溶血性尿毒症症候群（HUS）-原因、経過、治療

溶血性尿毒症症候群（HUS）はほとんどの場合、幼児に影響を及ぼし、急性腎障害を引き起こします。溶血性尿毒症症候群の症状は何ですか？それは予防可能ですか？どのように治療されますか？

溶血性尿毒症症候群（HUS）は多臓器疾患であり、幼児で最も頻繁に診断されます。溶血性尿毒症症候群の過程で、急性腎障害が発生します。内臓への血液供給の変化につながる血液凝固障害も、重大な異常です。

目次：

1. 溶血性尿毒症症候群-それは何ですか？
2. 溶血性尿毒症症候群-タイプと症状
3. 溶血性尿毒症症候群-誰に起こりますか？
4. 溶血性尿毒症症候群-予防
5. 溶血性尿毒症症候群-診断
6. 溶血性尿毒症症候群-治療
7. 溶血性尿毒症症候群-合併症

溶血性尿毒症症候群にはさまざまな原因がありますが、最も一般的なのは特定の種類の細菌による感染です。これらの細菌は、最も頻繁に食品を通じて獲得され、病気の症状につながる毒素を生成します。

溶血性尿毒症症候群は、慢性腎機能障害を引き起こす可能性のある深刻な状態です。

溶血性尿毒症症候群-それは何ですか？

「溶血性尿毒症症候群」という用語はかなり複雑に聞こえ、一般の人には完全に理解できないかもしれません。病気の本質を理解するために、まず名前の個々の要素を解読してみましょう。

溶血という用語は、この症候群で発生する溶血、つまり赤血球の崩壊の過程によるものです。溶血の影響は貧血、すなわち血中の赤血球数の減少です。

症候群の名前の2番目の部分-尿毒症-は、腎臓が排泄機能を適切に実行できない状態を示します。次に、有害な代謝産物が体内に蓄積されます。それらの蓄積は臓器に深刻な損傷をもたらす可能性があります。

私たちはすでに溶血性尿毒症症候群の2つの要素について学びました：

• 赤血球の分解
• 急性腎不全

病気の経過中に他にどのようなプロセスが行われますか？

非常に重要な変化は、凝固システムと小さな血管の内部に関係しています。溶血性尿毒症症候群では、内皮、すなわち血管の内層である層が損傷します。

内皮機能障害は血栓の形成を引き起こし、血管の内腔を詰まらせます。閉鎖した血管は、臓器への血液供給の障害を引き起こします。

このような血管の変化は最初に腎臓に現れ、急性腎不全を説明します。

凝固系に関して、溶血性尿毒症症候群の典型的な症状は血小板減少症、すなわち血中の血小板数の減少です。

溶血性尿毒症症候群-タイプと症状

どの病状が溶血性尿毒症症候群の一部であるかがわかったので、次は自分自身に問いかけてみましょう。何が原因ですか？

病気の病因のために、溶血性尿毒症症候群には2つの形があります：典型的および非定型的です。

溶血性尿毒症症候群の典型的な形態は、疾患の全症例の約90％を占めます。

この形態の溶血性尿毒症症候群を引き起こす要因は、細菌、より正確には、それらの毒素です。 Escherichia coli血清型（バリアント）O157：H7は、溶血性尿毒症症候群を引き起こす最も一般的な病原体であると考えられています。また、この病気は他の細菌株（S.ヒゲラ).

これらすべての病原体の共通の特徴は、それらが獲得される方法です-それらは消費された食物と一緒に体内に入ります。

このため、溶血性尿毒症症候群の最初の症状は通常、消化管に起因します。それらは：

• 胃痛
• 血を伴う下痢
• そして時には嘔吐

しばらくすると、他の臓器への損傷の症状が加わります：

• 貧血
• 急性腎不全
• 血小板減少症（出血につながる可能性があります）

非定型溶血性尿毒症症候群は細菌毒素の作用によって引き起こされるのではありません。

その原因は免疫系の障害であり、より正確にはそのコンポーネントの1つ-いわゆる補体系。異常な免疫反応の影響は、典型的な溶血性尿毒症症候群の影響と同じです。血管の内皮細胞への損傷と、細い血管での血栓の形成が、腎臓の損傷につながります。

非定型溶血性尿毒症症候群では、消化管の初期症状はありません。たとえば、特徴的な下痢はありません。

しかしながら、この形態の溶血性尿毒症症候群は、上気道の感染が先行することがある。

非定型溶血性尿毒症症候群のもう1つの原因は、免疫システムの機能の先天性変動です（遺伝的素因）。この場合、病気の症状は家族で発生する可能性があり、再発する傾向があります。

非定型溶血性尿毒症症候群は、典型的な変異型よりも重症で、より重篤な予後を伴います。

溶血性尿毒症症候群-誰に起こりますか？

溶血性尿毒症症候群は小児の病気です。最大の発生率は最年少の子供で発生し、5歳未満で発生します。

溶血性尿毒症症候群も、この年齢層の急性腎不全の最も一般的な原因です。

しかし、これは、年齢の異なる患者が病気にかかることができないという意味ではありません。

溶血性尿毒症症候群は成人にも起こり、通常ははるかに重症です。

溶血性尿毒症症候群-予防

溶血性尿毒症症候群の発症を防ぐことは可能ですか？

典型的な大腸菌（または他の）毒素誘発変異体の場合、予防は潜在的に汚染された食品を食べないようにすることです。そのような細菌の最も一般的な原因は、不十分に調理された肉です-生および/または調理不足。適切に管理された水源から水を飲むことも重要です。

Eによって引き起こされる血性下痢の存在下で抗生物質を使用することの適切性について科学の世界で進行中の議論があります。コーラ.

