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- ベーチェット病は、さまざまな臓器やシステムが関与するリウマチ性疾患です。
- 古典的にそれを定義するトライアドは、次のものの存在です:
- 口内炎
- 口内炎
- ぶどう膜炎
しかし、このエンティティはできます
- また、神経系の年に損傷を引き起こし、他のシステムに傷害を引き起こす可能性があります。
- ベーチェット病は血管の炎症を特徴とするため、血管炎グループに入ります。
誰に影響しますか?
- 東地中海諸国および日本でより頻繁に見られます。
- 罹患者の中で20歳から30歳までの男性がわずかに優勢です。
原因はわかっていますか?
- それは、未知、少数、非伝染性、慢性起源の疾患です。
- その起源はおそらく自己免疫です。
- この免疫機能不全を引き起こす要因はまだ不明です。
- 一部の患者には特定の遺伝的素因があります。
- いくつかの感染因子(単純ヘルペスウイルス)も関与している可能性があります。
症状
- アウトブレイクとして発生する病気です。
口内炎
- ほとんどすべての場合、口内潰瘍は病気の最初の症状です。
- それらは、2〜12 mmの可変サイズで、底は白っぽいです。
- 瘢痕を残すことなく、3〜30日の可変期間で自然に消散します。
- これらの潰瘍は再発性で、頻度は12か月で3を超えます。
口内炎
- それらは同様の特性を持っていますが、頻度は低く、再発の傾向は少ないです。
- 通常、口内潰瘍の痛みよりも遅く現れます。
目の関与
- 最も特徴的な眼症状はブドウ膜炎であり、これは通常両側性です。
- 後房にもっと頻繁に影響します。
- それが現れると(症例の60%)、潰瘍の痛みの後に非常に長くなります。
- 恒久的な失明を引き起こす可能性があります。
- 血管炎または網膜血管の閉塞、角膜潰瘍または結膜炎も発生する場合があります。
中枢神経系の関与
- 約20%のケースで発生します。
- 彼らは続編を残すことができますが、それは無効になります。
- 発症の最も多い形態は髄膜脳炎ですが、脳血管の閉塞という形で現れることもあります:静脈血栓症、静脈梗塞、脳梗塞、血管炎または動脈瘤。
皮膚の関与
- 皮下結節
- 潰瘍性結節
- 皮膚血管炎
- この疾患では、パターギアの現象が特徴的であり、これは、最小限の外傷の周りの炎症反応の出現にあります。
共同関与
- この疾患は、滑膜の炎症(滑膜炎)を介して関節の関与を引き起こす可能性があります。
- 彼らは通常、膝と足首に位置しています。
診断
- 決定的な分析、画像検査、組織学的検査がないため、主に臨床的です。
- 通常上昇する血液中の免疫グロブリンおよび補体の測定、または口腔粘膜の細胞に対する抗体の存在など、いくつかの分析検査は診断を裏付ける可能性があります。
- 各器官の関与の中で、脳脊髄液分析や神経学的関与の磁気共鳴画像法、眼の形のフルオレセインによる眼底検査など、異なる診断検査が必要になる場合があります。
治療
- 皮膚の形では、コルチコステロイド軟膏またはキシロカイン溶液で症候性です。
- 疾患、ブドウ膜炎、神経の重篤な症状では、コルチコステロイドを免疫抑制剤を伴って高用量(1mg / kg /日)で全身的に使用する必要がある場合があります。