大動脈弁狭窄症（主動脈）、すなわち大動脈縮窄

大動脈縮窄（主動脈の峡部の狭窄）は、心臓および大血管のすべての先天性欠損の約6〜8％を占めます。これは、アーチ内の大動脈の一部を狭めることから成ります。それは男の子で3倍一般的です。ターナー症候群に関連している可能性があります-女の子のX染色体モノソミー。正確には何ですか？それはどのように現れますか？効果的に治せますか？

大動脈狭窄、すなわち大動脈縮窄は、ほとんどの場合、いわゆる大動脈。大動脈峡部は、左鎖骨下動脈出口のすぐ下の小さな生理的狭窄と呼ばれます。その異常な発達は、胚発生の段階での障害によって引き起こされます。狭窄の程度は、大動脈のわずかな閉塞からほぼ完全な閉塞までさまざまです。縮窄は異なる形態をとることがあります-それは主動脈の短いまたは長いセクションで発生する可能性があります。臨床的な観点から重要なのは、狭窄と動脈管（ボタラ）との地形的関係に基づいた分割です。これは、胎児の循環に特徴的な肺幹と下行大動脈の最初のセグメントとの接続を保証する構造です。 3つのタイプがあります。

• 超電導（以前の乳児）-動脈管の上で狭くなる
• 末梢-動脈管の高さで狭くなる
• 潜伏型（旧成人型）-管の下に狭くなる

大動脈縮窄は、孤立した欠陥である場合と、他の異常と共存している場合があります。最も一般的な付随する欠点は次のとおりです。

• 二尖大動脈弁
• 心室中隔の欠損
• 大動脈弓形成不全
• 心房中隔の欠損

大動脈縮窄、大動脈弁下狭窄、および僧帽弁狭窄の複合的な存在は、シェーン症候群と呼ばれます。他の欠陥に関連する大動脈弁狭窄は、乳児でははるかに一般的です。

大動脈弁狭窄症はどのような症状を引き起こしますか？

欠損の経過とその症状のダイナミクスは、いくつかの要因に依存します。狭窄の程度と、動脈管との関係におけるその位置、導管の閉鎖率および共存する欠損。

重大な狭窄の場合、新生児期に重度の難治性心不全の症状（呼吸困難、頻脈、肝腫大、摂食困難、低体重増加）が現れます。そのような子供の状態は深刻であり、緊急の介入が必要です。前面に現れるその他の症状は、下半身への血流障害によるものです。

• 脚の衰弱または脈の欠如
• 腎不全の症状-排尿された尿、無尿の量の減少;腎血流障害の結果です
• 壊死性腸炎-腸虚血は、腸の壊死、さらに腸壁の破壊、そしてその結果、敗血症を引き起こす可能性があります
• 代謝性アシドーシス

全体として、未治療の重大な縮窄（別の欠陥に関連することが非常に多い）は、内臓虚血による重度の多臓器不全を引き起こす可能性があります。そのような乳児は、原則として生後6か月までは生きません。

狭窄が管上である場合、下半身は動脈管開存を通じて右心室から血液を受け取ります。これは、出生直後に症状が現れない可能性があり（脚の脈がよく感じられる可能性がある）、管が徐々に閉じるにつれて、心不全および下半身虚血の症状が現れることを意味します。右心室からの血液は酸素化されていないため、この場合、尿細管を介した左右の漏れの結果として下半身がチアノーゼになります。

強度の低い縮退（通常は孤立した欠陥）は、長年にわたって無症候性である可能性があります。症状は年長の子供や大人に現れることがあります。多くの場合、長期間認識されていない欠陥の最初の症状は、脳卒中などの合併症です。誤って検出されることがあります。発生する可能性のある症状は、主に上半身（狭窄の上）の高血圧が原因です。

• 頭痛
• 鼻血
• 動脈性高血圧（上肢で測定）-唯一の症状である可能性があります
• 「首にズキズキ」感
• 間欠性跛行-ウォーキングまたはランニング中に発生しますが、動きを止めると緩和される下肢の痛み;下肢の虚血の結果です

