胚性（胚性）腫瘍：タイプ

生殖細胞腫瘍は、生殖細胞腫瘍（GCT）とも呼ばれ、女性と男性の両方に発生します。生殖系列腫瘍の危険因子と原因は何ですか？胚細胞腫瘍の種類は何ですか？彼らの扱いはどうですか？

胚細胞腫瘍（GCT）は女性と男性の両方に発生し、子供も見落とされません。

目次

1. 卵巣の内因性腫瘍
• 胚芽（胚盤腫）
• 卵黄嚢腫瘍/腫瘍洞内胚葉
• 胚性がん（がん胚葉）
• 絨毛性上皮腫（絨毛がん）
• 奇形腫
• 混合生殖系列腫瘍
2. 精巣胚細胞腫瘍
• ナシエニアク（セミノーマ）
• 精母細胞セミノーマ（セミノーマ精母細胞）
• 胚性がん（がん胚葉）
• 卵黄嚢腫瘍/腫瘍洞内胚葉
• 絨毛性上皮腫（絨毛がん）
• 奇形腫
3. 中枢神経系の原発性胚芽腫瘍

卵巣の内因性腫瘍

卵巣終末腫瘍は、すべての卵巣腫瘍の約20〜30％を占めます。それらは胚の生殖腺にコロニーを形成する多能性生殖細胞から、または卵巣に存在する体性幹細胞から生じます。それらは、成熟した胚性および胚外組織に分化します。

それらは子供や若い女性でより一般的であり、さらに-腫瘍が発生する年齢が若いほど、悪性になる可能性が高くなります。少女と青年では、卵巣腫瘍の70％は胚芽腫瘍であり、その67％は悪性腫瘍です。

幸いにも、ほとんどの胚性腫瘍は化学感受性と放射線感受性が高いため、完全に治療可能です。興味深いことに、最も一般的な卵巣胚性腫瘍は嚢胞性奇形腫です。

卵巣の胚芽腫瘍には次のものがあります。

• 生殖病（胚盤腫）
• 卵黄嚢腫瘍/内胚葉洞腫瘍
• 胚性癌（癌胎児性）
• 絨毛性上皮腫（絨毛がん）
• 奇形腫（奇形腫）：
  - 未熟
  -成熟した
  -固体
  -嚢胞性
  -1文字

• 混合胚腫瘍

通常、若い女性の胚性腫瘍は組織学の面では均一ですが、高齢の女性では予後の悪い混合腫瘍が一般的です。

生殖細胞腫瘍を発症する危険因子も、これらの腫瘍の発症を防御する因子も知られていないことは、ここで言及する価値があります。

胚芽腫瘍は非常に急速に成長するため、その存在は激しい痛みや腹膜症状の発生に関連しています。

それはまた、腹腔への出血を伴うことが多い腫瘍のねじれまたは破裂に関連している可能性もあります。

時には、腹膜（腹水）または胸膜腔にも自由液があります。

晩期症状には次のものがあります。

1. 腹部拡大
2. 鼓腸
3. 消化管および尿路の愁訴
4. 膣出血

それからあなたは見るかもしれません：

• 弱点
• 減量
• 悪液質

興味深いことに、思春期前の2 cmを超える少女の胚芽腫瘍は、開腹術を実施して組織病理学的に検査する必要があります。

このような状況では、性腺発育不全の診断の場合、2番目の発育不全の卵巣の切除が推奨されるため、手術前に核型を検査することも有用です。

• 胚芽（胚盤腫）

生殖腫瘍は、組織学的に男性に発生する精上皮腫と区別がつかず、高輝度で生殖細胞で構成されています。この腫瘍は急速に成長し、大きくなり（10 cm以上）、嚢があり、ほとんどの場合片側性です。

興味深いことに、それは両側に発生することができる唯一の卵巣胚細胞腫瘍です。さらに、それは妊娠中の女性の卵巣の最も一般的な悪性腫瘍です。

治療には、片側付属肢による腫瘍切除と補助化学療法が含まれます。

さらに、術中検査のために2番目の卵巣から生検を行う必要があります。

病気の再発はめったに観察されません。それらは、腫瘍が元々進行していたほど一般的です。

実施される手術の範囲にかかわらず、患者の95％は5年生存します。

不利な予後因子は次のとおりであることをここで言及する価値があります：

• 腫瘍が出現した時点の患者の早期年齢（20歳未満）
• 腫瘍サイズが10 cmより大きい
• その高い組織学的攻撃性（退形成、多数の有糸分裂）

• 卵黄嚢腫瘍/腫瘍洞内胚葉

卵黄嚢腫瘍は、原発性卵黄嚢に由来する悪性の上皮性腫瘍です。 2番目に頻度の高い胚細胞腫瘍です。

このがんの平均発症年齢は18歳で、病気の少女の3分の1は思春期前です。

この腫瘍は非常に急速に成長し、大きくなり（平均15 cm）、片側に発生します。さらに、それは固体で、もろく、薄いハンドバッグを持っています。

その特徴的な特徴は、治療モニタリングのための特異的で敏感なマーカーであるアルファフェトプロテインの分泌です。さらに、患者の血清レベルは、腫瘍マーカーCA125のレベルの増加を示しています。

