ハキム症候群としても知られている正常血圧水頭症は、頭囲の拡大にはつながりません。正常血圧の水頭症の経過中に現れる症状は、混乱しやすく、アルツハイマー病などの他の状態を示唆している可能性があります。それでは、ハキム症候群はどのように診断され、どのように治療されますか?
正常血圧水頭症は、ハキム症候群としても知られています。この名前は、この疾患の最初の記述の著者に由来します。ソロモンハキムは1965年にそれを行いました。ハキム症候群は60〜70歳の患者に最もよく見られます。正常血圧水頭症の一部の患者では完全に異なる診断が下されるという事実により(これは疾患の症状が特定されないという事実による)、その正確な頻度は不明ですが、ハキム症候群は約0で発生する可能性があると推定されています。 60歳以上の患者の5%。
水頭症は、脳の脳室系に過剰な脳脊髄液がある状態として定義されます。それにはさまざまな形態があり、基本的な区分には、非通信性および通信性水頭症の違いが含まれます(違いには、脳室系の構造を介した脳脊髄液の流れの可能性が含まれます)。後者のカテゴリーの場合、正常血圧の水頭症(つまり、正常な頭蓋内圧を伴う)は、通信する水頭症のサブタイプの1つです。
正常血圧水頭症(ハキム症候群):原因
ハキム症候群は、脳脊髄液の吸収障害によって引き起こされます。正常血圧の水頭症は、次の結果として発生する可能性があります:
- 頭の怪我
- 中枢神経系の腫瘍
- 髄膜炎
- 頭の手術後の合併症
- くも膜下腔への出血
上記の原因は、ハキム症候群の原因の半分にすぎません。残りの患者では、病気の原因を検出できません-50%のケースでは、正常血圧の水頭症が特発性です。
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ハキム症候群の過程で、頭蓋内圧は最初に増加します。この現象の影響は、脳の心室系の拡張です。しばらくすると、頭蓋内圧は徐々に低下しますが、その値は正常範囲の上限内に留まっています。しかしながら、心室系の既存の拡張は後退しません-拡大された心室は脳組織に圧力をかけ、とりわけ、彼らの衰退に。
以下の症状は、正常血圧の水頭症の患者に現れることがあります:
- 歩行障害(曲がった体の姿勢を取り、足を大きく広げて小さなステップで歩きます-患者が粘着性のある地面を歩いているように見える場合があります)
- 尿失禁
- 認知症障害(記憶障害、集中力の低下、意思決定と無関心の困難、人格と行動の変化、思考プロセスの鈍化が原因)
前述の病気のすべてが正常血圧水頭症のすべての患者に発症するわけではありません。患者が歩行障害、尿失禁、認知症障害の両方を持っている場合、典型的なハキムトライアドは正常血圧水頭症で発生します。
正常血圧水頭症(ハキム症候群):認識
ハキム症候群の過程で現れる症状は、パーキンソン病、前頭側頭型認知症、前頭側頭型認知症、ウィルソン病、アルツハイマー病、レビー小体型認知症などの他の神経疾患でも発生することがあります。このため、患者は詳細な鑑別診断を受けなければなりません。
画像検査は、正常血圧水頭症の診断において基本的に重要です。患者は、頭部のコンピュータ断層撮影と磁気共鳴画像検査を受けることがあります。これらのテストでは、心室系の拡張が見られる場合があります。
診断では、脳脊髄液の圧力といわゆるフィッシャーのテスト。フィッシャーテストは、腰椎穿刺と一定量の脳脊髄液(通常30 ml以上)の放出に基づいています。この手術の30〜60分後に患者の状態が改善する場合は、ハキム症候群の診断を示している可能性があります。フィッシャーテストは、ハキム症候群の治療の実施が期待される結果をもたらすことができるかどうかを分析するときにも役立ちます。
正常血圧水頭症(ハキム症候群):治療
正常血圧水頭症の治療では、外科的治療が行われます-この問題のある患者には効果的な薬理学的治療はありません。患者は脳室腹膜弁の移植を受けます。そのタスクは、頭蓋骨構造から腹腔に過剰な脳脊髄液を排出することです。
弁移植後、通常、運動障害に関して最大の改善が達成されます。尿失禁や認知症などのハキム症候群の他の症状の場合、残念ながら治療結果はそれほど重要ではありません。
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