トリメチルアミヌリア。魚臭症候群とは？

トリメチルアミヌリアは口語名が笑いを引き起こすことさえある病気です-それは魚の匂い症候群と呼ばれます。このユニットの特徴的な症状は、患者の汗や尿の異常なにおいです-それは魚が発するにおいに似ています。トリメチルアミヌリアの原因は何ですか？この非定型エンティティの治療は何に基づいていますか？

目次

1. トリメチルアミヌリア（生臭さ）：原因
2. トリメチルアミヌリア（生臭さ）：症状
3. トリメチルアミヌリア（生臭さ）：診断
4. トリメチルアミヌリア（生臭さ）：診断
5. トリメチルアミヌリア（生臭さ）：治療
6. トリメチルアミヌリア（生臭さ）：予後

トリメチルアミヌリア（トリメチルアミヌリアと呼ばれます）、または魚のにおい症候群は、1970年に初めて記述された疾患ですが、この特定の実体に関する報告は、より早い時期に文献に記載された可能性が高いです。過去には、不快で特有の匂いを発した人の話が何度も述べられてきましたが、それは個人の衛生状態の悪さから生じる匂いではなく、魚のような匂いでした。この問題は、魚のにおい症候群という病気の一般的な名前の原因でもあります。

トリメチルアミヌリアは患者が生まれる病気ですが、病気の症状は出生直後から人生の後半にのみ現れることがあります（例：思春期）。未知の理由で、魚の匂い症候群は男性よりも女性で診断されることが多いです。

トリメチルアミヌリア（生臭さ）：原因

トリメチルアミヌリアに関連する主な問題は、酵素FMO3（フラビン含有モノオキシゲナーゼ3）の欠乏です。この酵素は、トリメチルアミンからトリメチルアミンオキシドへの変換に関与しています。このような変換が行われない状況では、トリメチルアミンは体から排泄されます。尿と汗で。

しかし、何がFMO3の欠如につながるのでしょうか？さて、まず第一に、FMO3をコードする遺伝子の変異。この疾患は常染色体劣性遺伝するため、この疾患にかかるには、両親から異常な遺伝子を受け継ぐ必要があります。

変異はトリメチルアミヌリアの根本的な原因ですが、唯一の原因ではありません。さて、魚のにおい症候群の症状は突然変異がない人に現れるかもしれないという報告がありますが、そこに住んでいるバクテリアは腸で大量のトリメチルアミンを生産します。また、トリメチルアミンの供給源である非常に大量の食品を食べることも、一部の人では異常な魚臭の原因の可能性があることに注意してください。

トリメチルアミヌリア（生臭さ）：症状

トリメチルアミヌリアに関連する主な問題は、非常に不快な魚のようなにおいです-魚のにおいで苦しんでいる人の汗や尿はこのようににおいがするだけでなく、不快なにおいも口から出ます。この現象は、前述の液体中のトリメチルアミンの存在によって引き起こされます。この化合物は、トリメチルアミ尿症の患者では適切に代謝されません。

トリメチルアミヌリアの症状は重症度が異なります。特定のにおいが強い場合もあれば、目立ちにくい場合もあります。病気の強さは、例えば、遺伝的障害の程度に依存します（1つの変異遺伝子のキャリアは症状を経験しない可能性があり、それらに症状が現れた場合、それらは通常、FMO3酵素をコードする遺伝子の2つの変異対立遺伝子を持つ患者よりもはるかに重症ではありません） 。

また、魚のにおい症候群の症状は、特定の時期に重症度が増加することも注目に値します。ここでは、たとえば、思春期、月経出血、閉経について説明しています。

トリメチルアミヌリア（生臭さ）：診断

トリメチルアミヌリアは、患者が嗅ぐ特定のにおいによってのみ疑われる可能性があります。しかし、そのような発言は、この疾患の信頼できる診断を行うには十分ではありません。病気の診断では、尿中のトリメチルアミンとトリメチルアミンオキシドの比率を評価するテスト。

ただし、このテストでは偽陽性の結果が出る場合があることを強調しておく必要があります-魚のにおい症候群に特徴的な異常を見つけることができる状態の中で、患者がこのユニットに同時に苦しんでいない場合、以下がリストされます：

• 尿路感染症
• 細菌性膣炎
• 子宮頸癌
• 高度で重度の肝機能または腎機能障害

上記の検査はスクリーニング検査です。遺伝子検査を実施し、このユニットに特徴的な変異を検出することにより、トリメチルアミヌリアの最終確認を行うことができます。

トリメチルアミヌリア（生臭さ）：治療

残念ながら、トリメチルアミヌリアの原因となる治療法は現在ありません-患者さんを病気から解放する薬はありません。魚のにおい症候群と診断された人々は、他の人とどのように機能するか-家族を始めることができるかどうか、または他の人に拒絶される可能性があるかどうかについて心配するかもしれません。

トリメチルアミヌリアの薬がないにもかかわらず、この病気の患者は正常で幸せな生活を送ることができます-これを達成するには、特定の推奨事項に従うだけです。

まず第一に、彼らは彼らの食事に関心があります-患者はトリメチルアミンの源である食品、例えば以下のものを避けるべきです：

• マメ科植物
• 赤身肉
• 魚類
• 卵

入浴するときは、酸性の薬剤、つまりpH 5.5〜6.5の使用をお勧めします。

トリメチルアミンは細菌性微生物の関与により消化管で形成される可能性があるため、患者は抗生物質の低用量の使用を推奨されることがあります。このような効果により、腸内の微生物の量が減少し、不快な臭いの強度も減少します。

患者は、非常に激しい運動を避けようとすることもできます-汗をかくほど、患者さんの匂いが強くなります。

トリメチルアミヌリア（生臭さ）：予後

トリメチルアミヌリア-患者による医学的推奨の遵守がない場合-が患者の日常の機能を確実に妨げる可能性があるのと同じように、このユニットの患者の予後は単に良好であることをここで強調する必要があります。

魚のにおい症候群は、患者の平均余命を短くすることはありません。さらに、患者の合併症を引き起こすことはありません。

出典：

1. メッセンジャーJ. et al。：トリメチルアミヌリアのレビュー：（魚臭症候群）、J Clin Aesthet Dermatol。 2013年11月。 6（11）：45〜48
2. ワイズP.M. et al。：特発性悪臭生成を報告する個人：人口統計とトリメチルアミヌリアの発生率、アメリカンジャーナルオブメディシン、2011年11月、124巻、11号、ページ1058〜1063
3. Arseculeratne G. et al .: Trimethylaminuria（魚臭気症候群）、症例報告、アーチ皮膚。 2007; 143（1）：81-84。土井：10.1001 / archderm.143.1.81