治療には、アジュバント化学療法を伴う片側卵管卵巣摘除術（卵巣および卵管に沿った腫瘍の切除）が含まれます。

I期およびII期の腫瘍を有する患者は完全に治癒し、再発は非常にまれである。

最後に、化学療法終了後の1年間のフォローアップ後に患者が妊娠する可能性があることは言及する価値があります。

• 胚性がん（がん胚葉）

胚細胞癌は非常にまれな卵巣の胚細胞腫瘍で、非常に大きなサイズ（平均直径は17 cm）に達し、α-フェトプロテイン、絨毛性ゴナドトロピン、およびエストロゲンを分泌します。

それは思春期前の少女と若い女性に発生します-発症の平均年齢は14歳です。

この新生物の症状、治療法、予後は、卵黄嚢がんと同様です。

診断時、患者の40％が腹膜転移を起こしています。多剤化学療法の導入により、生存率が大幅に改善されたことに言及する必要があります。

• 絨毛性上皮腫（絨毛がん）

絨毛性上皮腫は、まれで非常に侵攻性の高い卵巣腫瘍です。血流を介して肺、肝臓、骨、中枢神経系および他の臓器に非常に迅速に転移する-腫瘍の診断時に、転移はすでに臨床的に存在しています。

この腫瘍は通常、混合型胚性腫瘍の一部であり、絨毛性ゴナドトロピンを産生します。血液中のその存在は、病気を認識し、治療への反応を監視することを容易にします。

治療では、妊娠関連の絨毛がんと同様に化学療法レジメンを使用します。この新生物の予後は良好ではありません-ほとんどの患者は治療開始直後に死亡します。

• 奇形腫

奇形腫は、卵巣のすべての悪性新生物の1％にすぎず、その構造には、複数の胚葉に由来する細胞や組織が含まれます。

興味深いことに、これらは通常片側に発生する腫瘍です。それらは、成熟奇形腫、未熟奇形腫、悪性転換を伴う奇形腫、および単細胞奇形腫に分けることができます。

これらの腫瘍は化学療法に対する感受性が低いという事実により、すべての腫瘍性病変を完全に取り除くことが非常に重要です。

不完全な切除を受けた患者では、5年生存率はわずか50％であることが知られています。通常、再発は腫瘍除去から2年以内に観察されます。

成熟奇形腫は良性の病変であり、最も一般的な卵巣癌の1つです。悪性形質転換の病巣は非常にまれに見つけることができます。

成熟奇形腫の最も一般的な形態は真皮嚢胞で、これは症例の約8〜15％で両側に発生します。

未熟奇形腫は、卵巣のすべての胚性腫瘍の20％を占め、胚組織に似た要素で構成されています。さらに、未熟奇形腫の要素が胚芽腫瘍の混合成分を構成することがよくあります。

未熟奇形腫は通常、女の子と若い女性の片側に発生します。

女の子とティーンエイジャーの治療では、虫垂の切除とすべての腫瘍病巣が使用されます。ただし、生殖を完了した女性では、付属器を使用して子宮摘出術（子宮の切除）を行うことをお勧めします。

予後は、成熟組織と未成熟組織の比率に大きく依存します。

悪性形質転換奇形腫は、通常40歳以降の女性に発生します。嚢胞壁の組織病理学的検査により固形結節性のしこり、壊死および出血の存在が明らかになった場合、それらの存在が疑われます。

