前頭側頭型認知症：原因、症状、治療

前頭側頭型認知症は、特定の形態の認知症であり、症状は言語障害および患者の行動障害を中心に展開します。幸いなことに、前頭側頭型認知症は非常にまれな疾患です。現代医学では治療を緩和する以外に、前頭側頭型認知症の原因となる治療を患者に提供できないため、ここでは「喜んで」という言葉を使用しています。

前頭側頭型認知症は、アルツハイマー病やレビー小体型認知症に加えて、変性性認知症のグループに属します。前頭側頭型認知症の症状は、通常50歳から65歳の人に見られます。ただし、前頭側頭型認知症が発症する可能性があるのはこれだけではありません。これらはかなり孤立した症例ですが、この疾患の発症は20歳でも観察されています。

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前頭側頭型認知症：原因

前頭側頭型認知症は、いわゆるタウオパシー。個人の過程で、患者の脳にタウタンパク質が過剰に蓄積しているため、前述の認知症は神経変性疾患のグループに含まれています。「前頭側頭型認知症」という名前は、病理学的タンパク質が蓄積する脳の部分に由来します-この場合、沈着の場所は脳の前頭葉と側頭葉です。

脳に蓄積するタンパク質は、神経組織に多くの悪影響を及ぼします。それらの存在は、ニューロン間の信号伝達の障害と神経細胞の死の増加の両方を引き起こす可能性があります。したがって、前頭側頭型認知症の症状の背後にあるメカニズムはおそらくすでに知られていますが、なぜタンパク質が実際に脳に蓄積するのかはよくわかっていません。

一部の患者（最大50％）では、前頭側頭型認知症に家族歴があります。科学者たちは、前頭側頭型認知症につながる突然変異のいくつかを検出することさえできました。 MAP-タウ遺伝子またはTDP-43タンパク質をコードする遺伝子の変異は、記載された神経変性疾患の発症をもたらす遺伝的障害の例として言及することができます。しかし、前頭側頭型認知症は、確かに依然としてかなり不可解な疾患と見なすことができます-結局のところ、それに苦しんでいる患者の半分ほどが、何が疾患の原因であるかを知りません。

前頭側頭型認知症：症状と種類

前頭側頭型認知症は、その特定の形態の認知症です。なぜなら、その過程で患者の主な問題は記憶障害ではないからです。脳の前頭葉および側頭葉の変性過程の場合の臨床像は非常に多様であり、3つの主要な障害の形態を前頭側頭変性のスペクトルから区別します。

典型的な前頭側頭型認知症の過程で、患者は行動および精神障害を発症します。それらは、例えば、個人の衛生、過度の精神運動活動、および対人関係を維持する能力の喪失を無視することにあります。前頭側頭型認知症の患者は、挑発的な性行動を示す可能性があり、さまざまな強迫行為（大量の喫煙や飲酒など）を引き起こす可能性もあります。患者は注意を集中させることが困難になるだけでなく、過度の衝動を経験する可能性があります。精神障害の場合、感情障害（主にうつ病の形）と不安障害が前頭側頭型認知症患者の主要な障害です。

前頭側頭型認知症スペクトルにおける認知症の2番目の、あまり一般的ではないサブタイプは、原発性進行性失語症です。彼女の場合、主な問題は患者の言語障害です。患者は話している間にどもるようになることが多く、自由に自分を表現する能力は明らかに困難です。原発性進行性失語症の過程で、病気の人の発話にも文法論が現れ、言葉を歪めることもあります。通常、そのような患者では音声理解が維持されますが、より困難で複雑な発言を理解しようとすると問題が発生する可能性があります。

脳の側頭葉および前頭葉の変性過程に関連する障害の3番目の形態は、意味的痴呆です。コースには2つの主要な症状グループがあります。最初の症状は話すことに関連し、他の症状は失認に関連しています。意味的痴呆の患者は多くのことを話すかもしれませんが、彼らの発言の意味を理解することは時々困難です。これは、患者が有益ではない単語を使いすぎる傾向があるためです（たとえば、「これ」、「それ」、「これ」）。患者のスピーチには、いわゆるパラフェーズ-患者は誤ってオブジェクトに名前を付けます。たとえば、手にあるオブジェクトについて話すのではなく、「ナイフ」と定義します。すでに述べた問題に加えて、患者は失認症も発症します。それは相貌失認症（顔を認​​識できない）またはオブジェクトの適切な識別の困難の形をとることがあります-このため、患者はフォークなどのブラシなどの所定の器具を誤って使用することがあります。

知る価値がある

認知症は、主にさまざまな認知機能が障害されている疾患のグループです。このタイプの疾患は、グループ化されます。彼らの原因によると-したがって、変性と血管性認知症への分割。

前頭側頭型認知症：診断

前頭側頭型認知症の診断は、主に患者が示す症状に基づいて行われます。ニューロイメージングは​​、疾患の診断にも使用されます。たとえば、脳の磁気共鳴イメージング中に、前頭葉および側頭葉内に萎縮を見つけることができます。患者の機能的画像検査を行うことも可能です。例えば、前頭側頭型認知症の場合、側頭葉および前頭葉の血流の減少、または脳のこれらの領域でのグルコース取り込みの減少が見られます。画像診断は、患者の症状の他の考えられる原因（たとえば、中枢神経系の脳卒中や腫瘍など）を除外できるため、重要です。

前頭側頭型認知症：予後

前頭側頭型認知症は進行性です-疾患の発症の最初から発生する症状は徐々に強度が増し、さらに患者は新しく完全に異なる病気を発症します。それは、とりわけ、振戦やこわばりの形で運動機能の障害に。患者は、Marinasco-Radovici症状などの審議的な症状を示すことがあります。尿失禁や便失禁などの問題は、かなり迅速に発生する可能性があります。記憶障害については、前頭側頭型認知症ではまれであり、発生した場合は軽度です。

患者の生存期間は、前頭側頭型認知症の最初の症状の発症から変化し、発症年齢から個々の患者の全体的な健康状態に至るまで、さまざまな要因の影響を受けます。前頭側頭型認知症の生存期間の中央値は発症から8年です。

前頭側頭型認知症：治療

前頭側頭型認知症の原因となる治療法はありません。つまり、疾患の進行を遅らせることはできません。行動障害に伴う症状を緩和するために、セロトニンまたはノルアドレナリン再取り込み阻害薬のグループからの向精神薬を使用する試みが行われます。他の形態の認知症の患者の認知機能を改善するために使用される薬物、つまりアセチルコリンエステラーゼ阻害剤は、前頭側頭型認知症では残念ながら効果がありません。

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