有毛細胞白血病：原因、症状、治療

有毛細胞白血病（HCL）は、慢性リンパ性白血病のまれな形態です。有毛細胞白血病の治療法はありませんが、現在の治療法では長年の寛解につながる可能性があります。有毛細胞白血病の原因と症状は何ですか？それはどのように治療され、予後はどうですか？

目次

1. 有毛細胞白血病：原因
2. 有毛細胞白血病：症状
3. 有毛細胞白血病：診断
4. 有毛細胞白血病：治療

有毛細胞白血病（HCL）は、リンパ系B細胞のかなり「良性」の腫瘍性過形成であるまれな疾患です。白血病全体の2％、慢性リンパ増殖性疾患の8％を占めています。

有毛細胞白血病の名前は、末梢血中に見られる細胞に由来しています。

それらは、楕円形または腎臓形、よりまれには円形の核、1つ以上の核小体、および特徴的な「毛深い」外観を与える固まったギザギザの細胞質を持つ大きなリンパ系細胞です。

顕微鏡観察に基づいて、アメリカの研究者、ロバートシュレックとウィリアムJ.ドネリーは、1966年に白血病のこのサブタイプを「有毛細胞」という用語で指定することを提案しました。

有毛細胞白血病では、これらの「有毛細胞」（癌性Bリンパ球）が脾臓と骨髄に蓄積し、正常な白血球、赤血球、血小板の産生を妨害します。

有毛細胞白血病：原因

ほとんどの白血病やリンパ腫と同様に、この疾患の病因は不明です。これまでのところ、その発生と発生の原因となる遺伝的または環境的要因は確認されていません。

2003年1月23日、アメリカ医学研究所（IOM）は、「退役軍人とエージェントオレンジ」と呼ばれるレポートを発表し、除草剤への曝露とその後のB型慢性リンパ性白血病（HCLを含む）の発症との間に「十分に文書化されたリンク」があったことを示しました。およびリンパ腫一般。

この方向での研究の基礎は、かつてベトナムで勤務した多くの退役軍人の健康状態の悪さであり、その後、除草剤にさらされました。

以下は、有毛細胞白血病（HCL）を含む慢性リンパ性白血病（CLL）を発症する可能性を高める可能性のある要因です。

• 年齢：中高年（特に高齢者での発生の可能性の増加）
• 性別：男性は4倍以上病気になる
• 品種：白
• 家族歴に見られる慢性リンパ性白血病またはリンパ系のがん
• 東ヨーロッパのユダヤ人である親戚を持つ人々

有毛細胞白血病：症状

• 患者の85〜90％に脾腫、つまり脾臓の腫大があり、25％の患者では7.5kgにも及ぶ非常に大きなサイズに達しています。
• 著しい脾腫による左下軟骨の過剰な膨満感と痛みを伴う腹部不快感
• 低細胞および線維性骨髄
• 患者の約25％の出血傾向は血小板減少症が原因です
• 簡単に疲れる
• 減量
• めまい
• 通常、付随するリンパ節腫脹はありません-リンパ節腫脹
• 好中球減少症（好中球数の低下を伴う血液学的状態）に関連する再発性感染症、30％の非定型微生物による感染症
• 患者の30〜40％に肝腫大（拡大肝臓）

有毛細胞白血病：診断

• 手動塗抹による末梢血球数：

無赤血球症および多発性赤血球増加症を伴う低色素性貧血の悪化-ヘモグロビン<5.27 mmol / l、中程度または中程度の汎血球減少症、好中球減少症および単球減少症、「有毛」細胞の存在

• 細胞化学的検査：

95％のケースでは、酒石酸耐性酸性ホスファターゼの陽性反応

• 免疫表現型検査：

骨髄線維症および他の低悪性度リンパ腫は鑑別診断に含めるべきです！

通常：CD11c、CD25、CD103およびHC2陽性、これはHCLと他の慢性リンパ増殖性疾患を区別し、骨髄穿刺はしばしば不可能です-線維症の増加による「乾式生検」

• トレパノバイオプシー：

細胞が特徴的な細胞質「ハロー」を有する限局性またはびまん性のHCL浸潤を開示している。診断は、抗CD20 / DBA-44および抗TRAPを用いた免疫細胞化学によって確認されています

• 腹部のCT（コンピュータ断層撮影）はリンパ節の腫大を検出します（患者の15〜20パーセント）

有毛細胞白血病：治療

病気は非常にゆっくりと進行し、時には全く進行しない。このため、最小限の脾腫および血球減少症の有無にかかわらず、多くの場合高齢者である一部の患者では、経過のみを観察できます。

しかし、ほとんどの患者はある時点で治療を必要とします。ヘモグロビンレベルが6.21ミリモル/ L未満、好中球減少症が1.0 x 109 / L未満、血小板減少症が100 x 109 / L未満の場合、治療が必要白血病または進行性疾患。興味深いことに、治療の早期開始は、寛解期間を延長する患者の可能性を大幅に増加させません。有毛細胞白血病の治療法はありませんが、現在の治療法では何年もの間寛解につながる可能性があることを忘れないでください。

•支援的管理：血球減少症が悪化している治療の初期段階で特に重要なのは、感染症をすぐに治療することです。非定型の真菌感染症のリスクの増加に特に注意を払う必要があります。

•脾臓摘出術（脾臓の除去）は、重度の脾腫で示され、骨髄浸潤が最小限の患者の重度の汎血球減少症の治療に有益です。脾臓摘出後6か月は薬物治療を避ける必要があります。

•プリン類似体は一般的に一次治療で受け入れられます。 P.カリーニ感染と血液製剤の照射の防止が必要です。

•最大応答に2サイクルを加えた場合、デオキシコンフォマイシンを1〜2週間ごとにボーラス投与します。始める前にクレアチニンクリアランスをチェックする必要があります。 75％が完全寛解に入る。

•7日間のクラドリビン注入は、同程度の寛解の可能性を与えますが、耐久性が低くなる可能性があります。

•INF-アルファ。

•重度の好中球減少症の患者に有用なG-CSF治療は、CD20 / BDA-44およびTRAP染色を用いたトレパノバイオプシーによって監視する必要があります。

有毛細胞白血病：予後

病期の分類はありません。治療反応はおそらく最良の予後因子です。診断時の腹部リンパ節腫脹の増加は、一次治療に対する反応不良と相関しています。

有毛細胞白血病では、患者の95％が5年間生存できます。一部の人々は現代の治療で長期の寛解を達成するかもしれません。他の人にとって、再発した（進行性の）疾患の注意深い治療は、長期にわたる良質の生存をもたらすかもしれません。寛解が5年以上達成された場合、同じ薬物でさらに寛解される可能性があります。