グルカゴノーマ-原因、症状、治療

グルカゴノーマは、膵臓のアルファ細胞に由来する非常にまれなホルモン活性腫瘍であり、グルカゴンを分泌します。この腫瘍は非常にゆっくりと成長し、その症状は遅く現れます。ほとんどの患者では、グルカゴノーマ症候群の発症は診断が行われる最大2年前に発生します。グルカゴノーマの治療とは何ですか？予後は？

目次：

1. グルカゴノーマ-症状
2. グルカゴノーマ-診断
3. グルカゴノーマ-治療
4. グルカゴノーマ-予後

グルカゴノーマは、消化管内のすべてのホルモン活性腫瘍の約2％を占めます。この癌の発生率は年間20万人です。グルカゴンは膵臓のアルファ細胞によって生理学的に分泌されるホルモンです。その仕事は、空腹の状態で正常な血糖値を維持することです。これは、肝臓に存在する予備物質であるグリコーゲンの分解を増加させることによって起こります。

グリコーゲンの分解のおかげで、グルコースは血中に放出され、空腹にもかかわらず、体内で適切な濃度を維持することができます。グルカゴン分泌腫瘍の存在は、食物摂取に関係なく、血糖の制御されない上昇を引き起こします。

まれではありませんが、グルカゴノーマは多発性内分泌腫瘍症候群（MEN1）の構成要素です。その後、腫瘍は原発性副甲状腺機能亢進症と下垂体前葉の腫瘍を伴います。グルカゴン分泌腫瘍は、遠隔臓器に転移する可能性のある悪性腫瘍です。

グルカゴノーマは大きな固形腫瘍であり、ほとんどの場合膵臓の尾部にあり、まれにこの腫瘍が別の場所にあることもあります。グルカゴノーマは、閉経後の女性に最も一般的です。

診断時までに、グルカゴノーマ患者の大多数はすでに肝臓と所属リンパ節に転移しています。グルカゴノーマの症状が膵臓腫瘍の存在に関連していないが、肝硬変または慢性膵炎に関連していることは非常にまれです。

グルカゴノーマ-症状

グルカゴノーマは非常にゆっくりと成長する腫瘍であるため、非常に遅く現れ始めます。グルカゴノーマに関連する最も一般的な症状は次のとおりです。

• 軽度の糖尿病

血糖値の上昇は、眠気、喉の渇きの増加、頻繁な排尿、視覚障害、および創傷治癒の障害を引き起こす可能性があります。しかし、このタイプの糖尿病は、グルカゴン分泌腫瘍が除去された後に解消する傾向があります。

• 減量
• 貧血
• 下痢
• 口腔粘膜の炎症
• さまよう壊死性紅斑

さまよう壊死性紅斑は、グルカゴノーマの最も特徴的な症状です。皮膚の病変で、最初は手足に発生し、病気が進行するにつれて全身に現れることがあります。最初は、皮膚に紅斑が現れ、その中心部に水疱が現れます。水疱は、刺した後、暗いかさぶたで覆われた壊死巣を作ります。痛みやかゆみを伴います。病変は10日以内に治癒し、変色が残ります。紅斑は7-14日ごとに周期的に現れます。

• 静脈血栓症および肺塞栓症
• びまん性脱毛症（ラテン脱毛症）

この症状は、過度の脱毛を特徴とし、脱毛症は頭皮の表面全体にさえあり、爪甲の変形をしばしば伴う。

• 舌の赤み、噛む
• 過敏症、無関心、記憶障害などの精神障害および神経障害
• 眼振。

グルカゴノーマ-診断

臨床症状、特に移動性壊死性紅斑の存在は、グルカゴノーマ診断の実施を必要とします。診断は血中グルカゴンレベルの評価に基づいており、1000 pg / mlを超える結果は、診断をグルカゴン分泌腫瘍に拡大するための基礎となります。

臨床検査では、血中の亜鉛濃度の低下も示されています。診断を確認し、診断を深めるために、腫瘍のサイズと位置を評価するために画像検査が行われます。グルカゴノーマの診断で示される検査は、超音波、コンピューター断層撮影、ソマトスタチン受容体シンチグラフィーです。

シンチグラフィーは、腫瘍細胞のソマトスタチン受容体を検出する非常に感度の高い検査です。他の画像検査では見ることができない腫瘍の場所を特定でき、ソマトスタチン類似体による治療の患者の認定に役立ちます。

このテストのおかげで、特定の腫瘍に使用されている薬物の標的であるソマトスタチン受容体があるかどうかを評価することができます。

腫瘍生検の組織病理学的検査は、腫瘍の悪性度を決定するための基礎となります。

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グルカゴノーマ-治療

治療の主力は、健康な組織の縁を備えた腫瘍の外科的切除です。
薬理学的治療は、ソマトスタチン類似体である薬物の使用に基づいていますが、受容体シンチグラフィー試験で腫瘍細胞にそれらの存在が認められた場合。

これらの薬は病気の進行を阻害し、臨床症状を軽減するのに役立ちます。医師の処方により、数週間ごとに筋肉内注射として投与されます。

手術不能な腫瘍の場合、シンチグラフィー検査により腫瘍表面にソマトスタチン受容体が存在することが確認されれば、放射性同位元素標識ソマトスタチン類似体による放射性同位体治療が使用されます。

他の方法で治療が失敗した場合、化学療法は多剤レジメンで使用されます。

グルカゴノーマ-予後

予後は診断時の新生物の病期と転移の有無によって異なりますが、腫瘍の切除に成功した場合の患者の5年生存率は97％であると考えられています。

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