混合性結合組織病（シャープ症候群）-原因、症状および治療

MCTDまたはシャープ症候群としても知られている混合型結合組織病は、全身性結合組織病のグループからいくつかの異なる疾患の症状が現れる疾患です。エリテマトーデスと関節リウマチ。混合性結合組織病の原因と症状は何ですか？治療とは？

混合性結合組織病（MCTD）、またはシャープ症候群は、全身性結合組織病のグループからのいくつかの疾患の症状からなる症候群です

• 全身性エリテマトーデス（SLE）
• 全身性強皮症
• 関節リウマチ（RA
• 多発性筋炎
• 皮膚筋炎

このため、一部の専門家は、MCTDが別の疾患であるのか、特定の全身性疾患の初期段階であるのかについてまだ議論しています。

混合性結合組織病の発生率を推定することは困難です。一方、15歳から25歳の間に診断されることが最も多く、女性は男性よりも苦しむことが多いことが指摘されました。

混合性結合組織病-原因

混合性結合組織病の原因は完全にはわかっていません。それは自己免疫疾患、すなわち免疫系の細胞が自分の体を攻撃する疾患であると考えられています。

MCTDには遺伝的根拠もある可能性があります（疾患の家族歴はこの理論をサポートしています）。

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混合性結合組織病-症状

• レイノー現象、つまり、冷たさ、感情などのさまざまな刺激の影響下での指や足の擦れ、時には青みさえも
• 指の腫れ（ふくらんでいる指と呼ばれる）または指の硬化した腫れ（ソーセージの指と呼ばれる）
• 指潰瘍

病変は主に顔と手にあります

• 皮膚の硬化、最も頻繁には顔の硬化
• 蝶の紅斑（エリテマトーデスの経過と同様）
• 関節の痛みを伴う変化-通常は手足です。 MCTDの過程で最も特徴的な病変は、ジャクー関節症（中手指節関節の肘の逸脱）と手の指節間関節の過伸展です。
• 筋肉痛
• リウマチ性結節に似た皮下結節

さらに、この病気は、内部システムと臓器の変化を引き起こす可能性があります-消化管（その後、嚥下障害が現れる）、呼吸器系（その後、胸膜炎、肺線維症、肺高血圧症の発症）、および神経系（三叉神経が損傷する可能性があります）。腎臓病はあまり一般的ではありません。

さらに、疲労、脱力感、微熱または発熱、リンパ節腫大などの一般的な症状が現れます。

混合性結合組織病-診断

一般的な血液検査が行われます。 MCTDは、特に、白血球数の減少である白血球減少症は、ESRを増加させ、筋肉酵素のレベルを増加させます。患者の約半数がリウマチ因子を患っており、そのほとんどが高ガンマグロブリン血症、つまり血漿タンパク質（ガンマグロブリン画分）の濃度が正常の上限を超えて増加しています。

チェック>>血液形態-結果の見方

しかしながら、混合性結合組織病の最も特徴的なものは、ウリジンに富む核リボ核タンパク質（抗U1 RNP）に対する抗体の血中における存在です。

内臓病変の症状がある場合は、追加の検査が必要です。たとえば、呼吸器系に変化がある場合は、肺活量測定とプレチスモグラフィが注文されます。心エコー検査は、肺高血圧症を除外するために行われます。

混合性結合組織病-治療

患者にコルチコステロイド（通常はエンコルトン）が（経口または静脈内）投与されます。最初は線量が高く、その後徐々に減っていきます。

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さらに、患者は治療をサポートする他の薬を服用しています。たとえば、関節や筋肉の痛みは非ステロイド性抗炎症薬によって緩和されます。次に、食道が乱されると、プロトンポンプ阻害剤が投与されます。対照的に、肺高血圧症では、血管薬が使用されます。

混合性結合組織病-予後

この疾患は通常軽度であり、臓器の変化がない限り予後は良好です。そうでなければ、予後ははるかに悪いです。これは、特に肺高血圧症を発症する患者に当てはまります。この病気は患者の最も一般的な死因です。

著者について

Monika Majewska健康、特に医学、健康保護、健康的な食事を専門とするジャーナリスト。ニュース、ガイド、専門家へのインタビュー、レポートの著者。 「ジャーナリストフォーヘルス」協会が主催する最大のポーランド国立医学会議「ヨーロッパのポーランドの女性」のほか、協会が主催するジャーナリスト向けの専門的なワークショップやセミナーの参加者。

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