抗生物質の使用は、細菌毒素によって引き起こされる溶血性尿毒症症候群を回避すると思われるかもしれません。

しかし、抗生物質の使用により大量の細菌細胞が突然破壊され、分解すると大量の毒素が血流に放出されるという事実を確認する科学的研究があります。

このため、溶血性尿毒症症候群を予防するために抗生物質を日常的に使用することはありません。

溶血性尿毒症症候群-診断

溶血性尿毒症症候群の診断の最初の段階は、この疾患の特徴的な症状を目的とした病歴と健康診断です。

この疾患の典型的な経過は、血液を伴う最初の下痢、それに続く発熱および重度の衰弱、それに続く尿量の経時的な減少です。

しかし、溶血性尿毒症症候群の症状のスペクトルは広く、上記の症状がすべての患者に存在するわけではありません。

高血圧、黄疸、けいれんなどの溶血性尿毒症症候群の合併症は、身体診察で明らかになることがあります。

溶血性尿毒症症候群の典型的な特徴を検出するには、血液検査が必要です。溶血（赤血球の分解）の結果として、血液塗抹標本で赤血球数の減少が観察される場合があります。

損傷した血球の断片が顕微鏡で見える-これらはいわゆる赤血球。別の特徴的な変化は、血小板減少症（血中の血小板数の減少）です。

いわゆるマークを付けることで腎機能障害を検出できます腎臓パラメーター。それらには、とりわけ尿素とクレアチニンのレベル。これらの指標の値を増やすことは、腎不全の発症を示します。腎機能障害の結果として、電解質障害も発症する可能性があります。

溶血性尿毒症症候群の診断では、もう1つのテストが重要です。病気の原因となる可能性のある細菌の糞便培養です。通常、E。coli O157：H7またはShigella株が検索されます。さらに、便中の細菌毒素の存在を決定することが可能です。

非定型溶血性尿毒症症候群の診断は少し異なり、より複雑です。免疫システムの障害の原因を特定するためには、詳細な免疫学的検査、時には遺伝学的検査が必要です。

溶血性尿毒症症候群-治療

これまでのところ、溶血性尿毒症症候群の原因となる治療法はありません。治療には、さまざまな対症療法の使用が含まれます。非常に重度の貧血では、血液製剤（濃縮赤血球）の輸血が必要になる場合があります。

同様に、重度の血小板減少症は、血小板濃縮物の輸血を必要とする場合があります。

腎不全は、腎代替療法（腹膜透析、血液透析、または血液透析濾過）の実施の兆候である可能性があります。

患者が高血圧を発症した場合、薬物を使用して血圧を下げます。

非定型溶血性尿毒症症候群を治療する主な方法は、血漿交換、すなわち血漿の精製です。この手順は、病気の症状につながる免疫システムによって生成された分子の血をきれいにします。

エクリズマブと呼ばれる溶血性尿毒症症候群のこの変種のために予約された薬物もあります。これは、非定型ZHMの発症の主な原因である「犯人」である補体系の過剰な活性を阻害する製剤です。

溶血性尿毒症症候群-合併症

溶血性尿毒症症候群は、慢性の合併症や死に至ることさえある深刻な状態です。溶血性尿毒症症候群の死亡率は5％と推定されています。

溶血性尿毒症症候群の主な合併症は慢性腎疾患です-発生源にもよりますが、患者の30〜50％が影響を受けます。

病気の後、患者は常に腎臓クリニックの監督下に置かれるべきです。末期腎疾患は、腎移植手順の適格性の理由かもしれません。腎臓の損傷も動脈性高血圧を引き起こす可能性があります（腎臓は、レニンと呼ばれるホルモンの産生を通じて血圧の調節に大きな影響を与えます）。

溶血性尿毒症症候群の最も深刻な予後は、成人患者、この症候群の非定型の患者、および腎臓以外の臓器（中枢神経系など）の関与がある患者に関係します。

参考文献：

1. 「溶血性尿毒症症候群」Nur Canpolat、Turk Pediatri Ars。 2015 6月; 50（2）：73–82。
2. 「溶血性尿毒症症候群」D. Adamczuk、I。Bieroza、M。Roszkowska-Blaim、ボルギス-Nowa Pediatria 2/2009、pp。63-67

著者について

KrzysztofBiałoatyクラクフのCollegium Medicumで医学を学んでいる彼は、ゆっくりと医者の仕事に絶えず挑戦している世界に入り込んでいます。彼女は特に婦人科および産科、小児科およびライフスタイル医学に興味があります。外国語好き、旅行、山岳ハイキング。

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