セザリー症候群：原因、症状、治療

セザリー症候群は、長年の歴史を持つまれな慢性疾患であり、その原因は明らかにされていません。セザリー症候群の原因と症状は何ですか？治療はどうですか？

セザリー症候群は、科学者によって2つの方法で分類されます。セザリー症候群は菌状息肉腫の一種であると信じている人もいれば、原発性T皮膚リンパ腫であると主張する人もいます。60〜70歳の高齢男性が最も影響を受けます。

セザリー症候群：症状と診断

セザリー症候群は、赤血球症、すなわち全身の皮膚の発赤、重度のかゆみ、全身性リンパ節症を特徴とします。表皮の剥離に伴い皮膚が厚くなります。

このユニットの典型的なものは、顔の皮膚の関与、全身脱毛（患者は頭髪だけでなく、眉毛、まつげ、脇の下、性器毛も失う）、および爪の変化です。

手足の皮膚は硬く、ひび割れが深い亀裂を形成しています。

変性したTリンパ球に似たセザリー細胞は、この疾患の患者の末梢血に見られます。

セザリー症候群：診断

セザリー症候群を診断するには、罹患した皮膚の一部の組織学的検査を行い、末梢血中のセザリー細胞の存在を確認する必要があります（> 1000細胞/ mm3の検出が必要です）。

セザリー症候群：治療

セザリー症候群で選択される治療は体外フォトフェレーシスです。これは、患者の末梢血からリンパ球を分離し、彼の体外でUVA光線を照射した後、光増感剤である薬剤を投与した後、つまり皮膚を放射線に感作させます。

代替の治療法は菌状息肉症の治療と同様であり、主に光線療法に基づいています：紫外線UVAおよびUVB放射線の照射、PUVA療法およびRE-PUVA療法。

セザリー症候群の進行した症例では、細胞増殖抑制剤が治療に追加されます。

セザリー症候群：予後

セザリー症候群は予後が悪く、平均生存期間は2〜3年です。

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