SAPHO症候群：原因、症状、治療

SAPHO症候群（滑膜炎、にきび、膿疱症、骨増殖症、骨炎、SAPHO症候群）は、血清反応性脊椎関節炎に属する慢性リウマチ性疾患です。 SAPHO症候群の原因と症状は何ですか？それはどのように扱われますか？

SAPHO症候群（滑膜炎、にきび、膿疱症、骨増殖症、骨炎、 SAPHO症候群）通常、20〜60歳の患者に発症し、男性と女性に同じ頻度で影響を及ぼします。世界で最も高い発生率は日本で記録されていますが、ヨーロッパではほとんどの症例がフランスとスカンジナビア諸国で報告されています。

SAPHO症候群は、関節の炎症（滑膜炎）、にきび（にきび）、膿疱症、過度の骨形成（骨増殖症）、骨炎を特徴とします。

SAPHO症候群の原因

これまでのところ、SAPHOチームが開発された理由は特定されていません。この症候群の存在は同じ家族のメンバーで説明されているため、いくつかの遺伝的素因が疾患プロセスの開始に役割を果たす可能性があると考えられています。重度のストレスやクラミジアやエルシニアなどの微生物による感染症の影響も考慮されます。しかしながら、これらの細菌を患者の体液および組織から分離することはできなかった。にきびのような皮膚の病変を引き起こす皮膚や骨の病変から増殖することができる唯一の病原体は、嫌気性細菌プロピオニバクテリウムアクネスです。

興味深いことに、患者の約10％で炎症性腸疾患-クローン病と潰瘍性大腸炎が共存している可能性があります。

SAPHO症候群：症状

病気の画像は、骨と関節のシステムと皮膚の変化が支配的です。皮膚病変の出現は、骨関節系の関与に先行する可能性があります-これらの変化は、関節症状と骨症状の同時または数年後に発生する可能性があります。一般的な症状が現れることはめったになく、ほとんどの場合、疲労、体重減少、微熱などがあります。

SAPHO症候群の主な症状は、前胸壁の関節炎です。それは通常、胸鎖関節と胸鎖接続を含みます。さらに、炎症プロセスは、手足の末梢関節だけでなく、脊椎および仙腸関節（片側または両側）にも影響を与える可能性があります。

胸鎖関節および/または胸肋関節の関節炎の場合、痛み、腫れ、熱の増加、および時には発赤がその領域に特徴的です。脊椎が関与している場合は、圧迫痛と可動性の制限が認められます。

手首、中手指節関節、手の指節間関節、足の関節などの末梢関節の炎症は、対称的な腫れと朝のこわばりによって現れます。顎関節または膝関節を含むことも可能です。ただし、末梢関節炎の発生率は軸骨格の発生率よりもはるかに低いことを覚えておく必要があります。

SAPHOチームの調子はどうですか？

SAPHO症候群の過程では、悪化や寛解の期間を経て再発する皮膚病変も再発することがあります。それらは必ずしも骨関節症の症状を伴うわけではなく、診断にも必要ありません。これらには、尋常性乾癬、足の手掌および足底表面の膿疱性乾癬、潰瘍性または集中性のにきび、および頻度が少ない汗腺の炎症が含まれます。

プラーク乾癬は、有毛および無毛の皮膚や爪に影響を与えます。膿疱性乾癬では、手の掌表面と足の足底表面が影響を受けます。それは、赤い鱗状の膿疱および小胞の形をとります。その経過はまた悪化と寛解の期間で特徴的です。

にきびは背中と胸部の皮膚に最も頻繁に発生し、軽度で単発性の発疹です。腐敗性または潰瘍性の形態を有することも可能である。

SAPHO症候群では、過度の骨形成も発生する可能性があり、これは主に前胸壁、脊椎、骨盤および恥骨結合の骨格系に影響を及ぼします。炎症性病変は前胸壁、骨盤、椎骨にも影響しますが、長骨、特に上腕骨、脛骨、大腿骨にも見られます。頭蓋骨と下顎骨の平らな骨に炎症の病巣があるかもしれません。炎症性変化には、痛み、触る優しさ、および暖かさの増加が伴います。コースは無症状の場合もあります。

SAPHOチーム：調査

実験室試験では、ESRの加速、C反応性タンパク質（CRP）濃度の増加、および白血球増加症-炎症のマーカーが示されています。さらに、アルカリホスファターゼの活性とアルファ2グロブリンの濃度が増加します。患者はリウマチ因子や抗核抗体を持っていません。症例の約15〜30％で、HLA-B27抗原の存在が示されます。

X線やシンチグラフィーなどの画像検査もSAPHO症候群の診断に使用されます。疾患の初期段階では、胸部X線で軟骨下硬化症または骨膜炎の徴候を伴う関節のびらんが見られます。その後、生産的な変化といわゆるの形成骨ブロック。疾患の経過が長い患者では、胸骨内の硬化と肋鎖靱帯の石灰化が観察されます。

軸骨格が関与している場合、椎間板に隣接する椎体内のびらんや反応性硬化症が見られます。また、限界シンデズモファイトと椎骨周囲石灰化があります。硬化は股関節部や恥骨部にも発生することがあります。

仙腸炎は患者の1/3以上で診断されます。手足の末梢関節の侵食はまれです。

テクネチウム（99mTc）を使用した骨格系シンチグラフィーの使用により、疾患の影響を受けた領域でのトレーサーの取り込みの増加を実証できます。

骨生検（骨生検）も診断目的で行われます。疾患の初期段階では、骨髄標本に炎症細胞、単球、形質細胞、および単一の巨細胞が見られます。その後、単球と線維性変化が優勢になります。感染性骨髄炎の場合のように、骨の皮質層は厚く、圧縮されています。ダウンロードされたコンテンツは通常無菌です。

SAPHOチーム：治療

最初は、非ステロイド系抗炎症薬と鎮痛薬が治療に使用されます。改善および持続性の炎症マーカーがない場合、経口グルココルチコステロイドおよび関節内注射が使用されます。

スルファサラジンは、仙腸関節の関与、乾癬病変の強化、または腸内の炎症性変化の共存に特に推奨されます。レフルノミドとメトトレキサートは、びらんの存在と炎症プロセスの高い活動を伴う末梢関節の関与の場合に使用されます。また、インフリキシマブとエタネルセプト-TNF-αに対する抗体も使用されています。

カルシトニンは溶骨性変化の治療に使用され、骨吸収を抑制し、鎮痛効果と抗炎症効果があります。静脈内注入によるパニドロネートはまた、骨の再吸収防止効果があります。さらに、IL-1、IL-6、TNF-αなどの炎症性サイトカインの活性を阻害します。

SAPHO症候群の治療では、理学療法、適切なリハビリ、心理療法を忘れてはなりません。