最も一般的な単細胞奇形腫は、卵巣甲状腺腫（卵巣struma）とカルチノイドです。

時々これらの2つの要素で構成される腫瘍があります。

卵巣甲状腺腫は、構造が成熟した甲状腺に似ている腫瘍であり、甲状腺の典型的な病変、例えば甲状腺の炎症または結節性過形成が存在する可能性があります。

卵巣内のカルチノイドは、転移性腫瘍、成熟した奇形腫の構成要素である原発腫瘍、または原発性卵巣カルチノイドのいずれかである可能性があります。通常は良性です。

• 混合生殖系列腫瘍

混合生殖系列腫瘍は、上記の腫瘍の少なくとも2つからなる。

最も一般的な組み合わせは、卵黄嚢のがんと胚細胞がんの組み合わせです。治療には腫瘍切除と化学療法が含まれます。

混合型胚芽腫瘍の予後は通常良好です。

精巣胚細胞腫瘍

精巣胚細胞腫瘍は、精細管の精子形成上皮（生殖上皮）の細胞から形成される新生物です。

これらの細胞は多能性です-これは、それらが成熟した、胚性および胚外組織に分化できることを意味します。

それらは精巣腫瘍の約90-95％を構成し、セミノーマ-胚芽腫瘍の約1/3を構成し、非セミノーマ腫瘍-胚芽腫瘍の約1/2に分けることができます。

精巣胚芽腫瘍は非常に悪性で、早期に転移し、若い男性に発生します。

興味深いことに、15歳から34歳の間で、これらの腫瘍は男性の最も一般的な癌です。

それらの発生のピークは30歳です。

最も高い発生率はデンマーク、スイス、米国で観察され、日本で最も低い発生率です。

精巣生殖細胞腫瘍は次のように分類されます（WHO世界保健機関による分類）：
1.前駆病変-生殖細胞の尿細管内腫瘍
2.組織学的に均一な腫瘍
a）セミノーマ
b）精母細胞セミノーマ（seminoma spermatocyticum）
c）癌胎児期
d）卵黄嚢腫瘍
e）絨毛性上皮腫（絨毛がん）
f）奇形腫
-成熟した
- 未熟
-悪性転換を伴う
3.組織学的に異質な腫瘍-これらは生殖上皮由来の腫瘍の混合型です

興味深いことに、胚芽腫瘍の約40％は1つの組織型で構成され、残りは異なる組織型の混合です。

後者は通常、奇形腫、胚細胞癌、絨毛性上皮腫および卵黄嚢腫瘍から構成されます。

胚細胞がんと奇形腫は、若者（20〜30歳）、やや高齢者（40歳以上）のセミノーマ、さらに後期（50歳後）の精母細胞セミノーマに発生します。

最も可能性が高いのは、精巣胚細胞腫瘍は、精細管の精子形成上皮の細胞の腫瘍性形質転換を通じて発生することです。次に、いわゆる生殖細胞の尿細管内腫瘍。

最も重要な危険因子は

• 遺伝的要因
• 精巣発育不全
• 停留精巣
• 以前に診断された精巣腫瘍

精巣の痛みと腫れのため、または転移に関連する症状のために、痛みのない腫瘍が検査された場合、患者は医師の診察を受けます。

転移は、後腹膜大動脈周囲および縦隔リンパ節で最も頻繁に見られますが、肺、肝臓、および中枢神経系でも見られます。

興味深いことに、転移の組織像は原発腫瘍とは異なる場合があります。

このような現象は、混合型胚芽腫瘍の化学療法の場合にしばしば観察されます。転移性腫瘍が腫瘍の難治性の部分に存在することが起こります。

セミノーマは、非セミノーマとは異なり、放射線療法に非常に敏感であり、患者により良い予後を与えます。多くの場合、セミノーマは長い間睾丸に閉じ込められたままで、その後リンパ節に転移しますが、非セミノーマ腫瘍も血管を通して転移します。

胚性腫瘍はバイオマーカーを生成します。それらは、例えばAFP、hCGおよびLDHなどの、血流中に分泌されるポリペプチドホルモンおよび酵素である。これらは、これらの癌の診断と治療への反応の監視の両方に使用されます。血清中のこれらのマーカーの濃度は、治療後に減少し、局所再発または転移の存在とともに増加します。

