ベーチェット病：原因、症状、治療

ベーチェット病（Adamantiades-Behçet）は、わが国でわずか12人しか罹患していないまれな全身性血管疾患です。それは無実の口の潰瘍から始まり、中枢神経系の関与につながる可能性があります。ベーチェット病の他の症状は何ですか？治療できますか？

ベーチェット病は、皮膚と粘膜に特徴的な再発性変化を伴う全身性血管炎です。この病気の名前は、彼の患者の1人にこの病気の症状を発見したトルコの皮膚科医HulusiBehçetにちなんで付けられました。 1936年に彼はその症状をArchives of Skin and Veneral Diseasesの新しい病気として説明しました。 1947年に、この名前はジュネーブでの国際皮膚科学会議で正式に採用されました。

ベーチェット病の発生率は地域によって異なります。最も高い発生率は、いわゆるシルクルート、つまり古代から知られている貿易ルートで、中国や日本からのシルクやその他の製品がヨーロッパに輸送されました。最初の症状は通常、生後30〜40年間に現れます。日本、韓国、ドイツの患者の大半は女性ですが、中東諸国では男性が優勢です。これはポーランドではまれな疾患であり、これまでに報告されている症例は12例程度であり、発生率は両性で類似しています。診断の問題により、診断されるのは典型的で本格的な疾患のみであるため、実際の患者数はさらに多くなる可能性があります。

ベーチェット病：原因

病気の原因はまだ不明です。病気の遺伝的背景については多くの議論があります。特定の地域や特定の集団で発生します。トルコのシルクトレーディングコミュニティではこの疾患の重症度が高いため、HLA-B * 5101およびHLA-B * 5108組織適合性抗原がこの症候群の素因となることが理論化されました。

患者では、免疫系の変化も観察されます：炎症性サイトカイン、循環免疫複合体、粘膜細胞に対する抗体、または内皮細胞に対する抗体の産生の増加。しかし、それらが病気の原因なのか、二次症状なのかは明らかではありません。

ベーチェット病の発症における感染因子の役割は確認されていませんが、 Streptococcus sanguis and oralis, Saccharomyces cerevisiae ヘルペスウイルスのタイプが原因です。

ベーチェット病：症状

• 口の潰瘍（97-99％）

通常、痛みを伴う口内潰瘍の出現は、この疾患の最初の症状です。病変の再発性は特徴的であり-年に3回以上-傷を残さずに3週間まで自然に治癒する

• 性器潰瘍（85％）

男性では、陰嚢、陰唇の女性、さらには膣や子宮頸部にも見られます。彼らは深く、非常に苦痛であり、治療が困難です。それらはしばしば再発し、口内のアフタとは異なり、瘢痕が残ります。

• にきびのような黄斑丘疹の皮膚病変（85％）

男性で観察され、主に首に影響を与えます。

• 結節性紅斑（50％）

それは女性に関係しています。それは下肢に現れ、変色を残して治癒します。

• パターン症状

わずかな損傷でも皮膚の過敏症です。パターンのパターンは、ベーチェット病の診断基準の1つです。これは、針の穿刺または等張塩化ナトリウム溶液の皮内注射によって引き起こされる可能性があります。 24時間以内に、紅斑性硬化症が発症し、病変の中心に無菌化膿性分泌物が蓄積します。中東では、この症状はベーチェット病の病因と考えられます。

• 眼の症状（50％）

患者は複視、羞明、発赤、痛みを訴えます。ぶどう膜炎と網膜の炎症があります。未治療の眼の病気は、将来的に緑内障、白内障または失明を引き起こす可能性があります。

• 関節炎（40％）

1つまたは複数の関節がこの疾患の影響を受ける可能性があります。通常、大きな関節が攻撃され、まれに小さな関節が攻撃され、仙腸関節はほとんどありません。炎症は急性または亜急性です。患者さんは関節の腫れや痛みに苦しみ、動きにくくなっています。症状は最長3週間続き、その後自然に消失します。ただし、場合によっては、関節に破壊的な変化があります。

• 筋肉の炎症

全身性筋炎は、孤立した症例でのみ報告されています。一部は限局性炎症を発症します。

• 静脈血栓症（24％）

それは病気の悪化したケースで発生します。

• 船の変化

この疾患は全身性であり、小、中、大のあらゆる血管に影響を及ぼします。臨床症状は、炎症過程の場所と強度によって異なります。動脈は狭窄し、動脈瘤となり、静脈は血栓症および静脈瘤を発症します。

• 心臓への関与（7-30％）

伝導障害、心膜炎、さらには冠血管炎および虚血性疾患の症状が発生することがある

• 消化管の変化

通常、大腸に影響を与えます。穿孔や腹膜炎を引き起こす可能性のある潰瘍が現れます。

• CNSの関与（5％）

それは遅くとも、アフタ症が口の中に現れてから数年後でも現れます。 「ニューロベーチェット」という言葉で呼ばれています。症状には、頭痛、発熱、錯乱、バランス障害、脳卒中などがあります。健康な人口と比較して、彼らは無菌性髄膜炎に罹患する可能性が高いです。

• 腎障害（3％）

他の症状と比較してまれです。

ベーチェット病：診断

特定の臨床検査や病理組織像がないため、疾患の診断は臨床像に基づいています。貧血と白血球増加、ESRの加速、C反応性タンパク質の濃度の増加、免疫グロブリン（主にIgAと補体系の成分）、血栓症の素因となる凝固系の障害が現れることがあります。ただし、抗核抗体やリウマチ因子は存在しません。

1990年に、専門家グループ-ベーチェット病の国際研究グループ-がベーチェット病の診断基準を開発しました。
1）主な基準：口の潰瘍-小、大またはヘルペス様、12か月に3回以上発見
2）追加の基準：

• 視覚器官の変化：前部または後部虹彩炎、網膜血管炎の炎症
• アレルギー検査陽性（パターン症状）-24〜48時間後に読む
• 再発性器潰瘍
• コルチコステロイドで治療されていない成人の結節性紅斑、黄斑丘疹または毛包炎様病変、にきび結節。

ベーチェット病の診断を確立するには、（主な）基準と、他の原因を除外した後、少なくとも2つの追加基準を満たす必要があります。

ベーチェット病は以下と区別されるべきです：

• ライター症候群
• 血清陰性関節症
• サルコイドーシス
• 全身性血管炎の形態

ベーチェット病：治療

疾患の病因が明確でないため、原因による治療は不可能です。病気の症状を和らげるだけです。使用される治療法は、疾患の進行と臓器の関与に依存します。

治療に使用される薬物：コルチコステロイド、非ステロイド性抗炎症薬、アザチオプリン、シクロスポリン、スルファサラジン、コルヒチン、抗血小板薬、抗凝固薬、シクロホスファミド、ダプソン。

皮膚に限定されたケースでは、薬物の局所投与-コルチコステロイド、抗生物質で十分です。より重篤な場合には、より強力な薬物（細胞増殖抑制剤、免疫抑制剤）が使用されます。

ベーチェット病：予後

病気は悪化と寛解の期間があります。中枢神経系と肺が関与していない場合、予後は良好です。死亡の最も一般的な原因は、神経学的合併症、動脈瘤の破裂、および下肢の血栓症です。