マルキアファバビニャーミ病-それは何で、誰がその危険にさらされていますか？

マルシアファバビニャーミ病（MBD）は神経疾患です。症状には、認知症、運動障害、昏睡などがあります。この病気は、ほとんどの場合、アルコールを飲む人で診断されます。マルチャファヴァビニャーミ病の経過とは何ですか？

Marchiafave-Bignami病は、最近亡くなった患者の特定の脳の変化に興味を持っていたイタリアの病理学者によって20世紀初頭に説明されました。研究はイタリアで行われたので、この病気は最初はイタリアと若いワインの大量消費に関連していた。

今日、この病気は世界中で発生し、性別や人種に依存しないことが知られています。アルコール依存症と診断された45〜60歳の男性に最もよく発症します。

目次：

1. マルチャファヴェ・ビニャミ病とは何ですか？
2. マルチャファヴェ・ビニャミ病とは何ですか？
3. MBDの病気の徴候
4. Marchiafava-Bignami病の診断と治療

マルチャファヴェ・ビニャミ病とは何ですか？

マルキアファバビニャーミ病（MBD）は主に大量飲酒者に影響を与える神経学的疾患ですが、このまれな病気に苦しんでいる中毒以外の人々の事例も知られています。

彼らの場合、この疾患は腫瘍性変化、ならびにMBDの発症に何らかの形で影響を与える可能性のある栄養および電解質の欠乏を伴っていました（残念ながら、特定の栄養素を特定できず、その欠乏がこの疾患の原因になります）。

現在、コンピューター断層撮影と磁気共鳴画像法のおかげで、Marchiafave-Bignami病に特徴的な変化がより頻繁に検出されます。以前は、剖検時にのみ変化が観察されていましたが、現在は患者が生存している間に病気を診断することが可能です。

それにもかかわらず、Marchiafava-Bignami病はまれな疾患、つまり10,000人に5人以下しか影響を及ぼさない疾患として分類されます。

マルチャファヴェ・ビニャミ病とは何ですか？

MBDは、脳の変化の増加によって現れます。脳梁の中央部で病気が進行すると、脱髄、壊死、萎縮が起こります。病気の急性期における脳梁の最初の腫れは、通常、最終的な壊死の領域を超えます。

患者では、外側前頭葉と側頭葉の大脳皮質の損傷も観察されました：ニューロンの変性とグリア細胞の出現。これはアプリコット皮質層状硬化症は、最近の研究によると、常にマルキアフェーブビニャーミ病に関連しており、MBDに続発すると考えられています。

21世紀の最初の10年間に、Marchiafave-Bignami病の2つの臨床サブタイプが開発されました。タイプAには、錐体系（自由な動きと姿勢を制御する神経系の部分）の変化と脳梁全体の変化が含まれます。

この損傷は、昏睡、認知症、けいれん、そして最終的には死に至ります。タイプBは穏やかで、脳梁の部分的または限局性病変として現れます。この臨床型の患者は、わずかな精神障害と歩行障害を示します。

タイプAと診断された人は、障害の割合が高く（86％）、死亡率は21％です。 B型の患者の予後ははるかに良く、長期障害率は19％にすぎず、死亡率はゼロですが、習慣は習慣をやめて飲酒をやめることです。

マルキアファバビニャーミ病は脱髄性疾患であり、多発性硬化症もそうです。これらの病気の原因は非常に異なりますが、時々それらは互いに異なる必要があります。

慢性的なアルコール消費がMBDの最も一般的な原因ですが、アルコールを消費していない糖尿病のコントロール不良の人が症候群を発症したことも報告されています。病気の主な原因はビタミンB群の欠乏です。

現在、ポーランド市場で利用できる純粋なビタミンB1（チアミン）の注射はありません。これは、注射剤または経口物質の形でさまざまなビタミンから構成される薬剤を使用する必要があることを意味します。

MBDの病気の徴候

病気の特徴はさまざまで、硬膜下出血、ウェルニッケ・コルサコフ症候群、アルコール性肝疾患など、アルコール依存症の人によく見られる多くの病気の典型です。

MBDの患者は認知症、意識喪失、けいれんに苦しみ、病気の最終段階では昏睡に陥ります。それらの特徴は、体の非支配的な側の失行症（活動を実行できない）であり、その直接的な原因は、脳梁の繊維への損傷によって引き起こされる、左半球から右への情報の不正確な流れです。

時々、眼振と感覚喪失が観察されます。典型的な運動症状は、振戦と脱力と筋痙縮（例：麻痺）、異常な歩行（広範囲歩行）、および深部腱反射の欠如（例：筋収縮）です。

Marchiafava-Bignami病の診断と治療

症状がマルキアファバビニャーミ病を示している場合は、電解質検査と血糖検査、および形態検査と毒性検査を行う必要があります。

次のステップは、コンピューター断層撮影と共鳴画像法を実行することです。これにより、MBDに特徴的な脳の変化が明らかになります。

マルシアファブ・ビニャーミ病は、何よりもまず、アルコールの離脱を必要とします。患者さんの治療は、患者さんの状態によって異なります。これには、他のアルコール性疾患の治療に使用される両方の方法が含まれます（ビタミンB、主にチアミンと葉酸の投与。これは、MBDを含むこれらの疾患に典型的な栄養失調の状態にプラスの影響を与えます。時々、アマンタジンはパーキンソン病の治療に使用されます。