過去には、橋の中央のミエリン溶解がアルコール乱用と関連していたが、現在、この疾患が最も頻繁に起こるのは、あまりにも激しい医療介入であることが知られている。その過程で発生する中枢神経系の変化は不可逆的であるため、問題は深刻です。それで、中橋の髄鞘溶解の正確な原因は何ですか、そしてこの状態の症状は何ですか？
目次：
- 橋のミエリン分解-原因
- 橋のミエリン分解-症状
- 橋のミエリン分解-診断
- 橋のミエリン溶解-治療
- ミドルブリッジミエリン溶解-予防
- 橋のミエリン分解-予後
中枢橋髄鞘溶解症（CPM、CPM）は、アルコール性脳症のグループに属する脱髄性神経学的症候群です。
ミドルブリッジミエリン溶解は、医学界で比較的短期間言及されてきたユニットです。その最初の記述は、Adams、Victor、およびMancallによるもので、1959年に遡ります。
このドキュメントでは、このエンティティの4つの剖検例について説明します。当時、中橋の髄鞘溶解症はアルコール依存症と重度の栄養失調に関連していた。
しばらくして、中髄鞘溶解の基本的な原因は完全に別の問題であることが判明しました-患者の生体内の減少したナトリウムレベルの修正が速すぎます。
橋のミエリン分解-原因
橋中部ミエリン溶解は、浸透圧性脱髄の症候群の1つです。問題の本質は、細胞外液の浸透圧の急速な変化です。
典型的には、個人は主に低ナトリウム血症、すなわち長期間低血中ナトリウムレベルを経験した人に発症します。
そのような状況では、生物は発生した変化に適応しようとします-さまざまな細胞の内部と周囲の環境の間の浸透圧を細胞内で浸透圧的に活性な物質、たとえばイノシトールまたはグルタミン。
身体はしばらくの間このように機能することができますが、その状態の急速な変化に長期間対応する準備ができていません。
患者の体内のナトリウム欠乏をあまりにも早く補おうとする試みは、中間の髄鞘溶解の直接的な原因である可能性があります。
この場合、細胞外環境（より具体的には細胞を取り巻く流体）は高張性になります。これにより、細胞から細胞外環境への水の移動が生じます。最終的に、これは神経線維の脱髄につながります。
このプロセスは脳のさまざまな領域で発生する可能性がありますが、通常は橋の中では最も激しいものです。
この特定の場所で問題が発生するのはなぜか、今日まで特定することは実際には不可能でした。脳のこの部分の比較的不十分な血管新生が原因であると考えられています。
したがって、ミドルブリッジミエリン溶解の主な原因は低ナトリウム血症であり、より正確には、患者の矯正が速すぎることです。血中の低ナトリウム濃度に寄与し、この疾患のリスクを高める状態には、次のものがあります。
- 栄養失調（これは、例えば食欲不振の形での深刻な摂食障害によって促進される可能性があります）
- 重度のやけど
- 肝機能障害を伴う重度の肝疾患（例：肝硬変）
- AIDS
- 定期的な腹膜透析
- 低カリウム血症（低血中カリウム）
橋のミエリン分解-症状
実際、ミドルブリッジミエリン溶解の症状は非常に特徴的ではありません。これらは運動機能と認知機能の両方に関係する可能性があり、一般的に中枢神経系に属する構造の損傷を示す病気です。より具体的には、ミドルブリッジミエリン溶解の患者は、
- 筋力低下または完全な麻痺（四肢麻痺はこの病気の経過ではかなり一般的です）
- 腱反射の弱化または抑制
- 眼球を供給する筋肉の機能不全
- 構音障害
- 嚥下障害
- 意識障害
- バランス障害
- 不随意運動（主に振戦の形で）
橋のミエリン分解-診断
すでに述べたように、ミエリン溶解の中間の橋の症状は非特異的であるため、この疾患の診断は難しいかもしれません。
診断で最も重要なことは、患者のさまざまな神経障害の突然の発症と、血液中のナトリウム不足の是正の開始を関連付けることです。
さまざまなテストで特定の偏差を検出することが可能です。脳脊髄液の検査（総タンパク質とミエリン塩基性タンパク質の濃度が増加している可能性があります）または磁気共鳴では、しかし、これらの異常のいくつかは比較的遅く現れることを強調する必要があります（たとえば、頭の画像検査の変化は明らかに後に顕著になります）発病後わずか約2週間）。
ミドルブリッジミエリン溶解の診断を行う前に、症状の他の考えられる原因を常に除外してください-疾患の鑑別診断では、以下を考慮する必要があります：
- 脳卒中
- 多発性硬化症
- 中枢神経系の腫瘍
- 脳炎
橋のミエリン溶解-治療
ミドルブリッジミエリン溶解の過程で起こる変化は、残念ながら不可逆的です-それらは、任意の医薬品の使用で元に戻すことはできません。したがって、患者は主に、以下のような疾患の合併症の発生を防ぐような相互作用で治療されます。
- 誤嚥性肺炎
- 深部静脈血栓症
- 筋萎縮と拘縮
- 床ずれ
- 尿路感染症
上記の問題は栄養失調と患者の移動性の低下により、内側の髄鞘溶解症の患者では、適切な栄養治療と定期的なリハビリが必要です。
ミドルブリッジミエリン溶解-予防
ミドルブリッジのミエリン溶解の過程で起こる変化は元に戻すことができないという事実のために、その発生を防ぐ試みは最も重要になります。
正しい-つまり、合理的かつゆっくりと-低ナトリウム血症患者の血中ナトリウム不足を是正することは、これに基本的な役割を果たします。
通常、患者への塩化ナトリウム溶液の投与は、この物質の濃度を最大0.5ミリモル/ l / h増加させるべきである一方、血中のナトリウム濃度の毎日の変化は10ミリモル/ lを超えないようにすることが推奨されます。
橋のミエリン分解-予後
疾患の経過は非常に異なる可能性があるため、ミドルブリッジミエリン溶解の患者の予後を世界で明確に定義することは単に不可能です。
以前は、問題は一般的には死後の検査でのみ特定されたため、この病気は常に死に至ると考えられていましたが、現在では必ずしもそうではないことが明らかになっています。
中ブリッジ髄鞘溶解を発症するほとんどの患者は生存します-推定1/3は症状の緩和を経験し、1/3はいくつかの症状がありますが、独立して機能することができ、残念ながら残りの1/3は症状を発症します。重大な障害。
参考文献：
- 「神経学。医学生のための教科書」、科学編、W。コズブスキー、P。P.リベルスキー編II、ワルシャワ2014、PZWL Medical Publishing
- マーティンR.J.、中央橋および橋外髄鞘溶解：浸透圧性脱髄症候群、J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75（Suppl III）：iii22 – iii28。 doi：10.1136 / jnnp.2004.045906、オンラインアクセス
- Gautam Dagur、Sardar A. Khan、Pontine Myelinolysisの現在の概念：文献レビュー、Translational Biomedicine 2015、Vol。6、No.4：38、オンラインアクセス
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