モノクローナルガンマパシー：原因、症状、治療

モノクローナルガンマパシーは特定の疾患ではなく、病因が不明な疾患のグループです。それらの共通の特徴は、形質細胞の単一クローン、すなわち、抗体を産生することができる造血系のB系統のリンパ系細胞の成長である。クローン性ガンマパシーの症状は何ですか？どのように治療されますか？

モノクローナルガンマパシーは、予防的な臨床検査中に偶発的に診断されることが多く、患者はその発生を示唆する症状を報告します。モノクローナルガンマパシーの過程で、形質細胞の単一のクローン、すなわち、抗体を産生することができる造血系のB系統のリンパ系細胞が成長する。それらは1つの細胞から生じ、いわゆる2つの同一の重鎖と2つの同一の軽鎖から構成されるMタンパク質。これは、プロテイングラムに表示されるモノクローナルタンパク質によって示されます。

モノクローナルガンマパシーが疑われる場合、診断はMタンパク質の存在を示す電気泳動で確認する必要があります。その後、免疫固定により重鎖または軽鎖のタイプを特定します。

単クローン性ガンマ症：症状

一部のガンマ病は完全に無症候性であり、唯一の逸脱は異常なタンパク質の存在です。ただし、攻撃的な人もいます。 Mタンパク質が過剰に産生されると、残存する免疫グロブリンの量が減少し、免疫力の低下や血液凝固障害の原因となります。組織におけるタンパク質の蓄積は、例えば、腎臓の損傷を引き起こします。骨組織の浸潤は、骨粗しょう症の形成と体内のカルシウム濃度の増加につながります。

モノクローナルガンマパティア：分類

• MGUS（意義不明のモノクローナルガンマパシー）-血清中の少量のモノクローナルタンパク質と穏やかな経過を特徴とし、標的臓器に損傷を与えません。

-免疫グロブリンG、A、またはDの過剰産生を伴う軽度のMGUS;頻度は低いが、疾患は免疫グロブリンMの過剰産生に関連している

-他の疾患に伴うMGUS

-慢性感染症の経過中のMGUS（細菌、ウイルス、寄生虫）

-ベンスジョーンズ特発性タンパク尿

• 悪性モノクローナルガンマパシー-この症状は進行性で進行性です。

-多発性骨髄腫（多発性骨髄腫、カーラー病）

-POEMS症候群-まれなタイプの多発性骨髄腫、名前は最も一般的な症状の最初の文字に由来します：多発性神経障害、臓器肥大、内分泌障害およびモノクローナルガンマ病

-形質細胞白血病（PCL）-多発性骨髄腫の進行の終わりに通常、最も重篤な骨髄腫の形態ですが、de novoの診断形態もあります

-Waldenströmマクログロブリン血症-珍しいタイプの非ホジキンリンパ腫であり、その本質は、異常なIgMモノクローナルタンパク質を過剰生産するB細胞リンパ球の無秩序な増殖です。

• 免疫グロブリン連鎖沈着症：

-全身性の重鎖および軽鎖沈着を伴う疾患

-原発性アミロイドーシス-β配置と非分岐構造を持つ生物学的に不活性なタンパク質の沈着を伴う疾患

モノクローナルガンマパチー：治療

MGUSまたは無症候性骨髄腫の場合、治療は不要であり、血清および尿タンパク質電気泳動による定期的な経過観察のみが推奨されます。症候性ガンマ症の治療は、患者の年齢と状態を考慮して、個別に行う必要があります。