肺ヘモジデローシス（Ceelen-Gellerstedt症候群）：原因、症状、治療

ヘモシデローシス（またはシーレンゲラーシュテット症候群）は、原因不明のまれな蓄積症です。それは、三つ組の症状によって特徴付けられます：喀血、肺浸潤、貧血。肺ヘモジデローシスとは何ですか-そのメカニズムは何ですか？診断を下すためにどんな検査が命じられますか？肺ヘモジデローシスを治すことは可能ですか？

目次

1. ヘモジデローシス：メカニズムと原因
2. ヘモジデローシス：症状
3. ヘモジデローシス：診断
4. ヘモジデローシス：治療

ヘモジデローシス（Ceelen-Gellerstedt症候群）はすべての年齢層の人々に影響を及ぼしますが、自然発生的な肺のヘモジデローシスはほとんどの場合、子供に発生します（最年少の患者は4か月齢でした）。病気の家族歴も記載されています。

ヘモジデローシス：メカニズムと原因

貧血は、肺胞への繰り返しの出血の結果として発生します。ヘモシデリン（鉄貯蔵タンパク質複合体）は肺胞に蓄積します。肺胞に鉄が蓄積すると、肺の損傷を引き起こすさらなる反応が引き起こされます-肺胞の基底部が薄くなり、続いて間質性肺線維症が起こります。

多くの患者では、原因を特定することはできません-それは特発性ヘモジデローシスと呼ばれます。場合によっては、次のような他の病気に続発します。

• 肺炎
• 敗血症
• 肺膿瘍
• 循環器疾患
• 自己免疫疾患（全身性ループス、グッドパスチャー症候群、結節性多発性動脈炎、ウェゲナー肉芽腫症、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症）
• 呼吸器系のがん
• 薬
• 毒素

自発性肺ヘモジデローシスと腸絨毛の萎縮または症候性セリアック病の共存および乳汁に対する過敏症（ハイナー症候群）が子供で発見された。

自己免疫疾患における膀胱内出血の病理メカニズムは、血管壁を構築するタンパク質に対する抗体が存在するグッドパスチュアの例で示されます。肺胞内。抗体がこれらのタンパク質（抗原）に結合すると、免疫複合体が形成され、血管壁が破壊されます。

ヘモジデローシス：症状

主な症状は次のとおりです。

• 呼吸困難
• 咳
• 喀血

血球数は貧血を示しています。

貧血を伴う呼吸器湿疹の障害は、全身の衰弱、疲労の増加、および子供の成長と発達の遅延につながります。

肺胞への出血の過程で、息切れが大幅に増加し、頻脈が出現し、呼吸数の増加、皮膚の蒼白、体温の上昇があります。

ヘモジデローシス：診断

ヘモジデローシスの診断には以下が含まれます：

• 臨床検査（血球数はミクロシトラン貧血を示しています-鉄欠乏症と二次ヘモジデローゼを除外するための抗体レベルの検査）
• 画像検査（胸部X線、肺断層撮影、特にHRCT）。肺浸潤（X線）と肺線維症、または肺胞出血（HRCT）に類似した画像が表示されます。

確認のためにヘモシデリンを含むマクロファージを得るために、胃洗浄と気管支鏡検査が行われることがあります。

肺組織サンプルの組織病理学的検査では、変化は疾患の段階に依存します。初期の段階では、病理医はヘモジデリンとヘモジデリンで満たされたマクロファージの共存する沈着物を顕微鏡スライドに見るでしょう。病気が悪化するにつれて、肺線維症はより明白になります。

ヘモジデローシス：治療

疾患の悪化の場合、症状は症状を和らげることを目的としています-酸素療法、原因に応じて有意な貧血の場合は血液製剤の輸血-時々、治療は免疫抑制剤の投与を含み、肺胞への出血の増加と呼吸不全の増加では、患者は人工呼吸器を必要とします-これは死亡率が非常に高い状態。

続発性ヘモジデローシスの場合、治療は基礎疾患の正しい治療に基づいています。

特発性の形態では、効果的な原因治療はありません-予後は非常に不良です。

ハイナー症候群の場合、食事から牛乳を取り除いた後、病気の症状は減少しました。