ネルソン症候群は、副腎が除去または破壊された後に発生するまれな症状のグループです。それらは急速に発達している下垂体腺腫によって引き起こされます。ネルソン症候群の症状は何ですか？どのように治療されますか？
目次
- ネルソン症候群と視床下部-下垂体-副腎系
- ネルソン症候群-症状
- ネルソン症候群-診断
- ネルソン症候群-治療
ネルソン症候群は、両側副腎摘除術、つまり副腎の切除を受けた人に発生するまれな疾患です。
副腎の除去は下垂体腺腫の成長につながり、ホルモンを分泌することにより、ヒトのホルモンバランスに影響を与えます。成長する腫瘍は周囲の組織を損傷し、神経症状を引き起こす可能性があります。
ネルソン症候群は、過剰な皮膚の色素沈着、神経学的症状、および上昇した血清ACTHレベルを特徴とします。
下垂体細胞に対するコルチゾールの抑制効果の抑制は、腺腫の成長につながる症候群の主な原因と考えられています。
ネルソン症候群と視床下部-下垂体-副腎系
ネルソン症候群は、視床下部-下垂体-副腎系に障害を引き起こします。適切に機能する個々のセルは、負のフィードバック機構の原理で動作します。いずれかの段階で問題が発生すると、他の段階も転職します。
生理学的に、視床下部は下垂体を調節し、それを刺激し、抑制するホルモンを生成します。下垂体は視床下部からの信号に適切に反応し、副腎に影響を与えるホルモンを分泌します。下垂体から放出されたACTHは副腎皮質に到達し、そこで副腎皮質を刺激してそれを生成します。コルチゾール。
ネルソン症候群-症状
ネルソン症候群の症状は、周囲の組織に成長する腫瘍の圧力によって引き起こされます：
- 頭痛-硬膜を伸ばすことから生じる
- 視覚障害-神経への圧力によるIII、IV、VI
- 皮膚および粘膜の過剰な色素沈着-ホルモン分泌障害
ACTHの濃度が高くなると、皮膚の色に影響を与えます。これは、このホルモンがメラノトロピンに似ているためです。メラノトロピンは、健康な人ではメラニンの量、つまり皮膚の色素に影響を与えます。
ネルソン症候群の副腎を取り除いた後、それらによって産生されるホルモンの欠乏は補充によって補われなければなりません。病気の人は内分泌学者の管理下にあるべきです。
ネルソン症候群-診断
ネルソン症候群の臨床的疑いは、血漿ACTH濃度の測定によって確認されます。大幅に増加した値は1000 pg / mlを超える場合があります。
ACTHレベルはデキサメタゾン阻害試験で低下しますが、クッシング病よりも高用量が必要です。
他の下垂体腫瘍の診断の場合と同様に、画像検査と眼科検査を実施する必要があります。
ネルソン症候群-治療
腺腫の外科的切除はネルソン症候群の治療法として最適です。これが不可能な場合は、ACTH分泌を阻害する薬物の導入を含む、保守的な治療が適用されます。それらに属する：
- シプロヘプタジン
- ピゾチフェン
- 吉草酸の誘導体
- ブロモクリプチン
ネルソン症候群のいくつかのケースでは、長時間作用型ソマトスタチン類似体を使用できます。
ネルソン症候群の重症例では、放射線療法が必要です。放射線療法は、外科的に治療することはできませんが、合併症のリスクがある患者にとって有益な解決策です。集中力、記憶力、視覚障害に問題があるかもしれません。
参考文献：
- W. Januszewicz、F。Kokot-Interna、PZWL Medical Publishing
- L.Pączek、K。Mucha、B.Foroncewicz-内科、PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
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