治療と予後は、疾患の臨床病期と腫瘍の組織型によって異なります。通常、腫瘍を治療するための手術（切除）が行われ、その後化学療法または放射線療法が行われます。

• ナシエニアク（セミノーマ）

精液腫は精巣の最も一般的な胚芽腫瘍であり、そのような腫瘍の約50％を占めます。これは通常、40歳前後で起こり、思春期前には非常にまれです。

患者は、痛みのない睾丸腫瘍、時には女性化乳房の医師と診察します。女性化乳房は、hCG（絨毛性ゴナドトロピン）の上昇に関連しています。

新生物は長い間睾丸に閉じ込められたままなので、診断時に転移があるのは患者の約30％だけです。

このがんの治療では、精巣摘除術（睾丸の切除）と放射線療法が行われ、非常に敏感です。

興味深いことに、同じ組織構造の卵巣腫瘍は胚細胞腫瘍（胚盤腫）と呼ばれます。

• 精母細胞セミノーマ（セミノーマ精母細胞）

精母細胞性セミノーマは予後が良好な癌で、通常65歳以降に発生します。

ゆっくりと成長し、転移することはほとんどありません。さらに、停留精巣症とは関係がなく、組織学的に異質な腫瘍には含まれません。

治療には精巣摘除術のみが使用されます。放射線療法や化学療法を使用することはお勧めできません。

• 胚性がん（がん胚葉）

胚細胞がんは、まれに発生する悪性腫瘍で、混合腫瘍によく見られます。

それは最も頻繁に20歳から35歳の間に現れ、思春期前には起こりません。

患者は精巣腫瘍のある医師、そして時には女性化乳房の医師を訪問します。治療には、化学療法とともに精巣摘除術が含まれます。

• 卵黄嚢腫瘍/腫瘍洞内胚葉

卵黄嚢腫瘍は、細胞が卵黄嚢構造に分化する悪性腫瘍です。

興味深いことに、それは新生児と子供で最も一般的な睾丸の悪性腫瘍です-それは誕生から8歳まで現れるかもしれません。

子供のための特徴は、純粋な卵黄嚢腫瘍であり、成人-非セミノーマ胚芽腫瘍の構成要素としてです。

小児の約80〜90％が無痛の精巣腫瘍のある医師を受診し、5年生存率は約91％です。

この新生物の特徴は、血清中のAFPレベルの上昇です。

• 絨毛性上皮腫（絨毛がん）

絨毛性上皮腫は、睾丸の極めて悪性の腫瘍であり、細胞栄養膜や合胞体栄養細胞などの胚体外組織に分化します。他の胚芽腫瘍に比べて予後ははるかに悪いです。

通常、20歳から40歳の間で発症しますが、思春期前には発症しません。通常、混合型胚芽腫瘍の構成要素です。

子宮、卵巣、後腹膜腔にも存在する可能性があることは、ここで言及する価値があります。

睾丸は通常は変化しませんが、しこりが触知できることもあり、腫瘍が超音波でしか見えないこともあります。

通常、患者は中枢神経系、肺または肝臓への転移の存在に関連する症状を示します。

臨床検査では、血清中に非常に高レベルのhCGが示されています-女性化乳房の発症に関与している可能性があります。

化学療法が治療に使用されます。

• 奇形腫

奇形腫は、複数の胚葉に由来する細胞と組織で構成される生殖細胞腫瘍です。組織学的構造によっては、良性と悪性の両方があります。

新生児と子供では、これらは睾丸の2番目に一般的な胚芽腫瘍であり、通常は組織学的に均一です。この腫瘍の平均年齢は約20か月です。

しかし、成人では、それらは組織学的に不均一な胚性腫瘍の構成要素です。さらに、それらは先天性発達障害の存在を示している可能性があります。

成熟した奇形腫は、平滑筋ストランド、気管支上皮、腸上皮、神経幹、軟骨、歯、グリア組織、および結合組織にある多くの他の細胞など、外胚葉、中胚葉、および内胚葉起源の細胞と組織で構成されます。

小児では、予後が良好な良性の新生物です。

成人の予後は、主に未成熟または悪性の病変が存在する可能性があるため、不確実です。

未熟奇形腫は、胚性腺管、芽細胞腫、神経上皮などの未熟組織で構成されます。

対照的に、時折発生する皮膚の嚢胞は、黄色がかった脂っこい腫瘤、しばしば髪の毛で満たされた嚢胞として現れます。

中枢神経系の原発性胚芽腫瘍

卵巣および睾丸の外側の生殖新生物も存在する可能性がありますが、まれに中枢神経系に存在します。それらの発生は子供とティーンエイジャーにとって典型的です。

それらは正中線に沿って配置されます-ほとんどの場合、チャンバーIII、松果体および鞍上領域の周りにあります。

これらには以下が含まれます：

• 胚細胞腫
• 胚性癌（癌胎児性）
• 卵黄嚢腫瘍
• 絨毛上皮腫（絨毛がん）
• 奇形腫-成熟、未熟、悪性転換

これらの腫瘍の診断では、画像検査（コンピュータ断層撮影、磁気共鳴画像法）と、アルファフェトプロテイン、絨毛性ゴナドトロピンおよび胎盤アルカリホスファターゼ（PLAP）の存在に関する脳脊髄液の検査が使用されます。