再発性軟骨炎症：原因、症状、治療

再発性多発性軟骨炎（多発性軟骨炎）は、原因が不明で突然発症するまれな炎症性疾患です。耳、鼻、喉頭、気管、気管支の軟骨に影響を与えます。再発性軟骨炎症の症状は何ですか？どのように治療されますか？

再発性軟骨炎症（多発性軟骨炎、再発性多発性軟骨炎）特徴的な非常に多様な経過をたどり、増悪の期間は数日から数週間の範囲であり、その後寛解期間が続く。この病気は耳、鼻、喉頭、気管、気管支の軟骨に影響を与えます。発生率のピークは生後40年と50年に発生しますが、子供や高齢者にも発症する可能性があります。それは世界中の人々に発生し、男女ともに同じ頻度で発生します。

免疫学的メカニズムは、再発性軟骨炎症の病因に重要な役割を果たしています。免疫グロブリンおよび補体の沈着物は、炎症の部位で見られ、一部の患者の血清および免疫複合体の存在下では、タイプIIコラーゲンおよびマトリリンIに対する抗体が見られます。

軟骨破壊のプロセスは、その外表面から始まり、より深く進行します。これらの場所で、彼女の副鼻腔の損傷と軟骨細胞の喪失が起こります。損傷した軟骨は肉芽組織に置き換わり、その後、線維化と限局性石灰化を起こします。軟骨再生の小さな病巣もあるかもしれません。

再発性軟骨炎症：症状

病気の発症は突然で、1か所か2か所の軟骨が関与しています。興味深いことに、発熱、疲労、体重減少などの一般的な症状は、臓器の変化に数週間先行する場合があります。

再発性軟骨炎症の最初の症状は、耳の軟骨の片側性または両側性の炎症です。患者は、突然の痛み、圧痛、耳の軟骨部分の腫れなどの症状を訴えます。病変の部位の皮膚は明るい赤または紫です。軟骨の破壊に起因する疾患の長期化または再発性悪化は、耳介のたるみおよび落下につながる。さらに、結果として生じる腫れは、耳管または外耳道を妨害し、聴覚障害の一因となる場合があります。

鼻炎は、最初の発作時またはその後の増悪時に発生することがあります。鼻づまり、鼻水、鼻血などの症状が特徴的です。鼻の橋は赤く、腫れ、圧痛があり、その崩壊は鞍鼻につながる可能性があります。

関節炎は、ほとんどの場合非対称で、まばらで多関節であり、大小の末梢関節の両方に影響を与えます。炎症の再発は数日から数週間続き、自己制限的です。冒された関節の検査は、それらの過度の熱、触診の痛みと腫れを示します。肋軟骨、上部胸骨関節および胸鎖関節を含めることも可能です。次に、じょうご状またはフレイル状の胸が形成されます。

目では、結膜炎、上強膜炎、強膜、虹彩、角膜があるかもしれません。失明を発症するリスクがあるため、角膜の潰瘍および穿孔は特に危険です。他の一般的な症状には、まぶたの浮腫と眼窩周囲の浮腫、眼球外炎、白内障、視神経炎、外眼筋麻痺、血管炎、網膜静脈血栓症などがあります。

喉頭、気管、気管支が関与している場合、しわがれ、分泌物が分泌されない咳、喉頭の突出部の圧痛、気管の近位部が診断されます。喉頭および気管の軟骨の粘膜の腫脹、狭窄および/または虚脱は、喘鳴の発症および気管切開を必要とする生命にかかわる気道閉塞を引き起こす可能性がある。さらに、気管支軟骨の崩壊は肺炎の発症を促進し、気管支樹の広範囲にわたる関与により、呼吸不全につながります。

大動脈弁逆流は患者の約5％で発生し、輪の進行的な拡大またはその弁尖の破壊に起因します。その他の心臓症状には、心膜炎、心筋炎、伝導障害があります。大動脈弓、胸部および腹部大動脈瘤が共存することがあります。

