シルダー病（多発性硬化症）-原因、症状、治療、予後

シルダー病は多発性硬化症としても知られています-多発性硬化症の急性型です。これは、小児期に始まる非常にまれな変性疾患の1つです。それは脊髄破壊性多発性硬化症として説明されています。通常、7歳から12歳の間で、女の子より男の子の方が一般的です。シルダー病の症状とは何か、予後は何かを調べてください。

目次：

1. シルダー病-原因と症状
2. シルダー病-診断
3. シルダー病か多発性硬化症か？
4. シルダー病-治療
5. シルダー病-予後

シルダー病は1912年に最初に記述されましたが、病気の診断基準が記述され、合意されたのは1986年まででした。シルダー病は多発性硬化症の一種であると考えられています。

それは中枢神経系の急性または亜急性脱髄障害の形をとります。それは主に若い患者に影響を与えます。

びまん性脳硬化症またはびまん性多発性硬化症という用語は、シルダー病を説明するためにも使用されます。

シルダー病-原因と症状

シルダー病の正確な原因は不明です。感染症の後に発症することが多い。シルダー病の症状は非常に非特異的であり、過小評価されやすい。それらは通常発生します：

• 頭痛
• 熱
• 一般的な疲労感と不快感

これらの症状は、脳と脊髄のニューロン周辺のミエリン鞘の喪失である広範な脱髄に関連しています。ミエリンが失われると、神経伝達が著しく遅くなります。

現在、L型の細菌がこのようなプロセスの原因である可能性があることが示唆されていますが、これにはさらなる研究が必要です。

疾患が進行するにつれて、脱髄のプロセスは脳のますます広範な領域をカバーし、これが運動障害、言語障害、聴覚障害、視覚障害の原因となります。病気の進行は、心拍数、血圧、呼吸に影響を与える可能性があります。

この疾患は、ミエリンの生化学的経路の障害に関連するまれな遺伝的状態であるアディソン・シルダー病と混同しないでください。

シルダー病-診断

シルダー病と診断されるためには、患者はPoser基準として知られる以下の基準を満たさなければなりません：

1. 多発性硬化症の初期の経過に典型的な臨床基準と症状の存在。
2. 通常の脳脊髄液組成物、または多発性硬化症では珍しい組成物。
3. 1つまたは2つの対称的なプラークが存在し、少なくとも3 cmの大きさで、大脳半球の中央部分を覆っています（これは医療画像で示されます）。
4. ウイルスやマイコプラズマ感染はありません。
5. 長鎖脂肪酸の正常な血清レベル。
6. 正常な腎機能。

シルダー病の診断に役立つさまざまな診断ツールが利用できます。

コンピュータ断層撮影を使用して、低密度病変（「低密度病変」とも呼ばれる）を視覚化できます。これらは、放射線減衰率が低下した病理学的変化です。

コントラストのある磁気共鳴イメージングを使用すると、同様の効果が得られます。

このような病変の局在は、ほとんどの場合皮質下であり、T1シーケンスで確認できます。

脳波記録法がシルダー病の診断に使用されることは非常にまれです。てんかん発作が疑われるか存在する場合にのみ使用されます。

シルダー病か多発性硬化症か？

シルダー病と多発性硬化症の間にはいくつかの類似点があります。どちらの条件でも、神経細胞の周りのミエリン鞘が失われ、ニューロンからニューロンへの電気インパルスの伝達が損なわれます。

両方の病気の症状も似ています。それらには、とりわけ記憶、言語および運動プロセスの障害。したがって、シルダー病の診断は特に注意して行わなければなりません。

シルダー病-治療

シルダー病の治療は対症療法です。診断後の医師は、コルチコステロイドのグループから薬を服用することをお勧めします。シクロホスファミドの投与は良い結果をもたらします。

さらに、保守的な治療、食事療法、理学療法が並行して行われます。

副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）によるシルダー病の治療が有効であることが示唆されています。しかしながら、このタイプの治療に関連する法外な費用のために、それは永久に臨床診療に入っていません。

免疫グロブリンの静脈内投与、インターフェロン療法または血漿交換の有効性は、これまでに証明されていません。

シルダー病-予後

シルダー病の経過における予後は、治療に対する患者の反応に依存します。ほとんどの場合、治療開始後に顕著な臨床的改善が見られます。

しかしながら、身体的および知的障害の増加を含む、健康を悪化させるケースがあります。ただし、まれです。

患者は常に医療を受けている必要があります。呼吸器系の適切な換気、栄養（多くの場合、非経口）、および電解質レベルの常時監視が提供されるべきです。

著者について

アンナ・ヤロス健康教育の普及に40年以上携わってきたジャーナリスト。医学と健康を扱うジャーナリストのための多くのコンテストの勝者。彼女はとりわけSt. "Media and Health"カテゴリーの "Golden OTIS" Trust Awardカミールは、世界病の日に開催され、ポーランドのジャーナリスト協会が主催する「医療ジャーナリストオブザイヤー」のコンテストで、健康を促進するジャーナリストのための全国大会の「クリスタルペン」の2倍と多くの賞と区別を授与しました。

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