クル病：人食いの呪い

クルは海綿状脳症に属する神経変性疾患です。感染性プリオンが原因です。それはパプアニューギニアの部族の間で広がったが、今日、幸いにも、それは事実上存在しません。幸いなことに-これまでのところ、プリオン病の治療法は発明されていません。

クル病は1950年代に発見されました。パプアニューギニアの東部山岳地帯に住むフォア族の人々の間で大きな被害を受けたため、共食い病とも呼ばれています。彼らは儀式の共食いを培った。

クルの別の言葉は、笑い死です-を含む病気の特徴的な症状のために暴力的でコントロールできない笑い声。

故人の脳はえぐられ、ゆでて食べられた。部族の「寿命を延ばす」別の方法は、死んだ人の脳を彼らの愛する人、特に女性と子供たちの皮膚にこすりつけることでした-最も特権的です。どちらの場合も、危険なプリオンが人体に入る可能性があり、皮膚に傷が付いたり、消化器系の粘膜が損傷したりするだけで十分です。クルの流行により、これらの原始的な集落の住民の90パーセントが絶滅した。発生率が徐々に低下し始めたのは、共食いが公式に禁止された1950年代まででした。クルはダニエルカールトンガイドゥセクによって1957年に発見され説明され、20年後にノーベル賞を受賞しました。彼はそれが共食いに関連する要因によって伝染する感染症であることを示しました。

クルって何？

クルは、病原性プリオンと最初によく説明されたヒト海綿状脳症によって引き起こされる中枢神経系の疾患です。プリオンは、脳の破壊的な変化と神経細胞の喪失を引き起こします。発症までに最大40年かかる場合があり、初期症状は非特異的であるため、疾患の診断は困難です。

プリオンとは何ですか？

それらは通常神経細胞と白血球（リンパ球）のエンベロープの一部を形成する変異タンパク質です。それらは細胞の酵素とプロテアーゼによって分解されるべきです。ただし、これらのタンパク質がプロテアーゼによって分解されない形に変わる突然変異が発生する可能性があります。次に、それらは神経組織に蓄積し、そのゆっくりとした破壊を引き起こし、海綿状の変化の特徴的なイメージを与えます。

プリオンは従来とは異なる感染因子であり、細菌でもウイルスでもありません。彼らはまだ科学者には知られておらず、何年もの間彼らの驚きと魅力を呼び起こしてきました。それらは核酸を含まず、代謝しませんが、タンパク質の生命体のように振る舞います。さらに、彼らは自分自身を複製する能力を持っています。

動物の感染した神経組織は、プリオン感染の原因である可能性があります。

Prionyは1980年代にアメリカの生化学者Stanley B. Prusinerによって発見され、1997年にこれらのタンパク質が感染性であることを証明した研究でノーベル賞を受賞しました。

汚染された手術器具の使用により、角膜移植、硬膜または脳電極の移植などの医療処置中に感染する可能性もあります。異なる種のプリオンは異なる構造を持つことは事実ですが、種間障壁を破る可能性があります。たとえば、スクレイピーに感染した羊の脳から作られた飼料を消費した後、牛が初めてBSE（狂牛病）にかかったと疑われています。同様に、猫-汚染された食物を食べることによって得られるBSEの猫の亜種。

プリオンによって引き起こされる病気
人で：

• クル病
• クロイツフェルト・ヤコブ病
• 致命的な家族の不眠症（FFI）
• ゲルストマン・ストラウスラー・シャインカー症候群（GSS）

動物で：

• スクレイピー（羊スクレイピー）
• 狂牛病（BSE）

クル病の症状

すでに述べたように、この病気には数ヶ月から40年と長い時間がかかります。通常-数か月。この間、患者は次のように発症します：

• 運動の非干渉性（小脳性運動失調）
• 強い震え（くるは震える）
• 不随意運動
• 尿失禁と便失禁
• 気分の突然の変化-泣き笑いの制御されていない攻撃
• 撤退

クルは通常3段階で行われます。最初のもの、最初のものはインフルエンザのように見えます。患者は、頭痛や目の痛み、関節や四肢の痛み、発熱、喉の痛みだけでなく、体重減少も訴えます。さらに、動き、四肢の振戦、バランスの喪失、特徴的な不随意でリズミカルな目の動きに問題があります。

第2フェーズでは、患者はサポートがなければ移動できなくなり、座ることさえできなくなります。上記の症状が悪化し、ゆっくりと完全に依存するようになります。

クルの最終段階は死を待っています。患者は完全に固定されており、尿や便を保持しておらず、問題のある（そして最終的にはまったくない）食物が胃の中に移動します。彼は強引に笑ったり投げたり泣いたりします。認知症（認知症）はクルではほとんど見られないので、十分ご承知おきください。死は、生物の完全破壊、飢餓または誤嚥性肺炎の結果として起こります。

クル治療

残念ながら、プリオン病の効果的な治療法はまだ発明されていません。ただし、この方向での集中的な研究が進行中です。を含むさまざまな方法がテストされています薬物療法、ナノテクノロジー、ワクチンまたはタンパク質療法。

プリオン病の予防

プリオン病は、ウイルスや細菌性疾患の場合によく見られるように、飛沫によって広がることはありません。したがって、感染を防ぐ可能性は十分にあります。あなたはいくつかの方法でそれを世話することができます：

• 基本的な衛生規則の遵守
• 未知の起源の肉を食べることを避ける（例えば、獣医の証明書がない、市場から）
• 動物の飼料に肉や骨身の食事を使用しない
• 手術中に患者が感染するリスクがあるため、プリオン病の予防方法は、プリオンキャリアのこれらの臓器の生検の結果が出るまで、脳、扁桃腺、または虫垂の手術に使用される機器を検疫することです。
• 感染の可能性がある医薬品の検査。たとえば、2000年に英国保健省は、感染の疑いのある子牛の血清に基づいて製造された経口ポリオワクチンを循環から取り除くことを命じました。

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