慢性炎症性脱髄性多発神経障害は、末梢神経系の神経線維に進行性の損傷がある疾患です。この疾患の病因は完全には明らかではありませんが、患者の免疫系の機能の異常に関連していることは明らかです。診断できる検査に基づいて、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーの症状は何ですか？このエンティティの治療オプションは何ですか？
目次：
- 慢性炎症性脱髄性多発神経障害：原因
- 慢性炎症性脱髄性多発神経障害：症状
- 慢性炎症性脱髄性多発神経障害：診断
- 慢性炎症性脱髄性多発神経障害：治療
- 慢性炎症性脱髄性多発神経障害：予後
慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシー（CIDP）は、19世紀の終わりに医学文献で最初に言及されました-それから、正確には1890年に、ドイツの神経学者ヘルマンアイヒホルストはこの疾患の最初の症例を説明しました。
むしろ、この疾患は比較的まれであるという事実のため、めったにもっと注目されることはありません。CIDPは10万人のうち数人（5〜7人）に影響を与えると推定されています。男性では、この疾患は女性の2倍の頻度で発生します。通常、慢性炎症性脱髄性多発神経障害の最初の症状は4-5に現れます。人生の十年。
慢性炎症性脱髄性多発神経障害：原因
慢性炎症性脱髄性多発神経障害の正確な原因は不明です。この問題は、自己免疫疾患のグループに含まれることがよくあります。CIDP患者では、免疫系の機能の異常が顕著です。病気の過程で、マクロファージとTリンパ球が関与している神経線維の近くの炎症性浸潤物に。
CIDP患者の炎症反応の結果は、神経線維周囲のミエリン鞘の破壊であり、これは患者の慢性炎症性脱髄性多発神経障害の特徴的な症状の原因となります。
CIDPを持つ人々が自己免疫に関連する現象を特定することは実際には非常に簡単であるのと同じように、この種の反応の発生を説明しようとすると困難が生じます。これまでのところ、このユニットの患者で発生する病理学的過程を促進する抗体は知られていないし、接触がCIDPに特徴的なミエリン鞘の破壊につながる自己免疫反応を開始できる抗原も知られていない。
科学者が確立した唯一のことは、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシーが他の状態に関連して時々現れることです-糖尿病、HIV感染、不確定の重要性の単クローン性ガンマーパシーおよび全身性エリテマトーデスはそのようなユニットの例です。サルコイドーシスと特定のがん。
慢性炎症性脱髄性多発神経障害：症状
慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーの主な症状は、腕と脚の筋力低下です。病気は遠位と近位の両方の筋肉の機能不全を引き起こし、症状は対称的であり、時間とともに徐々に悪化することも特徴です。
ほとんどの患者は運動機能障害に苦しんでおり、さらにさまざまな感覚障害（感覚の喪失などの感覚障害、しびれや刺痛などの異常な感覚の感覚も）を持っています。さらに、CIDPの患者は、腱反射の低下または完全な喪失さえ経験し、振動感覚に障害をもたらす可能性もあります。
リストされているCIDPの典型的な症状に加えて、患者は以下のような他のタイプの病気を発症する可能性があります。
- ダブル画像を受け取り、
- 一般的な脱力感、
- バランス障害、
- 嚥下困難。
慢性炎症性脱髄性多発神経障害：診断
最初に、症状が慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシーを示している可能性のある患者で神経学的検査が行われます。彼らがこの疾患に特徴的な逸脱を発見した後、追加のテストが命令されます。これにより、CIDPを確認し、患者の病気の他の考えられる原因を除外することができます。
慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーが鑑別されるべき疾患は、主に多巣性運動神経障害であり、多発ニューロパシーはPOEMS症候群の要素の1つであり、ギランバレー症候群です。
慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシーが疑われる場合、患者で最初に行われる検査の1つは筋電図検査（EMG）です。 CIDPの診断を確認するかもしれないこの研究の異常には、神経線維におけるインパルスの伝導の遅延、部分伝導ブロックの存在、運動電位の潜時の増加。
このユニットの疑いのある患者では、腰椎穿刺も注文されます：脳脊髄液の慢性炎症性脱髄性多発神経障害の患者では、通常、正常な液体細胞症でタンパク質量の増加が見られます。
時々、神経線維の生検が行われます。これにより、Tリンパ球やマクロファージからの炎症性浸潤を見つけることができますが、神経線維の脱髄や再髄鞘化の過程にも気づくことができます。一部の患者では、画像検査がオーダーされています。たとえば、MRI中に、CIDPの過程で発生する可能性のある神経根内の炎症変化または神経叢の肥大を観察することが可能です。
慢性炎症性脱髄性多発神経障害：治療
慢性炎症性脱髄性多発神経障害の治療では、免疫系の障害に焦点を当てた相互作用が最も重要です。この必要性のために、この状態に苦しんでいる患者に処方される基本的な製剤はグルココルチコステロイドであり、免疫グロブリンの静脈内注入の形で投与される。
CIDPの重症型の患者では、血漿交換およびその他の免疫抑制剤（シクロホスファミド、シクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチルなど）も使用されます。リハビリクラスに定期的に参加することは、患者が精神運動能力をできるだけ長く維持するために非常に重要です。糖尿病やサルコイドーシスなどのCIDP症状の発症に寄与した可能性のある状態を治療することも重要です。
慢性炎症性脱髄性多発神経障害：予後
慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシーの経過は非常に異なる可能性があります-残念ながら、この疾患は寛解と再発の状態で進行する傾向があります。しかし、適切で効果的な治療により、疾患の進行が遅くなったり、関連する症状が完全に寛解したりする可能性があります-そのおかげで、患者のほぼ半分（平均で治療を受けた10人中4人）でも、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシーの症状は完全に消えます。
出典：
- SiemińskiM.、Ossowka A.、慢性炎症性脱髄性多発神経障害、PolskiPrzeglądNeurologiczny 2013; 9（2）：47–54
- Dimachkie M.M.、Barohn R.J.、慢性炎症性脱髄性多発神経障害、Curr Treat Options Neurol。 2013年6月。 15（3）：350–366、オンラインアクセス：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
- Mathey E.K. et al。、慢性炎症性脱髄性多発根神経障害：病理学から表現型まで、J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0：1-13。 doi：10.1136 / jnnp-2014-309697、オンラインアクセス：https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf
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