ヘモクチン

1バイアルには通常250 IU、500 IUが含まれていますまたは1000 IUヒト血漿から産生される凝固第VIII因子。製剤の比活性は約100 IU / mgタンパク質です。1つのバイアルには、最大32.2 mgのナトリウム（1.4 mmol）が含まれます。

アクション

第VIII因子が血友病患者に投与されると、患者の循環中のフォンヴィレブランド因子に結合します。作動部品VIIIは部品の変形を加速します。 Xをアクティブ化したパーツに。 X.アクティブ化されたパーツ。 Xは、プロトロンビンをトロンビンに変換します。トロンビンは、フィブリノーゲンをフィブリンに変換します。これにより、血餅が形成されます。静脈内投与後の活動血漿中のVIIIは、二相性指数関数的減衰で減少します。最初のフェーズでは、血管内コンパートメントと他のコンパートメント（体液）の間の分布が1〜8時間の血漿消失半減期で起こります。次のフェーズでは、消失半減期の範囲は5〜18時間で、平均時間は約12時間です。活動レベルパート1 IUの静脈内投与後のVIII部体重1kgあたりVIII約2％です。体内に薬物が存在する平均時間は約15時間、クリアランスは約155 ml / hです。

投与量

血友病の治療経験のある医師の監督の下で投与を開始する必要があります。アクティビティ部。血漿中のVIIIは、パーセンテージ（正常なヒト血漿に関連）またはIUのいずれかで表されます。 （血漿中の国際標準パートVIIIを参照）。国際単位（IU）部分VIIIは部品の数量に相当しますVIIIは1 mlの正常なヒト血漿に含まれています。必要な線量部分の計算VIIIは、1 IU部体重1 kgあたりのVIIIは、部分の活動を増加させます血漿中のVIIIが通常の活動の1〜2％。代替治療。必要な用量部分。 VIIIは次の式を使用して決定されます：必要な用量（IU）=体重（kg）x望ましい第VIII因子の増加（％正常値）x 0.5。補充療法の用量、頻度、期間は、患者のニーズに応じて個別に調整する必要があります（第VIII部欠乏症の程度、出血の場所と程度、および患者の臨床状態によって異なります）。部品の個々の最小レベルに関する推奨事項を以下に示します。血液中のさまざまな種類の出血のためのVIII。関節、筋肉、または口からの早期出血-必要なレベルVIIIは20〜40％です。鎮痛または治癒によって示されるように、出血が止まるまで、少なくとも1日間、12〜24時間ごとに注入を繰り返します。関節、筋肉または血腫へのより広範な出血-必要なレベルVIIIは30〜60％です。痛みとフィットネスが解消されるまで、3〜4日以上、12〜24時間ごとに注入を繰り返します。生命を脅かす出血-必要なレベルVIIIは60〜100％です。脅威が解決されるまで、8〜24時間ごとに注入を繰り返します。抜歯を含む小さな外科的処置-必要な水平部VIIIは30〜60％です。24時間ごとに少なくとも1日は治癒するまで注入を繰り返します。主な外科的処置-必要なレベル部分VIIIは、術前および術後の期間で80〜100％です。創傷が適切に治癒するまで、8〜24時間ごとに注入を繰り返し、その後、活動を維持するために少なくとも7日間連続して治療を継続します。 30〜60％以内のVIII。投与される量および投与の頻度は、常に個々の症例における臨床的有効性に従って適合されるべきである。粒子レベルの適切な決定は、治療中に推奨されます。 VIII繰り返し注入の用量と頻度を決定する。特に主要な外科的処置の間、凝固試験（血漿活動パートVIII）を通して置換治療を注意深く監視する必要があります。防止。重度の血友病患者の出血の長期予防のために、通常の用量は20〜40 IU / kgです。 2〜3日おきに。場合によっては、特に若い患者では、より短い投与間隔またはより高い投与量が必要になることがあります。インヒビターのある患者。製剤で治療された患者は、粒子阻害剤の発生を監視する必要があります。 VIII。高レベルの阻害剤を有する患者では、部分的治療VIIIは効果がない可能性があり、他の治療オプションを検討する必要があります。このような患者の治療は、血友病患者の治療に経験を積んだ医師が監督する必要があり、薬剤は2〜3 ml /分で静脈内投与する必要があります。薬物を調製して投与するには、製造元から提供された溶媒と成分のみを使用し、製造元の指示に従ってください。

適応症

血友病A（先天性第VIII因子欠乏症）患者の出血の治療と予防製剤は薬理学的に有効な量のフォンヴィレブランド因子を含まないため、フォンヴィレブランド病には適応されません。

禁忌

活性物質または任意の賦形剤に対する過敏症。

予防

抗中和抗体の発生を監視します。適切な臨床観察および臨床検査によるVIII（阻害剤）。インヒビターを発症するリスクは、体の一部への曝露期間に依存します。リスクが最初の20日間で最も高いVIII。まれに、阻害剤が最初の100曝露日後に発生することがあります。心血管疾患の危険因子がすでに存在する患者では、第VIII因子補充療法が心血管リスクを高める可能性があります。中心静脈アクセスデバイス（CVAD）が必要な場合は、局所感染、菌血症、カテーテル部位の血栓症などのCVAD関連の合併症のリスクを考慮する必要があります。感染性病原体の不活化方法の使用にもかかわらず、既知および未知の病原体の準備による伝染は完全に除外することはできません。感染を防ぐために講じられた対策は、HIV、HBV、HCVなどのエンベロープウイルスとエンベロープを持たないA型肝炎ウイルス（HAV）に対して効果的であると考えられています。これらは、パルボウイルスB19などのエンベロープを持たないウイルスに対しては価値が限られている可能性があります。パルボウイルスB19感染は、妊娠中の女性（胎児感染）および免疫不全または赤血球増加症（溶血性貧血など）を持つ人々にとって危険な場合があります。ヒト血漿由来薬剤による定期的または反復的な治療を受けている患者には、適切なワクチン接種（A型およびB型肝炎に対する）が推奨されます。アレルギー反応またはアナフィラキシー反応が起こった場合、薬物の投与を中止する必要があります。ショックの場合は、適切な治療を行う必要があります。制御されたナトリウム食を摂取している患者では、製剤のナトリウム含有量を考慮する必要があります。

望ましくない活動

非常に一般的（未治療患者）：第VII因子阻害。珍しい（治療経験のある患者）：第VII因子阻害。まれ：発熱、過敏症またはアレルギー反応（血管浮腫、注入部位の灼熱感、悪臭、悪寒、潮紅、全身性じんま疹、頭痛、発疹、低血圧、傾眠、吐き気、落ち着きのなさ、頻脈、圧迫感など胸部、チクチクする、嘔吐、喘鳴）、場合によっては重度のアナフィラキシー（ショックを含む）に進行することがあります。非常にまれ：発疹、じんま疹、紅斑。

妊娠と授乳

動物の生殖に関する研究はありません。妊娠中および授乳中の女性での製剤の使用経験はありません-明らかに必要な場合にのみ使用してください。

コメント

患者を製剤のバッチにリンクできるように、製剤が投与されるたびに名前とバッチ番号を記録することを強くお勧めします。

準備には物質が含まれています：第VIII因子