紅皮症または剥離性皮膚炎

紅皮症は、剥離性皮膚炎（ED）とも呼ばれ、皮膚科の病状で使用される一般的な用語です。それは別個の疾患実体ではありません。これは、さまざまな疾患の症状となり得る症状複合体です。紅皮症はどのように見え、何が原因ですか？治療できますか？それは危険ですか？

紅皮症または剥離性皮膚炎（剥離性皮膚炎、ED）、それは女性よりも男性に影響を与えることが多い（比率は約3：1）。症状が現れる年齢は病因によって異なりますが、ほとんどの場合、40歳以上の人に影響を与えると考えられています（例外は、アトピー性皮膚炎、脂漏性皮膚炎、およびリッター病の過程で発生する紅皮症です）。新生児の角質除去皮膚）。

紅皮症：症状

紅皮症は炎症性です。最も重要な機能は、その表面の90％以上を覆う全身の発赤です。

通常、それは激しい剥離を伴い、それは発赤が現れてから2-6日後-最初は屈曲領域に現れます。

皮膚は温かく、病変には持続的なかゆみが伴うことがあり、結果として十字形になります。

持続性の皮疹は皮膚付属器の障害につながる可能性があります。爪は、脱毛、ストリエーション、および肥厚を引き起こし、その結果、爪甲溶解または爪板の胎盤からの剥離を引き起こします。

皮膚も腫れます。まぶたの腫れは特に特徴的であり、いわゆる外反、すなわち下まぶたが外側に曲がっています。

慢性の場合は、局所またはびまん性の白斑のような色素沈着障害を引き起こす可能性があり、これは特に黒人種で顕著です。

また、特定の赤血球病の症例の根底にある疾患に特徴的な病変と発疹の共存について覚えておくことも重要です。

紅皮症：原因

剥離性皮膚炎の病因は大きく異なります。間違いなく、その背景は複雑な免疫学的プロセスによって構成されています。それは一次性であるか、他の皮膚疾患の二次性に見えるかもしれません。

薬はプライマリEDの重要なトリガーです。潜在的な犯人のリストは非常に長いです。さまざまなグループの化学療法剤は、

• 神経遮断薬
• 抗生物質
• 抗結核薬
• 抗がん剤

紅皮症の経過が二次的である可能性がある皮膚疾患のリストは同様に長いです：

• 乾癬-この場合の紅皮症の通常の原因はステロイドの全身使用です（他のトリガー要因は抗マラリア薬、リチウム製剤、PUVA療法中の火傷かもしれません）
• 尋常性紅皮症
• アトピー性皮膚炎
• 接触湿疹
• 脂漏性皮膚炎
• 天疱瘡
• 類天疱瘡
• 多形紅斑（特に薬物反応である可能性のある最も重症の形態-スティーブンス・ジョンソン症候群およびライエル症候群、すなわち中毒性表皮壊死症）
• セザリー症候群と菌状息肉腫-皮膚T細胞リンパ腫

事前の皮膚病変なしに現れる紅皮症の症状は、腫瘍性疾患、特に造血系の悪性過形成-リンパ腫および白血病の皮膚症状である可能性があるため、慎重な診断が必要です。関連付けられる可能性のある他のがんには、

• 肺癌
• 直腸がん
• 卵管がん

したがって、紅皮症は腫瘍随伴症候群。

剥離性皮膚炎は、HIV感染の過程やGVHDでも発生する可能性があることは注目に値します（ang。 移植片対宿主病）、すなわち移植片対宿主病-導入された抗原性外来リンパ球の影響下での移植レシピエントの生物における望ましくない応答から生じる。

紅皮症の約30％は特発性です（証明された原因はありません）。文献では、この性質は「レッドマン症候群」と呼ばれることもあります。

紅皮症は危険ですか？

紅皮症の臨床像は変動する可能性があり、原因によってコースの重症度と動態が異なる場合があります。

紅皮症は生命を脅かす可能性のある状態です。治療の遅れはショックにつながることさえある。

皮膚の小さな血管の拡張の結果として、体温調節が損なわれます-熱損失が劇的に増加します。その結果、体内の体液のバランスが崩れます。脱水症と電解質障害が進行しています。

皮膚血流の増加は、最終的に心不全を引き起こす可能性のある心拍出量（運動過多循環）の増加につながります。

皮膚などの大きな表面で発生する炎症は、代謝の強い増加を引き起こし、これはとりわけ、肝臓（アルブミン）でのタンパク質の産生障害、およびその結果、浮腫。

赤血病に関連する免疫不全は、さらなる脅威をもたらします。皮膚病変と肺炎の二次感染が起こり、致命的となることがあります。

紅皮症：治療

重篤な症状を示す患者は入院を必要とすることが多い。小児患者には特別な注意が必要です。このグループでは、臨床的悪化がはるかに速く、より迅速に起こります。最も深刻なケースでは、バイタルサインのモニタリングと集中治療が必要になる場合があります。

全身性重症赤血球障害の初期治療は、病因に関係なく同じです。重要なのは、水と電解質の損失を補充することです。

局所治療は主に、湿ったドレッシングによる皮膚の長期保湿、皮膚軟化剤および局所ステロイド薬の塗布を含みます。

症状の急性期を制御し、別の悪化を防ぐために、ステロイドも全身的に使用する必要があるかもしれません。

かゆみを抑える抗ヒスタミン剤の補給も有効です。

二次感染の要因は、今度は抗生物質療法の実施の前提です。

紅皮症：予後

紅皮症の予後は、その背景に大きく依存します。

根本的な原因（薬物など）が取り除かれると、後遺症なしに症状が解消し、予後は通常良好です。

他の状態に続発する剥離性皮膚炎は再発する可能性があり、主に基礎疾患の治療の最適化と悪化の引き金となる要因の回避が必要です。