巨細胞性動脈炎（ホートン病）：原因、症状、治療

ホートン病または側頭動脈炎としても知られる巨細胞性動脈炎は、最も一般的な原発性血管炎であり、年間100万人あたり200人が罹患しています。この疾患は、眼に供給する血管を含むさまざまな血管に影響を及ぼし、失明のリスクを伴います。ホートン病の原因と症状は何ですか？その扱いは何ですか。

巨細胞性動脈炎、別名ホートン病または側頭動脈の炎症（lat。 巨大細胞性動脈炎、側頭動脈炎巨細胞性動脈炎（GCAと略される）は、その本質が動脈血管、特に大動脈とその大きな枝、主に頸動脈の頭蓋外枝、すなわち頭に血液を供給するものの炎症である疾患です。最も一般的な炎症は側頭動脈です（したがって、この病気の名前です）。それらとは別に、病気のプロセスは、眼科動脈、後毛様体動脈、および椎骨動脈の近位部分にも発生する可能性があります。血管炎の結果として、それらの狭窄が起こり、その結果、血液が供給された器官の虚血が起こる。

巨細胞性動脈炎は、全身性結合組織疾患（リウマチ性疾患）のグループに属しています。調査によると、ヨーロッパでは地中海諸国よりも大陸北部での発生率が高いことが示されています。スカンジナビアでは、100万人あたり20人がホートン病に罹患していますが、ヨーロッパ南部では12人しか罹っていません。この疾患は主に50歳以上（ほとんどの症例は生後70年間に発生）で、女性の2倍の過半数が罹患しています。

ホートン病は、群発性頭痛であるホートン症候群と混同されるべきではありません。

巨細胞性動脈炎（ホートン病）-原因

ホートン病の原因は不明です。それは、遺伝的素因のある個人における感染因子（ウイルス、細菌）に対する免疫反応の結果であると考えられています。つまり。これらの要因の影響下で、動脈血管は免疫系によって攻撃されます。

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巨細胞性動脈炎（ホートン病）-症状

最初に、患者は全身性インフルエンザのような症状、例えば、発熱または微熱、食欲不振、体重減少、倦怠感、脱力感、悪寒、発汗、うつ病を発症します。次に、血管領域の虚血の結果として、患者は次のことを訴えます：

• 慢性頭痛は、通常、側頭領域にあり（その後、側頭動脈が痛みを伴って腫れ、曲がりくねった糸状の膨らみの形で見えるようになります）、後頭部、頭頂部、前頭領域に見られます。この痛みは通常夜間に起こり、睡眠を妨げます
• 頭皮の痛み（表面的な頭痛、例えばブラッシング時）;
• 顎と舌の跛行（咀嚼時のしびれ）

患者の1/4で、目に血液を供給する動脈が関与します。これは、次のような視覚障害によって明らかにされます。

• ダブルビジョン
• 視力障害

巨細胞性動脈炎は、リウマチ性多発性筋痛症と共存することが多く、肩や腰のガードルの痛みや朝のこわばりが特徴です。調査によると、50％。ホートン病の患者は多発性筋痛リウマチ性疾患を患っており、15〜25％です。リウマチ性多発痛の患者は、このタイプの動脈炎に苦しんでいます。

ホートン病は失明につながる可能性があります

視力障害は20〜30％に関係しています患者の約半数が永久的な視力低下（通常は片目）を経験します。失明は、ほとんどの場合、数日以内に突然起こり、頭痛、発熱、一般的な症状、顎の跛行などの症状が先行することがあります。この状態の最も一般的な（91％）原因は、前部虚血性視神経症、それほど頻繁ではないが後部神経障害および網膜中心動脈の閉塞です。それらの結果は、疾患の最も深刻な合併症、すなわち永久的な失明であり、一時的な弱視、複視または目の痛みが続くことが多い。コルチコステロイドの早期投与は視力を改善する可能性がありますが、視力の喪失は永続的であるため、予後は不良です。

巨細胞性動脈炎は、大動脈瘤形成のリスクの増加にも関連しています。これは通常、疾患の後期合併症であり、解剖して死に至る可能性があります。非常にまれなケースでは、脳卒中が発生し、ほとんどの場合は虚血性であり、クモ膜下出血や頭蓋内出血が発生することはさらにまれです。

巨細胞性動脈炎（ホートン病）-診断

米国リウマチ学会によると、巨細胞性動脈炎の診断基準は次のとおりです。

1.患者の年齢-50歳以上。
2.新しいローカライズされた頭痛。
3.側頭動脈の圧痛または側頭動脈パルスの弱化。
4. OB≥50 mm / h。
5.側頭動脈の異常な生検。

5つの基準のうち3つが満たされれば、その病気は診断されます。ただし、最終的な診断は、血管壁の炎症の特徴を明らかにする超音波、MRI（磁気共鳴画像）、PET（陽電子放出コンピューター断層撮影）などの画像検査に基づいています。対照的に、超音波、血管造影、動脈造影は、関与する動脈、動脈瘤、大動脈解離の狭窄/閉塞などの合併症を視覚化するために使用されます。追加のテスト（ESR、C反応性タンパク質）および側頭動脈生検は、ホートン病の診断を確立するのに役立ちます。

巨細胞性動脈炎（ホートン病）-治療

患者にはグルココルチコステロイドが投与されます。開始用量は、1日2回の投与でプレドニゾン40〜60 mgです。眼症状の場合は、薬物の投与量が多いか、メチルプレドニゾロンのパルスが使用されます。プレドニゾンの用量は徐々に減らされます。治療は2〜4年間行われますが、低線量での治療の方が長い場合があります。

巨細胞性動脈炎の特徴は、24〜72時間のグルココルチコイド治療後の急激な改善です。

参考文献：

1. Rozwodowska M.、Rozwodowska M.、El-Essa A.、Kubica J.、巨細胞性動脈炎（側頭動脈の炎症）。ケーススタディ2、2006年第3巻、第4号の心臓血管疾患