亜急性硬化性脳炎（SSPE）

亜急性硬化性脳炎（SSPE）は、はしかウイルスによって引き起こされるまれな疾患です。麻疹ワクチンが導入されて以来、その発生率は大幅に低下していますが、残念なことに、治療試験にもかかわらず、治癒は見られませんでした。亜急性硬化性脳炎（SSPE）の原因と症状は何ですか？

亜急性硬化性全脳炎（SSPE）は通常、はしかの初期感染から7年後に発症し、主に12歳未満の子供に発症します。 SSPEの発生率は、麻疹ワクチンの導入以来大幅に減少しており、現在10万人に1人程度です。

亜急性硬化性脳炎は、進行性認知症、協調運動失調、運動失調、ミオクローヌス、およびその他の限局性神経症状を示します。これは慢性疾患であり、通常は数年続きます。しかし、暴力的なコースが数ヶ月以内に死に至るという報告があります。自分の合意から回復できるのは、患者の約10％だけで、それは長年続く可能性があります。

感染の過程で、プラズマ細胞や他の単核細胞からなる脳の皮質と白質に血管周囲の浸潤物があり、白質と大脳皮質のより深い層に脱髄と神経膠症の病巣があります。さらに、皮質のニューロン、基底および橋神経節、および下部オリーブ核に変性変化の存在が観察されます。ニューロンとグリア細胞には、核内と小胞体の好酸球封入体があります。免疫蛍光法による封入体の標識は、麻疹ウイルスに特徴的な陽性結果を示します。

亜急性硬化性脳炎：症状

亜急性硬化性脳炎は発熱を伴わずに徐々に発症します。最初の症状は次のとおりです。

• 物忘れ;
• 学習や学校活動の困難;
• モーターの落ち着きのなさ。

次に、数週間または数か月以内に、次のようになります。

• 運動協調障害;
• 運動失調;
• 手足と体幹のミオクローヌス;
• 失行症;
• 舞踏運動または社交運動;
• ピラミッド型の症状;
• 言語障害;
• 発作;
• ジストニックポジション。

病気の最終段階では、失明、聴覚障害、痙性四肢麻痺など、皮質剥脱の状態に似た視覚障害があります。

亜急性硬化性脳炎：研究

亜急性硬化性脳炎の診断は、臨床像、脳脊髄液の検査および脳波検査（EEG）に基づいています。

血清と脳脊髄液の両方で、抗酵母抗体のレベルが上昇しています。脳脊髄液の電気泳動検査では、これらの抗体はオリゴクローナルIgGバンドとして表示されます。脳脊髄液のタンパク質とブドウ糖のレベルは正常であり、多赤血球症は正常またはわずかに上昇しています。

大脳皮質の生体電気皮質における一般化された障害は、脳波検査でしばしば発生し、高電圧徐波またはスパイク徐波複合体の「放電と抑制」の画像が、ミオクローヌスと同期してまたは独立して4〜20秒の周波数で現れます。

画像検査は亜急性硬化性脳炎の診断にも使用されます。コンピュータ断層撮影は、白質に皮質の萎縮と低密度の限局性または多巣性病変を示します。 T2強調MRI画像の場合、脳室周囲の白質の変化を観察することができます。

亜急性硬化性脳炎：治療

ブロモデオキシウリジン、アマンタジン、イノシン、イソプロシンなど、多くの薬物を患者に使用しようとしたにもかかわらず、回復は見られませんでした。一部の例では、臨床的改善または疾患の進行は、インターフェロンαの脳室内投与とそれに続くリバビリンの静脈内または脳室内投与によって達成されます。ただし、このタイプの治療は、髄膜炎、脳症、運動ニューロンの症状などの特徴的な副作用の発生に関連していることを忘れないでください。

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