特発性（特発性）肺線維症-症状と治療

特発性（特発性）肺線維症（IPF）は、炎症と線維症を特徴とする肺胞の疾患です。結果として、呼吸はますます困難になります。特発性肺線維症の原因と症状は何ですか？治療とは？

目次：

1. 特発性肺線維症：原因
2. 特発性肺線維症：症状
3. 特発性肺線維症：診断
4. 特発性肺線維症：治療
5. 特発性肺線維症：予後

自然線維症は、特発性間質性肺炎のまれな形態です。教授によって説明されるように。ハブ博士。ワルシャワの結核および肺疾患研究所の肺疾患第3部門のElżbietaWiatrは、慢性の進行性の線維性疾患であり、肺のみに限られ、主に高齢者に発生します。

その発達は、肺胞上皮細胞への微視的な損傷の結果として起こります-彼は説明します。結果は、密な結合組織のバンドを取り始めている肺胞の炎症です（瘢痕）。

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特発性肺線維症：原因

名前が示すように、病気の原因は不明ですが、疑われる場合もあります。

• 障害、遺伝子変異
• たばこを吸っている（研究によれば、特発性肺線維症の患者には喫煙者が多いことが示されています）
• 環境汚染への暴露
• 胃内容物の呼吸器系への逆流である胃食道逆流
• 喘息

特発性肺線維症を発症するリスクは年齢とともに明らかに増加すると教授は言います。風。専門家が予測するように、人口の高齢化により、それはますます一般的な問題になるでしょう。

特発性肺線維症：症状

自然発症肺炎の主な症状は次のとおりです。

• 咳
• 呼吸困難
• より悪い運動耐性

さらに、患者はクラブの指に気付く場合があります。それらは重度の低酸素症の発現であり、30〜40％で発生します。病気。

特発性肺線維症：診断

患者を聴診すると、医師は肺の上に特有のパチパチという音を聞くことがあります（まるで誰かが粗い砂利の上を歩いているかのように）。さらに、肺の画像化はコンピュータ断層撮影を使用して行われます。写真は網状および蜂の巣状の変化を示しています。

次に、疾患の診断は、もちろんコンピュータ断層撮影検査自体に基づいて行うことができます。もちろん、特定の原因を持つ他の線維性肺疾患は除外されます-教授。風。

放射線画像が不明瞭な場合は、肺生検を行う必要がありますが、正当な場合にのみ、教授を強調します。医師は、例えば、結合組織病の過程で肺線維症が疑われる場合、肺生検を実施する場合があります。

機能テストも行われ、患者の肺活量（VC）と総肺活量（TLC）が減少したことが示されます。健康な人では、肺容量は約4リットルであり、特発性肺線維症の患者では約2リットルです。

しかし、臨床検査の結果は、低酸素血症、つまり血中の酸素量の減少を示しています。

6分の歩行テストも陽性ではありません。健康な肺を持つ男性は、6分間で500〜700メートル歩くことができます。特定の肺線維症に苦しんでいる人は、この期間中に300メートル、時には150メートルの旅行に問題を抱えている可能性があります。

特発性肺線維症：治療

自然発症肺炎の原因となる治療法はありません。最適な支持療法が適用されます。つまり、共存症-反射、高血圧、糖尿病の治療です。体重管理と肺リハビリも重要です。

-患者が欠けている唯一の薬物は酸素です-教授は述べています。風。したがって、医師は患者を在宅酸素治療センターに紹介する必要があります。次に、患者は、必要な酸素を常に生成する濃縮装置を受け取ります。

特定の肺線維症の過程では、これまでに広まったステロイドは使用すべきではありません。

患者にとって希望の物質は2つあります-ピルフェニドンとニンテダニブ。彼らは抗炎症作用と抗線維化作用を持っています。ピルフェニドンに関する5年間の研究は、ピルフェニドンが死亡率の低下に寄与することを示しています（52週間の治療後）。

ピルフェニドンを服用した患者は22人、プラセボを服用した患者は42人でした。ニンテダニブは、細胞内キナーゼ阻害剤であり、肺の呼吸能力の低下を防ぎます。

特発性肺線維症：予後

予後は良くありません。特発性肺線維症患者の5年生存率は、多くの場合、甲状腺癌、皮膚癌、前立腺癌などの特定の種類の癌に苦しんでいる患者のそれよりも悪い-教授は述べています。風。調査によると、平均生存期間は診断時から2〜3年です。

患者の最も一般的な死因は、急性および亜急性（患者の呼吸が悪化し、疾患が最終的に呼吸不全に至るまで）呼吸エピソードです。心臓病、感染症、胃腸疾患などの他の原因は、患者を殺す可能性が低くなります。