再発性の軟骨の炎症は、白血球破砕性血管炎、結節性多発性動脈炎、または高安病の形をとる全身性血管炎を伴う場合があります。それらの背景に対して、神経学的障害はてんかん発作、脳卒中、運動失調、および脳神経および末梢神経の神経障害の形で発症する可能性があります。

皮膚病変は、再発性軟骨炎症の特徴ではありませんが、存在する場合、紫斑、結節性紅斑または多形、血管浮腫、じんま疹、網状チアノーゼ、および脂肪組織の炎症の形をとります。

再発性軟骨炎症患者の約30％は、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、強直性脊椎炎などの他のリウマチ性疾患と診断されています。

再発性軟骨炎症に関連する他の状態には、炎症性腸疾患、原発性胆汁性肝硬変および骨髄異形成症候群が含まれます。

再発性軟骨炎症：診断

現在、McAdam基準または修正されたDamianiおよびLevine基準が、再発性軟骨炎症の診断に使用されています。

マクアダムによって提案された基準は次のとおりです。

• 両方の耳介の軟骨の再発性炎症
• 非びらん性関節炎
• 鼻軟骨の炎症
• 眼球の構造の炎症（結膜、角膜、強膜または強膜および/またはブドウ膜）
• 喉頭および/または気管炎
• 神経感覚性聴覚障害、耳鳴り、および/またはめまいにより現れる、蝸牛および/または前庭器官の損傷

リストされた症状のうち少なくとも3つが存在し、耳、鼻、または気道からの精巣軟骨生検が陽性であれば、診断は確実です。

修正されたダミアーニとレバインの基準によれば、上記の症状の1つまたは2つが見つかり、生検の結果が陽性になったとき、またはグルココルチコステロイドまたはダプソンの使用後に少なくとも2か所で軟骨の炎症の軽減が達成されたとき、または上記の少なくとも3つのときに診断を確定できます。症状。

臨床像が明確な患者では、生検は通常必要ないことが重要です。

臨床検査の結果については、患者はしばしば中等度の白血球増加症、正球性および正色素性貧血、およびESRとC反応性タンパク質レベルの上昇を示します。

いくつかの場合では、循環免疫複合体、増加した濃度のガンマグロブリン、c-ANCAおよびp-ANCAの細胞質に対する抗体が検出されます。

軟骨の炎症の再発を診断するために、多くの診断方法が使用されています。次に例を示します。

• 気道病変は、コンピュータ断層撮影と気管支鏡検査を実施することで実証できます
• MRIは喉頭および気管の画像化に特に有用です
• 気管支狭窄を探すために気管支造影が行われます
• 肺活量測定は胸部内の気道の狭窄を検出できます
• 胸部X線は、気管および/または主気管支の狭窄、上行または下行大動脈の動脈瘤拡張、および大動脈弁機能不全の存在下での心臓シルエットの拡大を示す場合があります
• X線画像は、耳、鼻、喉頭、気管の軟骨の破壊の結果としての石灰化を示すこともあります。

再発性軟骨炎症：治療

軟骨の炎症が活発な患者では、プレドニゾンが1日40〜60 mgの用量で使用されます。病気の活動が適切に管理されていれば、薬剤の投与量が減り、場合によっては完全な薬剤の中止も可能です。慢性的な使用の場合、病気の症状を制御するために1日あたり10〜15 mgがとられます。プレドニゾンの代わりにダプソンを使用できます。

免疫抑制薬-メトトレキサート、シクロホスファミド、アザチオプリン、シクロスポリンは、プレドニゾンによる治療が反応しない場合、または疾患の活動を制御するために高用量のプレドニゾンが必要な場合に使用されます。

重度の視覚症状がある場合は、グルココルチコステロイドの眼内投与と高用量のプレドニゾンの使用が必要になることがあります。

大動脈弁病変のある患者では、弁置換が行われ、大動脈瘤の場合には動脈修復が行われます。重度の気道閉塞の症状のある患者では、気管切開が必要であり、気管および気管支の軟骨が崩壊した場合は、ステント移植。

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