全身性血管炎は、血管炎および壊死につながる疾患のグループです。結果として、罹患した血管(例えば、脳卒中)によって血液が供給された臓器または組織の出血または虚血があり得る。全身性血管炎の原因、症状、種類は何ですか?このグループの病気の治療は何ですか?
全身性血管炎は、血管壁が炎症を起こして壊死する全身性結合組織疾患のグループです。その結果、出血や血栓や塞栓症の形成、さらにはこれらの血管から血液が供給されている組織や臓器の虚血を引き起こす可能性があります。このプロセスにはさまざまな組織や臓器の血管が関与する可能性がありますが、通常は腎臓、肺、上気道、皮膚、神経系、眼球に影響を与えます。
神経系では、単神経障害または多発神経障害、すなわち末梢神経損傷症候群が発症することがあります。消化器系の一部、例えば、腸の出血が現れることがあります。肝臓の損傷も発生することがあります。
全身性血管炎の最も危険な結果は脳卒中です。
全身性血管炎に起因する心血管系の障害には、以下が含まれます:心筋症、心膜炎、弁膜症および脳卒中。次に、呼吸器系では、全身性血管炎は、肺胞出血、喘息または副鼻腔の変化、および泌尿器系の変化-糸球体腎炎を引き起こす可能性があります。さらに、皮膚の変化(出血性発疹や潰瘍)や関節や筋肉の炎症が現れることがあります。
全身性血管炎-原因と危険因子
血管炎は免疫学的(抗原過敏症)プロセスによって引き起こされると考えられています。例えば、全身性小血管炎のグループに属するいくつかの疾患は、通常、好中球細胞質に対する抗体の存在に関連しており、ANCAと略される。
全身性血管炎の発生率は年齢とともに増加し、主に65歳以上の人々に影響を与えます。
全身性血管炎-タイプ
全身性血管炎にはいくつかの分類がありますが、今日最も一般的に使用されているのは、Chapel Hill Conference(CHCC)およびAmerican College of Rheumatology(ACR)の分類です。
1.全身性小血管炎(細動脈、細静脈、毛細血管)
- 多発性血管炎を伴う肉芽腫症(ウェゲナー肉芽腫症);
- 微視的血管炎;
- チャーグ・ストラウス症候群(好酸球性肉芽腫性血管炎);
- IgA関連血管炎(シェーンラインヘノッホ病、アレルギー性紫斑病);
- グッドパスチャー症候群(グッドパスチャー病);
- 皮膚の小血管の炎症(皮膚白血球破砕性血管炎、過敏性血管炎);
- 混合クリオグロブリン血症;
2.全身性中型血管炎(主に内臓血管、すなわち腸間膜、冠状動脈、腎動脈など)
- 結節性多発性動脈炎(別名クスマウル病、クスマウル-マイヤー病);
- 川崎病、または粘膜皮膚結節症候群;
3.全身性血管炎(大動脈とその最大の枝)、
- 巨細胞性動脈炎またはホートン症候群;
- 高安病;
4.小、中、大の全身性血管炎
- ベーチェット病
さらに、全身性血管炎の次の分類:
- 一次-病気の原因は不明です。
- 二次的-血管の変化は他の疾患(例えば関節リウマチ、全身性ループス、潰瘍性大腸炎)の過程で発生するか、薬物によって引き起こされます;
全身性血管炎-治療
全身性血管炎の治療は、主に免疫抑制療法であり、グリコステロイドやシクロホスファミドなどの薬物の投与が含まれます。場合によっては、疾患が非常に重篤なときに、血漿交換療法(免疫複合体などの大きな粒子の血漿を浄化する方法)が使用されます。
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