モヤモイ病：原因、症状、治療

もやもや病（もやもや病）は非常にまれな病気です。この興味をそそる名前は、ウィリスサークルを形成する血管の内腔とそれらに栄養を与える血管が閉じている、脳血管の進行性で不治の病気を隠しています。モヤモヤ症候群の原因は何ですか？症状は何ですか？

モヤモヤという用語は日本（もやもや病）に由来し、文字通り、もやのかかった、曇った、ぼやけた、または煙の煙を意味します。ポーランドでは、この病気はしばしばタバコと呼ばれます。これは比喩ではありませんが、医学用語でもあります。なぜなら、脳の放射線画像では、新しく形成された異常な側副血管が煙のようなものに見えるからです。

この病気は1960年に日本で初めて報告されました。ポーランドでは、約40人がモヤモヤと闘っていますが、血管外科医はデータが不完全であると信じています。

この病気を理解するには、脳への適切な血流が私たちの機能にとって重要である理由を理解することが重要です。それで、血液が私たちの頭と首を循環する方法です。

頸動脈は、首の両側に指を置くことによって感じられる（脈動）大きな動脈です。総頸動脈としての大動脈に由来し、喉頭の近くで外頸動脈と内頸動脈に分かれます。

外頸動脈は、顔と頭皮に血液を供給します。内側のものは、脳の前部と側部に血液を運びます。

血液は、内頸動脈と椎骨動脈の2つの対の動脈を介して脳に輸送されます。内頸動脈は前頭動脈を供給し、椎骨動脈は脳の後部を供給します。頭蓋骨を通過した後、右と左の椎骨動脈が結合して単一の基底動脈を形成します。

脳底動脈と内頸動脈は、ウィリスホイールと呼ばれる脳の基部にあるリングで相互に通信しています。

血液は、対になった外頸動脈を通じて顔と頭皮に運ばれます。顎の後ろで、外頸動脈は顔面、上顎、浅側頭動脈、後頭動脈に分かれています。

モヤモヤ病の本質とは？

もやもや病は、脳の基部にある内頸動脈の慢性的かつ進行性の狭窄であり、中大脳動脈と前大脳動脈に分けられます。動脈の壁が厚くなり、それがその内径の減少につながり、血流が悪化します。

漸進的に狭くなると、動脈と脳卒中が完全に閉鎖する可能性があります。脳は、虚血の前に回転するために、側副血管を作り、酸素の豊富な血液を、それを受け取らない脳の部分に送ります。

血管造影で見られるこれらの小さな側副血管は、日本人がモヤモヤと呼んだものであるかすんで透明な外観、または煙の雲を持っています。おかずは通常のものより繊細です。彼らは破裂して脳に出血する可能性があります。

もやもや病の原因

彼らは知られていない。ただし、発生率のピークは生後10年、30年、40年に発生することがわかっているため、通常、子供や若い成人が影響を受けます。病気の症例はアジアが最も多いが、ヨーロッパでも発生している。女性は病気によってわずかに影響を受けます。

モヤモイ病：症状

以前は健康な人でも、症状が突然現れることがあります。病気が現れた年齢によって、その症状は互いに異なります。

子供のもやもやの症状は次のとおりです。

• 片麻痺
• めまい
• 頭痛
• 発作
• 不随意運動
• 精神遅滞

これは、病気に伴う症状の単なる百科事典的な説明です。しかし、実際には、患者は想像を絶する頭痛に苦しみ、嘔吐を引き起こし、意識を失い、話す能力が失われ、理解が困難になります。

成人では、すでに述べた症状に加えて、脳卒中、くも膜下出血、TIAの症状、つまり一過性の虚血発作もあります。

医学文献には、疾患の家族歴の症例も記載されています（約10％）。次に、疾患の遺伝的基礎、多因子常染色体型の遺伝について話します。

もやもや病と他の重篤な疾患が共存しているという報告も数多くあります。それらに属する：

• グレーブス病
• レプトスピラ症
• 結核
• 再生不良性貧血
• ファンコニー貧血
• アペルタ症候群
• ダウン症
• マルファン症候群
• 結節性硬化症
• ヒルシュスプルング病
• アテローム性動脈硬化
• 大動脈縮窄
• 高血圧

この疾患は、トルコ式サドルの領域にループス抗凝固剤、頭蓋骨の損傷、または腫瘍が存在するため、放射線療法後の血管損傷後に現れることがあります。

もやもやは、その後の血管造影検査でキャプチャできる段階で発達します。それは、内頸動脈の狭窄から始まります。開始されると、動脈を遮断するプロセスが続行されます。既知の薬物は閉塞を逆転させることができません。

モヤモイ病：治療

病気の進行を止める薬は開発されていません。通常、再発性または進行性のTIAまたは脳卒中の患者には手術が推奨されます。

いくつかの異なるタイプの治療法が利用可能であり、それらはすべて、脳の患部への血流を回復（血行再建）することにより、将来の脳卒中を防ぐのを助けるように設計されています。

2つのグループに分けることができる手順には、血管間の直接または間接的な接続が含まれます。

一般的に、直接バイパス手術は成人とそれ以上の年齢の子供に行われますが、10歳未満の子供には間接法が推奨されます。

モヤモイ病：予後

もやもや患者の自然史はよくわかっていないため、予後を予測することは困難です。

もやもやは、TIAや脳卒中がたまにあるときにゆっくりと進行したり、急速に進行することがあります。

モヤモヤ病の患者さんの全体的な予後は、モヤモヤ病がどれだけ早く起こり、血管がどれだけ詰まるかによって異なります。患者の生体が側副血行路の形成をどのように処理するかも重要です。

患者の運命はまた、脳卒中から患者を保護するためにどれだけ早く手術を受けるかにかかっています。

脳卒中を患っている患者では、彼らが機能を取り戻し、障害に対処するのを助けるために、理学療法、言語療法、作業療法を治療に導入することも非常に重要です。

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• 脳卒中後のリハビリテーション-医療の原則

著者について

アンナ・ヤロス健康教育の普及に40年以上携わってきたジャーナリスト。医学と健康を扱うジャーナリストのための多くのコンテストの勝者。彼女はとりわけSt. "Media and Health"カテゴリーの "Golden OTIS" Trust Awardカミールは、世界病の日に開催され、ポーランドのジャーナリスト協会が主催する「医療ジャーナリストオブザイヤー」のコンテストで、健康を促進するジャーナリストのための全国大会の「クリスタルペン」の2倍と多くの賞と区別を授与しました。