原発性硬化性胆管炎

原発性硬化性胆管炎：症状

病気の発症は通常無症候性であり、その診断は臨床検査に基づいてランダムです-この場合、慢性的に上昇したアルカリホスファターゼおよびGGTPのレベル。一部の患者では、症状が突然発症する可能性があります。それらは、無症候性の胆管閉塞の合併症である感染誘発性の急性胆管炎の発症と関連しています。その後、患者は発熱、腹部の右上腹部の圧痛、時には黄疸を訴えます。

病気の後期には、進行性疲労感、皮膚のかゆみ、慢性黄疸、特徴的な上腹部痛または体重減少がほとんどありません。肝硬変の発症は、炎症過程の結果としての進行性の胆管喪失の結果です。疾患の末期段階では、胆管の上皮内新生物が発生することがあり、これは胆管上皮癌の発生に先行します。この癌を発症するリスクは10〜15％で、診断から悪性腫瘍までの平均時間は5年です。

潰瘍性大腸炎が患者の4分の3近くに共存することは特に重要であり、他の付随する疾患は後腹膜線維症、免疫不全症候群および膵炎である可能性があります。

PSC：診断と鑑別

最初に、肝臓の超音波検査は黄疸の種類を区別し、その解剖学的根拠を決定するために提案されています。検査では、主に肝内に壁が厚くなっている、拡張および/または拡張していない胆管が示されます。

PSCの診断は、臨床像、画像検査、臨床検査に基づいて行われます。

特定の診断は、内視鏡的逆行性胆道膵管造影法（ERCP）または磁気共鳴胆道膵管造影法（MRCP）によって可能になり、胆道の狭窄と拡張が交互に見られます。さらに、MRCPは胆管壁の肥厚を示す場合があります。どちらの検査でも、閉塞性胆管炎の経過に関連する変化である胆嚢胞の変化を区別することができます。ほとんどの場合、それは総胆管の嚢胞またはカロリ病、すなわち、胆管沈着物で満たされたことが多い胆管のセグメント拡張（いわゆる偽嚢胞）です。

実験室での研究の特徴は、GGTPとアルカリホスファターゼの活性の増加です。核周囲（p-ANCA）または非定型（x-ANCA）蛍光を示すANCAの好中球細胞質に対する抗体も、ほとんどの患者に見られます。

さらに、肝生検（生検中に収集された材料）の顕微鏡検査を行うことができます。これは、胆道周囲の線維症、門脈の炎症性浸潤、および胆管の増殖を示します。

PSC：治療と予後

PSCの薬理学的治療は通常、不十分であることに留意してください。ウルソデオキシコール酸の使用は、患者の臨床状態を改善し、胆汁うっ滞の実験室パラメーターを正常化するのに役立ちます。また、胆管上皮からの癌発症のリスクを軽減します。
胆道感染症の場合、抗生物質が使用されます。

胆管閉塞は、外科的バイパス吻合またはステントの内視鏡的挿入で治療できる場合があります。ただし、そのような治療は肝移植を成功させる可能性を制限する可能性があることを覚えておく必要があります。
肝移植を受けていない患者の平均生存期間は約10〜20年です。