時々、図の顕著な不均衡が見られます。これは、上半身の幅が広く、肩幅が広く、胸と肩が大きく、下肢がスリムであることが特徴です。

そのような大動脈弁狭窄症の場合、いわゆる側副血行。適応メカニズムは、他の血管を通る流れを増やし、体の下部の血液循環の効率を高めます。内動脈と肋間動脈は主に側副血行路の形成に関与しています。その開発により、上肢と下肢の心拍数の違いを解消できます。時々、側副血管が「臼蓋」の形成を引き起こす可能性があります-肋骨の下端を押すことによりX線画像上に見える骨欠損。

縮窄の治療方法は？

新生児で重大な狭窄が検出された場合、臨床状態が安定したら緊急手術が指示されます。以前は、プロスタグランジン（PGE1）製剤は、静脈内注入によって日常的に投与されていました。目標は、下半身への主な血液供給源である動脈管を可能な限り開いた状態に保つことです。

縮窄が老年と診断された場合、心臓手術は予定通りに行われます。ただし、欠陥の長期的な合併症の可能性があるため、手術を遅らせるべきではありません。手順の主な兆候の1つは、動脈性高血圧の存在です。

大動脈縮窄で使用される基本的なテクニックは、いわゆる狭窄部の切除と端から端までの吻合を伴うクラフォードの手術。狭窄が拡散している場合、つまり長手方向の場合、両端を縫い合わせることができない場合があります。このような場合、主動脈の欠損は、プラスチック製の人工血管に置き換えることができます。完全な大動脈解離が必要でない場合もあります。次に、自分の鎖骨下動脈から作成した特別なパッチを使用して狭窄形成術を行います。
バルーン血管形成術は、縮窄の治療にも使用されます。この手順は、大腿動脈からのアクセスを通して挿入されたバルーンカテーテルを使用して、狭窄部位を広げることで構成されます。それは、いわゆる着床と関連することもある。ステント。血管形成術は、峡部狭窄の再発、すなわち人生の早い時期に行われた手術後の再狭窄の場合に最も頻繁に行われます。血管内治療はまた、診断が遅れた年長の子供たちのための代替手段です。

どのような術後合併症が発生する可能性がありますか？

術後の最も初期の合併症には、吻合部位または側副血管からの出血があります。その後、治療が成功した後でも、制御が困難な高血圧が持続することがあります。最もまれですが、外科的治療の最も危険な合併症は、脊髄損傷とそれに続く対麻痺-二肢麻痺です。これは、前脊髄動脈（アダムキエヴィッツ動脈）を通る血流の重大な制限と脊髄の虚血の結果です。待機手術患者の術後死亡率はごくわずかです。生命徴候のために手術を受けている重度で複雑な欠陥のある最も若い患者の間で、より高い率が記録されています。ここでは、死亡率は数パーセントから数パーセントの範囲です。

縮窄患者の予後はどうですか？

縮窄のある患者の問題と治療は、必ずしも手術が成功するとは限りません。欠陥は再発する傾向があります。再狭窄は再狭窄と呼ばれます。非常に重要な問題は動脈性高血圧であり、完全に効果的な矯正処置を行っても持続する可能性があります。長期的な高血圧は、他の長期的な縮窄の合併症を引き起こし、致命的となる可能性があります。それらに属する：

• 左心室肥大-心臓へのストレスの増加に応じて
• アテローム性動脈硬化症の発症-血管内皮の損傷の結果として
• 心筋梗塞
• 脳卒中
• 脳動脈瘤-破裂し、深刻な頭蓋内出血の原因となる
• 大動脈瘤
• 大動脈壁解離

剖検研究に基づくと、未治療の大動脈縮窄症例の90％は50歳までに致命的であり、平均生存期間は35年です。今日、ますます開発された診断方法のおかげで、欠陥はより早い年齢でより効果的に診断することができます。治癒自体も改善されます。これにより、大動脈弁狭窄症に苦しむ患者の生存期間が長くなります。

出典：

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教授によって編集されました。 Janusz H. Skalskiと教授。 Zbigniew Religa（オンライン）