dandy-Walker症候群の臨床像、現在の水頭症の治療法に照らした症例報告、Practical Neurolingwistyka 2016、No。2、14-26-オンラインアクセス
2. Al-Turkistani K.H.、Dandy-Walker症候群、ジャーナルオブタイバ大学医学（2014）、9（3）、209-212-オンラインアクセス
3. Haddadi K. et al。：Dandy-Walker Syndrome：A Review of New Diagnosis and Management in Children、J Pediatr Rev. 2018年7月。 6（2）：e63486-オンラインアクセス
4. Zamora E. A.、Ahmad T.、Dandy Walker Malformation、StatPearls、オンラインアクセス

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