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未知の原発性（CUP）新生物の癌は、全新生物の約3％を占め、さまざまな臨床経過と予後を伴う異種の新生物群を構成します。それらはあらゆる年齢で発生する可能性がありますが、最も頻繁には生後60年間です。彼らは女性と男性で同じ頻度で発見されています。
未知の原発性（CUP）腫瘍の癌は、転移病変の細胞診または組織病理学によって診断されますが、原発腫瘍の位置は、日常的な診断検査に基づいて決定することはできません。転移の存在は、肝臓、骨、肺、リンパ節、胸膜および脳で最も頻繁に見られます。これらの新生物は拡大期に診断されるという事実により、その治療は通常緩和的です。
原発不明の新生物：臨床症状と予後
原発位置が不明な新生物では、症状は通常、転移病変の位置に関連しています。一部の患者は、拒食症、体重減少、脱力感や疲労感などの進行性腫瘍性疾患の一般的な症状を経験する場合があります。検査では、末梢リンパ節の腫大、胸水、骨の痛み、肝臓の肥大がしばしば見られます。
患者の予後は非常に多様であり、多くの臨床的要因に依存します。
たとえば、頭頸部腫瘍のある患者では、数年の生存率は局所腫瘍の進行とその場所によって異なりますが、積極的な併用治療後の範囲は30％から70％です。扁平上皮がんの転移の発生は予後不良に関連しています-5年生存率は約5％で、平均生存率は6か月強です。
腋窩リンパ節への転移の存在は、性別によって異なる5年生存率と関連しています。女性では約65％、男性では約25％です。
卵巣癌の腹膜転移の検出は、3年生存率が10〜25％と低いことに関連しています。
限局性一次病巣のない単一の転移性病変の場合、5年生存率は約60％ですが、病巣が明らかな患者では30％に減少します。
良好な予後因子には、良好な全身状態、女性の性別、リンパ節または軟組織のみの転移性病変の局在、高度に分化した扁平上皮癌の組織化、およびLDHとアルブミンの正常な血清濃度が含まれます。
予後不良の要因には、全身の健康状態の不良、実質臓器における多数の転移、腺癌、血清アルカリホスファターゼおよび乳酸デヒドロゲナーゼの上昇、低アルブミン血症、鎖骨上リンパ節の転移病変の位置などがあります。
原発不明部位の腫瘍：診断
原発不明の新生物の診断では、血球数と生化学、画像検査および内視鏡検査、ならびに病理形態学的検査および分子検査が使用されます。
原発部位が不明な腫瘍の各ケースでは、血球計算を行い、腎臓と肝臓の機能を評価することをお勧めします。腫瘍マーカーの決定も使用されます。たとえば、アルファフェトプロテイン（AFP）の決定は肝転移の存在下で行われ、腺癌の腋窩リンパ節への転移の場合にはCA15-3の決定が重要であり、腹膜の腫瘍性病変のある女性ではCA125の決定が重要です。骨転移を有する男性では、特定の前立腺抗原が決定され、縦隔または後腹膜領域に腫瘍性病変が存在する場合、異所性胚細胞腫瘍の可能性があるため、絨毛性ゴナドトロピン（β-HCG）とAFPの濃度の決定が考慮されることがあります。
画像検査の場合、胸部、腹部、骨盤のコンピュータ断層撮影が最も頻繁に行われます。首のリンパ節が関与している場合、首と顔のコンピューター断層撮影が必要です。
さらに、磁気共鳴画像、陽電子放射断層撮影（PET）、超音波が使用されます。
最も一般的な内視鏡検査は結腸鏡検査です。これは、特にこれらの変化が便内の潜血の存在を伴う場合、肝転移および腹膜の腫瘍病変の存在下で行われます。
転移性病変の病理形態学的検査は、原発腫瘍を探すことを目的としています。ただし、顕微鏡検査はほとんど病的ではないことを忘れないでください-例外は、腎臓の明細胞癌の特徴的な画像と、胃癌に典型的な印細胞の存在です。
多くの場合、病理形態学的診断は組織化学的または免疫組織化学的検査を含むように拡張されます。次に、サイトケラチンCK7およびCK20の測定が最も頻繁に行われ、次の段階では、サイトケラチンの発現と臨床像に応じて、特定の抗体がさらに検出されます。このような拡張診断により、未知の主要な場所にある数十の新生物の臓器局在を高い確率で決定することが可能になります。
ほとんどの場合、転移性病変には腺癌があります（75％）。この新生物群では、原発腫瘍は通常、膵臓、肺、胃、大腸、腎臓に発生します。
扁平上皮がんは、原発不明部位の腫瘍の約10〜15％を占めます。この場合、主な焦点は、ほとんどの場合、頭頸部、肺、および子宮頸部です。
神経内分泌腫瘍は、原発部位が不明な腫瘍の数パーセントを占めています。主な焦点は通常、消化管と上気道です。
生殖細胞腫瘍の転移は最も一般的ではないことを覚えておく必要があります。
原発部位不明の新生物における臨床病理学的症候群
腋窩リンパ節の腺癌の転移は、乳房に原発腫瘍が存在することを示しています。この状況では、マンモグラフィーで乳腺に原発腫瘍の存在が確認されるのは症例の10〜20％だけであることを覚えておいてください。磁気共鳴画像は、患者の約70％の原発巣を検出できるため、はるかに優れた検査です。
進行性卵巣癌の典型的な画像は、腹水を伴う腺癌による腹膜の浸潤です。臨床診断は、CA125マーカーの濃度の増加に基づいて行われます。
男性における腺癌の骨転移の存在は、肺癌および前立腺癌に特徴的です。それほど一般的ではありませんが、そのような変化は腎臓、甲状腺、または大腸で発生します。線維性転移は前立腺がんの特徴です。治療は、前立腺がんのホルモン療法と他の場合の緩和化学療法に基づいています。痛みを伴う転移性病変には、緩和的放射線療法が必要です。
単一の転移部位を有する一部の患者では、詳細な臨床検査と画像検査にもかかわらず、原発腫瘍の場所を検出することができないことを覚えておく必要があります。これらの患者には外科治療および/または放射線療法が使用されます。通常、このグループの患者は予後が良好であることを覚えておく価値があります。
原発部位不明の腫瘍：治療
所与の腫瘍に典型的な原因治療の使用は、原発部位が不明な腫瘍を有する患者の半分でのみ可能である。他の場合では、治療法の選択は、腫瘍の組織病理学的構造、転移の数と場所、および患者の全体的なパフォーマンス状態に依存します。
外科的治療は、容易にアクセスできる解剖学的領域に単一の転移性病変がある場合に使用されます。
放射線療法は別の治療法であり、通常は緩和的です。頸部、腋窩、鼠径リンパ節の転移性病変の場合に使用されます。骨の痛みを伴う転移性変化や圧迫症候群の場合にも使用されます。
ホルモン療法は、転移性乳がんの患者と転移性前立腺がんの患者に最もよく使用されます。
最後の治療オプションは化学療法であり、健康な患者ではこれを考慮することができます。治療法は、腫瘍の構造とその臓器関連の起源に依存します。たとえば、経験的化学療法では、シスプラチンとゲムシタビン、イリノテカン、タキソイドの組み合わせ、またはこれらの薬剤の組み合わせを含む2剤レジメンが一般的に使用されます。
