急性播種性脳脊髄炎（ADEM）-原因、症状、治療

急性播種性脳脊髄炎は、中枢神経系（CNS）で炎症が発生する疾患です。急性播種性脳脊髄炎は、ほとんどの場合、ウイルス性疾患（天然痘や風疹など）に続き、通常は子供に影響を与えます。病気は神経系の様々な機能不全の形で結果をもたらすかもしれません。急性播種性脳脊髄炎の原因と症状は何ですか？治療とは？

急性播種性脳脊髄炎（ADEM）は、炎症と脱髄が起こる神経系の疾患です。つまり、脳や脊髄のさまざまな部分の神経細胞の鞘が損傷を受けます。

急性播種性脳脊髄炎が診断されることは非常にまれであり、成人よりも子供や青年に多く見られます。 16歳までの子供のグループでは、病気のほとんど（72％）の症例が10歳より前に診断されます。

さらに、急性の播種性脳脊髄炎は多発性硬化症（MS）との区別が非常に難しいことが知られています。これは特にADEMとMSが連続している可能性があるためです。

急性播種性脳脊髄炎-原因

急性播種性脳脊髄炎の原因は不明であり、研究により、疾患の直接の原因物質を特定することは通常不可能であることが示されています。

患者の半数では、以前の上気道の非特異的感染が認められています。

ただし、ADEMは以下に関連している可能性があると考えられています。

• ウイルス性疾患（麻疹、水痘、風疹、ヘルペス、おたふく風邪、単核球症、細胞腫、インフルエンザ）;
• 細菌感染症（グループAおよびBの連鎖球菌、結核、マイコプラズマ、ブルセラ症）;
• 予防接種（狂犬病、水痘、インフルエンザ、はしか、A型肝炎、黄熱病）

抗破傷風血清の投与後や虫に刺された後に、病気の症状が現れることがあります。

次に、免疫系が反応し、身体自身の正常な細胞に対して方向付けられます。つまり、ミエリンの構成要素（神経線維を取り巻く鞘）を攻撃する外来抗原（ウイルス、細菌など）の影響下で抗体が形成され、損傷と損傷を引き起こします。 ADEM開発。

急性播種性脳脊髄炎-症状

ADEMは通常、ウイルス性疾患または細菌性疾患、ワクチン接種、または免疫血清または虫刺されの摂取後数週間（1〜3）発生します。次に突然あります：

• 熱、
• 頭痛、
• 嘔吐、
• 髄膜の炎症。

次に、気分障害、眠気（さまざまな重症度の昏睡につながる可能性があります）、けいれん、限局性神経症状（麻痺、言語障害）、錐体外路症候群-振戦、舞踏病、ジストニア（体のさまざまな部分のねじれや屈曲を引き起こす不随意運動の発生）が伴います。 ）。

ほとんどの場合、病人は回復します（症例の10〜15％のみで死亡します）。残念ながら、この病気は通常、限局性神経症状の形で後遺症があり、例えばてんかん発作や行動障害が続くことがあります。

呼吸後播種性脳脊髄炎は別に説明されており、通常、皮膚の発疹の発症後2〜7日で、非常に急速に発症します。次に、神経学的症状の数は非常に広く、脳および小脳症候群（歩行障害および運動失調性運動、さらに頻繁に唱えられる発話、眼振）、ならびに脊髄症状（下肢の麻痺および膀胱および腸の機能不全）および神経炎が含まれますビジュアル。ただし、この場合、錐体外路症候群（振戦、舞踏病、ジストニアまたは筋肉のこわばり）はあまり一般的ではありません。この場合、死亡率は10〜20％です。

水痘では、発作が現れます-通常、病気の最初の症状の2〜8日後。次に、非常に広範な脳と脊髄の症状があります。片麻痺、舞踏病アテトーゼ症候群、および小脳症状があるかもしれません。幸いなことに、その予後はADEMにつながる他の多くのウイルス性疾患よりも優れています。さらに、この疾患は神経系に深刻な影響を及ぼしません。

風疹後のADEMはまれで、症状は早期に、場合によっては発症後3〜4日で現れます。この場合、脳脊髄症状も報告されました。病気は一般的に成功し、持続的な影響はほとんどありません。

急性播種性脳脊髄炎-診断

この疾患は診断が難しく、主に多発性硬化症との鑑別が必要です。この場合、核磁気共鳴画像法が使用されます（これは最も役立つテストです）。急性播種性脳脊髄炎は、CNSの特徴的な変化に基づいて診断されます。これらの変化は大脳半球の灰白質に関係するかもしれませんが、主に皮質下白質、大脳基底核、間脳、脳幹、小脳、脊髄に関係しています。

急性播種性脳脊髄炎の治療

患者は集中治療室に行き、そこでコルチコステロイドが投与されます（通常は完全に回復します）。最も深刻なケースでは、血漿交換が使用されます。

さらに、医師は病気の人に水分を補給し、気道や尿路の細菌感染などの合併症と闘うことも試みます。発作が発生した場合、抗けいれん薬を服用する必要があります。頭蓋内圧の大幅な上昇が認められた場合、抗浮腫治療が必要です。

急性播種性脳脊髄炎および多発性硬化症

ADEMとMSはどちらも脳の自己免疫性脱髄を引き起こす疾患であるため、それらが異なる疾患であるかどうかについてはまだ議論があります。ただし、一部の専門家は、これらは互いに大きく異なる2つの別個の疾患エンティティであると主張しています。 ADEMには遺伝的素因はありません。さらに、両方の状態の疾患経過と画像化結果は異なります-ADEMでは病変がより広範囲になり（MSでは境界が定められます）、灰白質がしばしば関与します。病変の発生は、MSで通常見られるものよりもはるかに大きい。さらに、病変はADEMの特徴であり、MSでほとんど発生しない脊椎のいくつかのセグメントに影響を与えます。さらに、通常、多発性硬化症は若年成人の再発性疾患であり、ADEMは通常、小児の単相性疾患です。

参考文献：

1.GołąbekV.、Woźniakowska-GęsickaT.、SokołowskaD.、 無菌性髄膜炎の結果としての小児の急性播種性脳脊髄炎-2症例報告、「ポーランドの神経学と脳神経外科」2011、No。2
2. 急性播種性脳脊髄炎（ADEM）、「Practical Neurology」。インターネットで入手可能：http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch。、Brinar V.、 播種性脳脊髄炎および多発性硬化症; 2つの異なる病気-批判的な外観 「ポーランドの神経学的レビュー」2008年、第4巻、第4号