欠神を伴う小児てんかん（ピクノレプシー、フリードマン症候群）

欠神を伴う小児てんかん（ピクノレプシー、フリードマン症候群）は、すべての小児てんかんの8〜15％を占めます。病気の子供は「オフ」になります。フリーズしますが、倒れることはなく、しばらくの間連絡を取りません。このような発作は1日に数回発生することがあります。一見小さな問題のように見えますが、治療が必要です。彼らは危険な事故に貢献することができます。

欠如を伴う小児てんかん（ピクノレプシー、フリードマン症候群）は、4〜10歳の間に現れます（ピーク発生率は5〜7歳です）。発作を引き起こす可能性のある要因は、感情、過換気、低血糖です。

欠神発作を伴う小児てんかん：症状

• 不在発作は短時間（4〜20秒）で頻繁（1日数十回または数百回）であり、意識の突然の重大な障害と活動の阻害が伴います。
• 多くの場合、発作は特定の運動活動を伴います：非リズミカルなまばたき、目は環境で強い刺激、まぶた、眉毛または唇のわずかなミオクローヌスの動きに変わります
• 発作の開始から3〜6秒以内に、口の自動化、頭を後ろに傾ける、手や足をつかむまたはこすることが存在する場合があります。
• 自動化の非定型的な性質と、手足の位置と発作の直前の活動のタイプによっては、それらが影響を受ける可能性は、複雑な部分発作では珍しいものです。

発作の直後、子供は意識があり、方向性があり、適切に機能し、発作を覚えていません。
発作が頻繁に起こると注意と学習が損なわれるため、子供たちはよく発達しますが、行動、学習、社会的な問題を経験する可能性が高くなります。最大30％に熱性けいれんの既往がある

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欠神発作を伴う小児てんかん：診断

基本はEEGテストです。発作間欠期の記録は、通常の基本的な活動によって特徴付けられます。発作中の記録には、3 Hzの周波数で発生する両側の高電圧スパイクで構成される特徴的なパターンがあります。放電が続くと、周波数は0.5〜1 Hz減少します。尖塔は通常シングルですが、ダブルにすることもできます。スパイクと徐波放電は前頭領域で最も電気陰性度が高く、後部誘導にも現れる場合があります。放電は左右されません。

欠神てんかん：治療と予後

エトスクシミドとバルプロ酸は、意識喪失の発作を伴うてんかんで使用される主な薬物療法です。新世代の抗てんかん薬の有効性は、対照群なしの臨床試験で実証されています。
多くの一般的なAEDは不在発作の治療に効果がないため、このタイプのてんかんを他の種類のてんかん（限局性てんかん）と区別するために特別な注意を払う必要があります。
この疾患は年齢とともに消失し、その発生は未就学児と学童に限定されます。成人の人々は、過去にそのような発作を起こしたことを知らないことがよくあり、現在の人生の期間では、それに関連する結果を経験していません。

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